Каждую третью субботу сентября во всем мире отмечают День тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Его основная цель – проинформировать общественность о заболевании, критической важности ранней диагностики, а также о возможностях терапии.
Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (приобретенная ТТП)
является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна
тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Заболевание может
привести к инсультам, инфарктам и другим опасным для жизни состояниям.
Название болезни отражает ее суть: тромботической она называется потому, что
внутри кровеносных сосудов образуются тромбы, а тромбоцитопенической, так как в
анализе крови выявляется низкий уровень тромбоцитов. Пурпурой она называется
из-за того, что одним из главных ее симптомов являются кровоизлияния в мелких
сосудах, которые видны на коже, как фиолетовые пятна.
Заболевание развивается не более чем у шести человек на миллион в год. Средний
возраст пациентов с приобретенной ТТП – 40 лет, почти в 75% случаев ТТП
встречаются у женщин6.
Причины развития приобретенной ТТП связаны с выработкой иммунной системой
антител против ADAMTS13 – фермента, играющего важную роль в сохранении жидкого
состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов,
свертываемости крови и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Причины
этого пока не изучены.
К основным симптомам приобретенной ТТП относят кровоизлияния на коже,
утомляемость, слабость, одышку. Приблизительно у 60% пациентов на момент
постановки диагноза наблюдаются неврологические нарушения — от головной боли и
спутанности сознания до инсульта, комы и судорог, у 25% пациентов могут быть
отклонения от нормы на электрокардиограмме вплоть до инфаркта миокарда, у 35%
пациентов наблюдается боль в животе и диарея.
Поскольку приобретенная ТТП – крайне опасное заболевание, терапию которого
следует начать незамедлительно, при выявлении симптомов следует сразу же
обратиться к специалисту, который назначит необходимые анализы.
ТТП может характеризоваться крайне агрессивным течением и при отсутствии терапии
до 90% случаев может приводить к летальному исходу. Своевременная постановка
диагноза и начало терапии снижают риск наступления летального исхода.
Из-за небольшого числа случаев заболевания информации об особенностях течения
приобретенной ТТП не так много: симптомы могут быть похожи на множество других
патологий.
Как показывает практика, нередко приобретенной ТТП заболевают здоровые люди
активного возраста. Болезнь может быстро прогрессировать и требовать серьезной
диагностики и незамедлительной терапии, поэтому важно быть осведомленными о
заболевании как специалистам, чтобы иметь возможность вовремя его
диагностировать, так и пациентам, чтобы вовремя обратиться к специалисту.