Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
В России выходит на рынок инновационный препарат для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом
11 апреля в рамках конгресса «Человек и лекарство» был представлен новый препарат для лечения идиопатического легочного фиброза. Эсбриет® (пирфенидон) компании «Рош» позволяет увеличить медиану выживаемости больных идиопатическим легочным фиброзом до беспрецедентных 6,9 лет.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — необратимое и смертельное заболевание
легких, при котором человек утрачивает способность усваивать кислород из-за
рубцовых изменений легочной ткани. Это редкое заболевание с неизвестной
этиологией, которое развивается преимущественно у мужчин старше 50 лет.
Заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате
развивается дыхательная недостаточность и наступает смерть.
Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. Ввиду плохого прогноза, ИЛФ
считается более опасной патологией, нежели многие виды онкологических
заболеваний: показатели выживаемости ниже только у пациентов с раком легких и
поджелудочной железы.
Причины возникновения идиопатического легочного фиброза неизвестны, однако
существует вероятность, что в развитии заболевания большую роль играют сочетание
генетической предрасположенности и факторов воздействия окружающей среды
(курение, неблагоприятная экология).
Данные по распространенности и заболеваемости недостаточны не только в
России, но и во всем мире. Отсутствие единых эпидемиологических данных связано с
тем, что унифицированная формулировка диагноза и диагностические критерии ИЛФ
были приняты недавно и, ранее, при оценке заболеваемости учитывались также те
патологии, которые по текущим критериям не относятся к идиопатическому лёгочному
фиброзу.
«Проблема в том, что диагностика ИЛФ затруднена: симптомы заболевания
неспецифичны и встречаются при других легочных или сердечно-сосудистых
патологиях, — говорит Белевский Андрей Станиславович, профессор, д.м.н., зав.
кафедрой пульмонологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, главный пульмонолог Департамента
здравоохранения г. Москвы. — Непрекращающийся кашель, одышка при физической
нагрузке могут указывать на астму, сердечную недостаточность или хроническую
обструктивную болезнь легких. Половине пациентов с ИЛФ первоначально ставится
неверный диагноз, и проходит не менее года, прежде чем пациент попадает в
клинический центр, занимающийся проблемами интерстициальных болезней легких. И
это особенно важно, поскольку теперь, когда появилась терапия, замедляющая
течение ИЛФ, решающее значение имеет именно ранняя диагностика».
Согласно предварительным расчетным данным, полученным на основе исследования
с опросом всех крупных пульмонологических центров Российской Федерации,
распространенность ИЛФ в России составляет около 9-11 случаев на 100 тысяч
населения, что согласно 44 статье 323 Федерального закона РФ от 21 ноября 2011
г. «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», соответствует
определению орфанного заболевания. В феврале 2016 года ИЛФ был внесен в Перечень
редких (орфанных) заболеваний в РФ.
Данное событие стало знаковым как для пациентов с ИЛФ, так и
профессионального сообщества, позволив ускорить доступность инновационного
метода лечения препаратом пирфенидон на 2 года. В декабре 2016 года препарат был
зарегистрирован в РФ.
Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов
(ГКС) и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид), не позволяет эффективно
бороться с данной патологией. Разочаровывающие результаты использования
противовоспалительных препаратов потребовали разработки альтернативного подхода
и изучения антифиброзных агентов.
Механизм действия препарата пирфенидон до конца не установлен: тем не менее,
существуют данные, подтверждающие, что он подавляет продукцию трансформирующего
фактора роста (ТФР)-бета, медиатора, регулирующего рост клеток, ответственных за
развитие фиброза. Таким образом, препарат напрямую воздействует на причины
патологических изменений легочной ткани и замедляет процесс необратимого
рубцевания.
Ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение терапии пирфенидоном
позволяют приостановить течение болезни на той стадии, когда необратимые
изменения легочной ткани не привели к значительному и трагическому ухудшению
функции легких и качества жизни пациента, позволяя значительно продлить активный
период жизни.
Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех
исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией
легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом
пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно
представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ
продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом
пирфенидон до 6,9 лет.
«Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон
одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат
существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких», —
говорит Авдеев Сергей Николаевич, профессор, д.м.н, член-корр. РАН, зам.
Директора по научной работе ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА РФ.
В настоящий момент пирфенидон зарегистрирован в 35 странах, процедура
регистрации проходит еще в 10 странах.
Компания «Рош» имеет более чем двадцатипятилетний опыт в области лечения
респираторных заболеваний, помогая пациентам с ИЛФ, астмой, муковисцидозом и
раком легкого, и имеет в активе более 100 текущих клинических исследований в
области респираторных заболеваний. Объединяя исследования и разработки разных
направлений, компания создает новые схемы лечения. Так, для возможного
применения при ИЛФ в комбинации с пирфенидоном исследуется препарат лебрикизумаб.
Возможно, применение комбинированной терапии позволит пациентам с ИЛФ если не
излечиться окончательно, то продлить срок активной, полноценной, самостоятельной
жизни.