Как мало порой нужно для того, чтобы совершить открытие или положить начало целому направлению науки! Английскому хирургу Джеймсу Паркинсону, который известен сегодня, прежде всего, как основоположник целого направления исследований в области дегенеративных заболеваний экстрапирамидной системы, для написания своего фундаментального труда нужно было лишь выйти на улицу.
Выйти – и увидеть человека, страдающего от неизвестной в то время болезни.
Потом описание одного пациента дополнилось спустя короткое время еще пятью. Так
самые «простые», казалось бы, методы – наблюдение, анализ, выделение
симптоматики – положили начало долгому пути, по которому продолжают двигаться
наши современники, ученые и врачи-неврологи. Уже два века 66-страничное эссе
Джеймса Паркинсона – одна из путеводных звезд для людей, посвятивших себя
неврологии.
Давайте вспомним, как это было:
«Прогуливаясь вечером воскресного дня по центральной улице, я заметил хорошо
сложенного мужчину 66 лет, ранее, вероятно, профессионально занимавшегося
атлетикой. Выраженное непроизвольное движение его конечностей, в особенности
рук, позволяло даже без надлежащего детального рассмотрения случая определить
наличие признаков дрожательного паралича. Мужчина практически не имел
возможности сохранять естественный темп движения; голова его была наклонена
кпереди, а словно скованное, напряженное туловище так вычурно склонялось к
земле, что заставляло его едва ли не бежать по тротуару. Он почти не успевал
переставлять трость для того, чтобы хоть немного сохранить позу и ритм ходьбы.
Сила проявлений болезни не оставила у меня сомнений ни в давности начала
дрожательного паралича, ни в неутомимости прогрессирования заболевания, которое
теперь, очевидно, не оставляло никакой возможности облегчения жизни бедному
человеку, имеющимися в нашем распоряжении средствами…».
Так передает Дж. Паркинсон свои наблюдения в своем «Эссе о «дрожательном
параличе», увидевшем свет в 1817 году [1]. В его книге ярко показаны шестеро
пациентов с такими характерными симптомами, как тремор покоя, мышечная
ригидность, патологическая походка и постуральная неустойчивость. Время
показало, что автор верно оценил динамику развития заболевания у каждого
пациента при прогрессировании заболевания. Надо сказать, что о признаках
возрастной болезни, описанной английским врачом в начале XIX века, человечество
знало давно – об этом можно судить по отрывочным данным из трудов античных
медиков, достаточно точным «зарисовкам» из классических романов и пьес (в том
числе принадлежащих перу самого Шекспира), старинных картин и гравюр. Но именно
Дж. Паркинсон впервые провел тщательный анализ наблюдаемых случаев и выявил
общие закономерности, играющие ключевую роль в диагностике. Сегодня известно,
что перечисленные автором основные двигательные проявления заболевания
составляют синдром паркинсонизма, наиболее частой (свыше 80% случаев) формой
которого и является болезнь Паркинсона, или первичный (идиопатический)
паркинсонизм.
Точность описания Дж. Паркинсоном «ядра» болезни на настоящего времени не
перестает удивлять: ведь даже в наши дни мы не так уж много можем добавить к
общей феноменологии паркинсонизма, представленной в историческом эссе. Конечно
же, это в первую очередь говорит о гениальности автора книги.
К сожалению, до наших дней не дошел ни один достоверный портрет Джеймса
Паркинсона. Известно, что Джеймс Паркинсон родился 11 апреля 1755 в семье Джона
и Мэри Паркинсон, в английском графстве Мидлсекс, где наш герой прожил всю свою
жизнь [2]. Джеймс был старшим из трех детей, а затем родились брат Уильям и
сестра Мария. Его отец был практикующим хирургом, по его стопам и пошел Джеймс,
ставший в 1784 году дипломированным врачом Лондонской ассоциации хирургов. Между
1799 и 1807 гг. Дж. Паркинсон публикует ряд кратких сообщений на медицинскую
тематику: исследование подагрического артрита (1805), случай гангренозного
аппендицита с перфорацией и развитием перитонита (1812) – первое сообщение на
эту тему в британской медицинской литературе. В 1799 в свет выходит работа
«Медицинские наставления», посвященная повышению медицинской грамотности людей
того времени. Вершиной его научного творчества стала публикация «Эссе о
дрожательном параличе» ровно 200 лет назад.
Постепенно сфера интересов Дж. Паркинсона меняется – от медицины к
естественным наукам [2]. На рубеже XVIII и XIX веков он начинает
коллекционировать образцы и рисунки ископаемых растений и животных, получая
удовольствие от коротких экспедиций совместно со своими детьми и друзьями в
поисках новых образцов. В 1801 году он издает две редакции Карманного
справочника химика, в котором делает сообщения об исследованных им находках. В
1804 году в свет выходит его работа по идентификации и интерпретации ископаемых
образцов – «Органические формы жизни прошлого мира», которую Гидеон Мантелл
(1790–1852) описал как «первую попытка дать понятное научное описание
ископаемых», «незабываемое событие в истории Британской палеонтологии». Второй и
третий том монографии появляются в 1808 и 1811 гг. соответственно. Книги были
богато иллюстрированы гравюрами (некоторые в цвете), выполненными лично
Паркинсоном. За исследования в области палеонтологии Дж. Паркинсон был избран
членом Императорского Московского общества испытателей природы.
Джеймс Паркинсон был противником гаттонианской (Джеймс Гаттон, шотландский
геолог, химик натуралист) теории мироздания [3, 4]. Гаттон постулировал один из
фундаментальных принципов геологии, так называемый униформитарианизм, который
объясняет изменения земной коры за счет естественных геологических процессов,
растянутых во времени. Гаттон утверждал, что геологические процессы, а не
библейские истории, позволяют полностью объяснить разнообразие ландшафтных форм
во всем мире. Однако Дж. Паркинсон, изучая ископаемые формы в различных отделах
слоях геологических пород, был убежден, что, хотя сотворение жизни на земле и
происходило в течение длительного времени, однако процесс этот протекал в
соответствии со Священным писанием. В ноябре 1797 года Дж. Паркинсон совместно с
единомышленниками инициировал образование Лондонского геологического общества, а
в 1822 году опубликовал «Очерки ориктологии», которые стали дополнением к
«Очеркам геологии Англии и Уэльса», выпущенным преподобным У.Д. Конибеаром и Л.
Филипсом (1822). Дж. Паркинсон участвовал в написании нескольких статей на
геологическую тематику, опубликованных в «Журнале естественной философии»,
«Химии и искусстве», а также в первом, втором и пятом томах Трудов
Геологического общества (1811–1818).
Мало кто знает о том, что Джеймс Паркинсон был также ярким политиком –
критиком британского правительства и защитником рабочего класса [4]. В молодости
он публиковал многочисленные памфлеты под псевдонимом Старина Хьюберта,
пропагандируя идеи реформирования политической системы Англии и являясь членом
нескольких подпольных политических организаций, в том числе Лондонского Общества
по Реформированию представительства в парламенте (1792). Кто знает, каких высот
достиг бы он, если бы продолжил идти по политической стезе, однако страсть к
медицине оказалась сильнее. Воистину, талантливый человек талантлив во всем!
Но вернемся к неврологии.
Как это ни удивительно, труд Джеймса Паркинсона о «дрожательном параличе» при
жизни автора почти никто не оценил по достоинству. Эссе, известное ныне каждому
неврологу, оставалась незамеченным в течение 40 лет после его опубликования. И
лишь последующие исследования таких корифеев, как У. Говерс, С. Вильсон, В. Эрб
и Ж.-М. Шарко в 1868–1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона в качестве
самостоятельного заболевания. Современное название болезни дал великий француз,
классик европейской и мировой медицины Жан-Мартен Шарко – невролог, психиатр,
нейропсихофизиолог, физиотерапевт, интернист, патолог, организатор
здравоохранения и педагог. Предлагая эпоним «болезнь Паркинсона», Ж.-М. Шарко
справедливо указал на недостатки термина «дрожательный паралич», отметив, в
частности, что пациенты с этим заболеванием обычно сохраняют мышечную силу и
могут не иметь тремора. Интересно, что и сам Ж.-М. Шарко внес основополагающий
вклад в изучение двигательных расстройств: ему принадлежит заслуга выделения
брадикинезии как кардинального и самостоятельного симптома паркинсонизма
(отличного от мышечной ригидности), описаны некоторые немоторные симптомы
болезни Паркинсона (утомляемость, боли, крампи, вегетативные расстройства),
описана (совместно с Туреттом) феноменология генерализованных тикозных
гиперкинезов, разработан первый прибор для объективной регистрации тремора [4].
Сегодня, спустя 200 лет от исторической даты, положившей начало
фундаментальному и многостороннему изучению болезни, описанной Джеймсом
Паркинсоном, можно с уверенностью сказать, что проделанный исследователями всего
мира нелегкий путь оказался весьма успешным. На сегодняшний день болезнь
Паркинсона признается одним из модельных нейродегенеративных заболеваний, в
значительной степени определяющим прогресс целого комплекса клинических и
фундаментальных дисциплин – неврологии, нейрофармакологии, нейрохирургии,
нейрореабилитологии, нейрогенетики, экспериментальной нейробиологии, клеточной и
молекулярной неврологии и др. Большие достижения можно наблюдать в
персонифицированной фармакотерапии паркинсонизма с помощью многих доступных
сегодня классов противопаркинсонических средств, а также во внедрении уникальных
технологий хирургической и консервативной нейромодуляции, создании инновационных
методов реабилитации с использованием компьютерной техники, разработке подходов
к генной и клеточной терапии. На животных и клеточных моделях интенсивно
изучаются тонкие механизмы гибели нейронов и возможности нейропротекции и
нейрорепарации при паркинсонизме и других двигательных расстройствах.
Все эти исторические вехи будут освещены на предстоящем IV Национальном
конгрессе по болезни Паркинсона и расстройствам движений.
Подробная информация о Конгрессе: www.parkinson-congress.ru
Место проведения: г. Москва, Проспект Мира, 150, гостиница «Космос»
По вопросам участия в Конгрессе обращайтесь:
Инна Фисенко
Тел.: +7 (495) 646 01 55 доб. 194
e-mail:
parkinson-congress@ctogroup.ru
Литература
1. Parkinson J. An essay on the shaking palsy. London: Sherwood, 1817.
2. Литвиненко И.В. Бюллетень Национального общества по изучению болезни
Паркинсона и расстройств движений. 2011; 2: 28–30.
3. McMenemey W.H. In: C. MacDonald. (ed.) James Parkinson (1755–1824). London:
Macmillan, 1955.
4. Иллариошкин С.Н. Жан-Мартен Шарко – основоположник современной клинической
неврологии. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2016; 4: 67–74.