Международный день редких заболеваний: возможность привлечь внимание к проблемам ИЛФ
Сегодня, 28 февраля, отмечается Международный день редких заболеваний. Это еще одна возможность обратить внимание общественности на необходимость ранней и точной диагностики идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – орфанного, непрерывно прогрессирующего и смертельно опасного заболевания, которым страдает около 3 миллионов человек в мире.
Диагностика ИЛФ зачастую затруднена, так как требует проведения специфических
исследований. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем
проходит от одного до двух лет. Кроме того, пациентам часто ставится неверный
диагноз, так как симптомы ИЛФ похожи на симптомы других заболеваний, в
частности, ХОБЛ, бронхиальной астмы или застойной сердечной недостаточности.
Другая существенная проблема заключается в том, что многие люди, страдающие этим
заболеванием, не получают необходимой терапии. В 2016 году 290 пульмонологов из
пяти европейских стран приняли участие в онлайн-опросе о том, как лечатся
наблюдаемые у них пациенты. Согласно его результатам, у 40% больных с
подтвержденным диагнозом ИЛФ нет доступа к соответствующему лечению. Более того,
54% пациентов не получали одобренный для терапии ИЛФ антифибротический
препарат4. До недавнего времени возможности борьбы с этим заболеванием были
ограниченны. Но сегодня в США, Европейском Союзе, Японии и других странах уже
одобрено два антифибротических лекарственных средства.
В конце 2016 года Российское респираторное общество и компания «Берингер
Ингельхайм» инициировали создание Регистра пациентов с идиопатическим легочным
фиброзом, который призван улучшить диагностику этого заболевания,
стандартизировать методы терапии и ведения таких пациентов, а также понять
реальные масштабы распространенности ИЛФ в России. Сейчас регистр активно
работает и уже включает 700 пациентов с ИЛФ. В настоящий момент в нем участвуют
более 200 пульмонологов из 67 регионов страны, а также эксперты в области
радиологии и морфологии – это обеспечивает мультидисциплинарный подход к
исследованию заболевания. Регистр позволяет врачам из регионов получать
консультации ведущих экспертов в области ИЛФ и обмениватться опытом между собой.
Технологические возможности регистра позволяют накапливать и хранить результаты
инструментальных исследований пациентов. Данная информация представляет огромный
научный интерес, учитывая орфанный характер заболевания.
Большое значение имеет ранняя и точная диагностика ИЛФ. Несмотря на то, что
способов полного избавления от заболевания еще не найдено, своевременно начатое
лечение способно существенно улучшить состояние пациентов. В настоящее время
применяются антифибротическая и вспомогательная кислородная терапия, лечение
кашля и легочная реабилитация, включающая в том числе специальные упражнения и
техники дыхания. В свою очередь, снижение легочной функции, прогрессирующее с
развитием ИЛФ, негативно сказывается на качестве жизни.
Важно, чтобы и сами пациенты активно участвовали в лечении своего заболевания.
Им стоит как можно больше узнавать о нем и консультироваться с врачами о
доступных терапевтических опциях, позволяющих замедлить прогрессирование болезни
и жить полноценной жизнью.