§1. Реакция, дефект и болезнь. (Диагностика и лечение с позиций системного анализа).

Как уже было отмечено ещё в введении, основной задачей медицины является не только снятие боли и страданий у больного, но и обеспечение ему возможности вести полномасштабный уровень жизни, который не должен отличаться от уровня жизни любого другого здорового человека. Медицина должна обеспечивать полное выздоровление и возврат к нормальным жизненным условиям всех без исключения больных. Для выполнения такой глобальной задачи у каждой клинической дисциплины (кардиологии, пульмонологии, гастроэнтерологии, и т.д.) есть две главные подзадачи:

При этом предполагается, что ненормальности функции органов являются болезнью. Однако, как выше уже было отмечено, что нет функций органов, а есть функции систем. Функции органов – это, в принципе, функции систем, которые составляют эти органы. Сами органы функций не имеют. Следовательно, существует некоторая неопределённость в понятиях «болезнь», «диагностика» и «лечение», поскольку понятие «система» шире, чем понятие «орган». В чём же разница между понятиями «орган» и «система организма»?

Различие между этими понятиями заключается в том, что «орган» является анатомо-морфологическим (структурным) понятием, т.е., анализирует взаиморасположение элементов (топологию) и их состав. А понятие «система организма» – функциональным, т.е., анализирует взаимосвязь и взаимодействие элементов и их состав. Необходимо правильно соотносить эти два понятия. Сам по себе орган не имеет функций, поскольку размеры органа, состав его элементов или их расположение не являются его функцией. Функции есть только у систем, которые входят в этот орган.

Например, нет функций лёгких, а есть функции системы внешнего газообмена и функции некоторых подсистем системы кровообращения (сосудов Малого Круга Кровообращения – МКК, сосудов бронхиального кровообраще-ния, лимфатического кровообращения), которые входят в состав лёгких. Функция системы внешнего газообмена – перенос метаблических газов в воздушной среде, между окружающей атмосферой и венозной кровью, протекающей через МКК. Функция МКК – обеспечить необходимую площадь контакта крови, находящейся в капиллярах МКК, с альвеолярным воздухом, для того, чтобы кровоток мог обменяться метаболическими газами с этим воздухом.

Понятия «норма», «не норма» и «болезнь» определяют три различных класса состояний организма и являются основными понятиями медицины. В зависимости от того, что есть у пациента – норма, не норма, или болезнь, зависят наши врачебные действия в отношении данного больного:

– можем вмешиваться в его состояние (есть дефект и нужно лечить)

– не можем вмешиваться (есть дефект и, в общем то, должны лечить, но не всегда можем это сделать, так как наши сегодняшние возможности не безграничны. Например, у больного удалили лёгкое, но в данный момент его состояние достаточно стабильно. У него есть дефект, но исправить его мы не можем.)

• если у пациента болезнь, то мы должны проводить какие-то врачебные мероприятия, активно воздействовать на функциональное состояние организма больного (нужно лечить).

Понятие «норма» очень растяжимое. Например, артериальное систолическое давление 120 и 190 mm Hg может быть нормальным, если первое из них получено в состоянии покоя, а второе – на пике нагрузки. Но такие же значения давления могут быть не нормальными, если первое получено на пике нагрузки, а второе – в состоянии покоя. В некоторых случаях давление может подскочить в покое до 190 mm Hg и у нормального человека, если ему объявить что-нибудь очень неприятное. В этом случае это нормальная реакция на сильный эмоциональный раздражитель.

В чём же разница между реакцией и болезнью? Почему нам так важно знать, это реакция или болезнь? Вероятно потому, что если это нормальная реакция организма в ответ на что-то, мы не должны вмешиваться в функциональное состояние организма, не должны его лечить. Любой живой организм обязан реагировать на обычные для условий его проживания внешние воздействия, поскольку его реакция даёт нужный для его выживания результат действия. Это нормальное явление, и после прекращения внешнего воздействия он должен самостоятельно вернуться на свой исходный уровень, к своему первоначальному функциональному состоянию. Если же это болезнь, то будет происходить прогрессирующее разрушение СФЕ данного организма и мы обязаны вмешаться в этот процесс и активно воздействовать на организм с целью остановки дальнейшего разрушения его СФЕ.

Попытаемся разобраться и определить, что заключается в понятиях «норма», «не норма», «реакция», «патология», «патологический процесс», «дефект», «болезнь», «диагноз» и «лечение».

Норма – это такое состояние живого организма, которое позволяет ему выживать в обычной среде проживания, характерной для данного типа живых организмов, и давать реакции такого качества и количества, которые позволяют ему предохранять свои СФЕ от разрушения.

Например, человек проживает в пустыне Калахари и прекрасно переносит очень сухой и жаркий климат без какого-либо ущерба для своего здоровья (бушмен). Если он может прожить в таких условиях многие десятки лет – он в норме, он здоровый человек. Он здесь родился, здесь же родились все его предки и их организм приспособлен для таких условий жизни. Но если его поместить в условия тундры, он может там погибнуть, или как минимум заболеть (т.е., будет разрушение его СФЕ), хотя в других условиях он здоровый человек. В то же время эскимосы прекрасно приспособлены для проживания в условиях тундры и не смогут нормально существовать без специальных мер в пустыне Калахари.

Понятие «норма» является относительным по отношению к средне-статистическому состоянию живых организмов в данных условиях проживания. Если условия жизни меняются, то и состояние организма должно измениться. Если скорость изменений условий проживания меньше или равна скорости изменения состояния живого организма, то норма сохраняется, хотя живой организм может измениться достаточно радикально. Поэтому негры чёрные, а европейцы белые, мамонты были покрыты густой шерстью, а африканские слоны практически лысые. Если же скорость измения условий внешней среды больше скорости изменения функционального состояния организма, то возникают «поломки» СФЕ, потому что возникают динамические переходные паразитные процессы, СФЕ начинают разрушаться и возникает болезнь.

Реакция является действием системы на получение необходимого для её выживания результата действия в ответ на внешнее воздействие, т.е., является функцией системы. Реакция всегда специфична. Живой организм и его внутренние системы всегда должны реагировать на определённые внешние воздействия, и их реакция должна быть того качества и в том объёме, которые соответствуют данному воздействию. Например, в ответ на физическую нагрузку живой организм должен увеличить обмен метаболических газов (увеличить потребление кислорода и выделение углекислого газа), увеличить объём вентиляции лёгких, сердечный выброс и т.д.

Температура тела поднимается в случаях инфекционной атаки. Это нормальная реакция, если только она не превышает определённый критический уровень, возникающая вследствие усиления метаболизма, направленного на борьбу с инфекцией. Поэтому «сбивать» температуру не следует, потому что эта реакция помогает организму бороться с инфекцией. Но возможно, что температура тела поднимается из-за специфического действия бактериальных токсинов, которые выделяют бактерии специально для подъёма температуры тела (пирогенная интоксикация), чтобы улучшить для себя условия размножения. Тогда необходимо «сбивать» температуру тела, чтобы не дать бактериям условий для размножения. Как же определиться, что нам делать? Для этого нужно определить – то что мы видим, это патологическая реакция или нормальная?

Реакция может быть:

Нормореактивность (нормальная реакция) – функциональные резервы систем живого организма соответствуют силе внешнего воздействия и управляющие возможности блока управления позволяют подстраивать (управлять) СФЕ таким образом, чтобы результат действия точно соответствовал силе внешнего воздействия. Например, систолическое артериальное давление в 120 mm Hg в состоянии покоя и до появления порога анаэробного обмена является нормальной реакцией.

Гипореактивность системы (патологическая реакция) возникает в тех случаях, когда функциональных резервов данной системы живого организма недостаточно для данной силы внешнего воздействия. Причиной гипореактивности могут быть отсутствие или не срабатывание части СФЕ данной системы из-за их разрушения или блокирования, а также из-за неправильной работы блока управления, когда он не может подстраивать (управлять) СФЕ таким образом, чтобы результат действия точно соответствовал силе внешнего воздействия. При гипореактивности результат действия системы будет недостаточным для выполнения цели. Например, систолическое артериальное давление (АД) в 120 mm Hg на пике максимальной физической нагрузки является гипотоническим и не соответствующим величине нагрузки. Такое может быть вызвано, например, недостатком количества саркомеров миокарда (слабостью миокарда), когда у миокарда недостаточно сил для равития необходимой величины АД, например, атипичное АД (atypical blood pressure) у больных дилатированной кардиомиопатией.

Гиповентиляция лёгких при первичной альвеолярной гиповентиляции является гипореактивностью из-за поражения блока управления – нейронного дыхательного центра. Гипореактивность - это всегда патологическая реакция.

Гиперреактивность системы (нормальная или патологическая реакция) – результат действия системы превышает целевой. Может быть тогда, когда функциональных резервов систем живого организма достаточно для данной силы внешнего воздействия, но либо блок управления не может подстраивать (управлять) СФЕ таким образом, чтобы результат действия точно соответствовал силе внешнего воздействия (патологическая реакция из-за ненормальностей блока управления), либо данная система компенсирует снижение функции сопряженной с ней системы (нормальная компенсаторная реакция из-за патологии сопряженных систем).

Например, систолическое АД может быть повышено в покое (быть гипертоническим) в ответ на повышение общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС) для сохранени адекватного уровня сердечного выброса. Это нормальная компенсаторная гиперреакция миокарда, который увеличивает силу своего сокращения в ответ на ненормальное ОПСС, на ненормальную реакцию сосудов (гиперреактивность в ответ на гиперрезистивность).

У здоровых в покое систолическое АД равно 120 mm Hg, а на пике нагрузки оно также повышается до 190 mm Hg и даже до 270 mm Hg и это считается нормой. Но это относительная норма. Если бы организм обладал бы бесконечными резервами, то ОПСС всё время падало бы, пропорционально нарастанию сердечного выброса, и систолическое АД не превышало бы его значений покоя. Но организм имеет ограниченные ресурсы и эта ограниченность обусловлена биологической недостаточностью, которая начинает проявляться в момент появления порога анаэробного обмена, когда заканчивается резерв сосудистых сегментов (ФЕП) и ОПСС перестаёт снижаться. Поэтому, чтобы обеспечить продолжение увеличения сердечного выброса через неменяющееся ОПСС миокард должен перенапрягаться и повышать давление. Это гиперреакция миокарда, которая направлена на увеличение сердечного выброса (гиперреактивность в ответ на гипердинамию) – относительно нормальная реакция в ответ на высокую нагрузку. Нормальная в том плане, что встречается у всех здоровых, но ненормальная гипертоническая потому, что указывается на биологическую видовую недостаточность.

Если ОПСС и сердечный выброс нормальные, но сосудистая сеть переполнена избыточной жидкостью (общая гиперволемия), и/или тонус стенки артерий повышен из-за ненормальностей симпатической нервной системы, то АД также повысится. Но это уже гиперреактивность из-за ненормальностей блока управления, т.е., вегетативной нервной системы (эссенциальная гипертония, ненормальная реакция).

Извращенная реакция – это реакция системы, которая не соответствует её цели. Атипичное АД – это падение АД во время нагрузки. Это классификация патологических реакций по количественному признаку. Но может быть и качественное различие. Получение анафилактического шока после съеденной клубники, многие виды нарушения сна и психической деятельности, хронические изматывающие повышения температуры тела при многих патологических состояниях – всё это различные патологические реакции, различающиеся по качественному признаку.

Патология – это несоответствие ресурсов систем живого организма обычным нормам условий проживания для данной группы живых организмов. Патология включает в себя два других важных понятия – патологическое состояние (дефект) и патологический процесс (болезнь: острая и хроническая, включая порочный круг).

Дефект (патологическое состояние) – это недостаточное количество (отсутствие) каких-либо СФЕ либо вследствие их разрушения, либо вследствие их недоразвития, либо вследствие блокирования их деятельности.

Дефект – это статическое патологическое состояние, когда состояние системы не меняется, но резервов данной системы недостаточно для обычных условий существования. Инфаркт миокарда – это не болезнь, а дефект мышцы сердца. Силы миокарда может быть достаточно для условий покоя, но недостаточно для работы в нагрузке.

Дефекты всегда снижают качество жизни, поскольку системы не могут обеспечить их реакции в нужном качестве и количестве. Отсутствие руки не является болезнью, но является дефектом, сильно ограничивает качество жизни данного субъекта. С таким дефектом можно прожить и сто лет без особых проблем, не принимая никакого лечения. Но качество жизни будет снижено, потому что, например, одной рукой очень сложно завязывать шнурки на туфлях.

Дефект не всегда означает наличие болезни, но всегда является её следствием и всегда может предрасполагать к ней. Если какая-либо система имеет дефект, то её функциональные резервы снижены. В таких случаях сопряженные с данной другие системы перегружены (компенсаторное увеличение их функций – гиперреакция) и легко входят в насыщение уже при небольших уровнях нагрузки. Дальнейшее увеличение нагрузки может привести к «поломкам» и разрушению СФЕ этих перегруженных сопряженных систем, и уже в них также могут появиться дефекты (принцип домино).

Болезнь (патологический процесс) – это динамический процесс разрушения СФЕ в каких-либо системах живого организма.

Результатом этого процесса является появление и накопление дефектов. Если дефекты постоянно накапливаются, это значит, что происходит постоянное уменьшение числа СФЕ и функциональных резервов данного организма, снижение его возможностей адекватно реагировать на внешние воздействия. В конечном итоге это приведёт к тому, что данный организм не сможет давать адекватные реакции на всё более и более низкие нагрузки (внешние воздействия) и в конце концов даже состояние покоя будет для него чрезмерной нагрузкой. Это уже несовместимо с жизнью.

Понятия «патологический процесс» и «болезнь» идентичны, а понятия «дефект» и «болезнь» – не идентичны, потому что «дефект» – это стационарное состояние, а «болезнь» – динамический процесс. Патологический процесс – это изменение патологического состояния в сторону снижения функциональных резервов из-за процесса разрушения каких-либо СФЕ. Это разрушение СФЕ может быть либо вследствие чрезмерного внешнего воздействия (механическая травма, инфекционная атака, химическое поражение), либо вследствие разрушающего действия порочного круга (см. ниже).

Кроме того, разрушение СФЕ может быть и обычным нормальным процессом вследствие их изношенности. В таких случаях организм сам доложен восстанавливать разрушенные СФЕ, используя для этого мощный регенеративный генетический аппарат внетри клеток. Этот аппарат использует два механизма:

Если оба механизма исправны, то в норме всегда есть строгий баланс между количеством разрушаемых и регенирируемых СФЕ. Если любой из них или оба они неисправны, то процесс разрушения СФЕ будет превалировать над процессами регенерации и число СФЕ будет снижаться. Примерно так, например, развивается кардиомиопатия и общая миопатия.

Дефект и болезнь похожи тем, что в обоих случаях имеется отсутствие функций каких-либо СФЕ. Разница между дефектом и болезнью заключается в том, что дефект – это патологическое и неизменное (стационарное) состояние, при котором число СФЕ живого организма не меняется, а болезнь – это патологический динамический процесс, при котором число СФЕ живого организма уменьшается.

Чтобы определить, это болезнь или дефект, мы должны найти признаки динамичности процесса. Одним из таких признаков является число СФЕ. Если оно не меняется – это дефект. Если оно постоянно уменьшается – это болезнь. Инфаркт миокарда является дефектом, а не болезнью. Болезнью является патологический процесс в коронарных сосудах, при котором их просвет неуклонно уменьшается и это приводит к инфаркту.

Если разрушающее действие внешнего воздействия было однократным и не привело к гибели организма, но привело к разрушению части СФЕ, то результатом такого воздействия будет дефект в соответствующей системе. Естественно, функциональные резервы данной системы из-за этого снизятся. Если чрезмерное внешнее воздействие или разрушающее действие порочного круга будет продолжаться достаточно долго, то произойдёт накопление дефектов, поскольку всё большее и большее число СФЕ будет разрушаться, и, в конечном итоге, организм будет разрушен. Если патологический процесс не остановить, то итогом будет смерть.

Следовательно, чтобы определить, болезнь это, или дефект, нужно проводить повторные исследования, измеряя число СФЕ. Как это сделать – это совсем другой вопрос. Сегодня в подавляющем числе случаев мы не можем измерять количество СФЕ различных систем организма, но мы пытаемся это сделать, используя различные косвенные параметры. Например, уменьшение жизненной ёмкости лёгких может указывать на уменьшение функциональных единиц вентиляции (ФЕВ) лёгких. Дефект сокращения миокарда при радиоизотопном исследовании указывает на выключение функции определённого числа сократительных СФЕ миокарда – саркомеров.

Кстати, все выше приведенные рассуждения касаются не только цельного организма, но и его частей, включая клетки и их органеллы. Различные дистрофии и атрофии, патии, любые нарушения метаболизма клеток тканей, опухоли – всё это примеры дефектов и патологических процессов на клеточном уровне.

1. Острая болезнь – это разрушение СФЕ из-за чрезмерного внешнего воздействия. Например, ожоги возникают вследствие чрезмерных тепловых воздействий, дизентерийный колит – вследствие инфекционной атаки. Если удалить такое внешнее воздействие, то процесс разрушения СФЕ прекращается и сама острая болезнь как таковая заканчивается, но после неё остаются различные дефекты.

Существуют фазы (периоды) острой болезни. Из них следует отметить две основных – фаза разрушения СФЕ (период действия разрушающих факторов) и фаза восстановления, когда живой организм восстанавливает разрушенные СФЕ за счёт обмена веществ. В каждую фазу возникают соответствующие реакции. В первую фазу возникают реакции, направленные против факторов внешней среды, во вторую – реакции, результатом которых является восстановление. Эффективность этих реакций зависит от ресурсов организма. Если ресурсов недостаточно, то в период разрушения будет причинено больше дефектов, а в период восстановления – будет устранено меньше дефектов. Таким образом может происходить накопление дефектов.

Однако, часто мы видим больных, которые даже после окончания острой болезни продолжают болеть, т.е., процесс разрушения СФЕ всё продолжается, хотя видимых чрезмерных внешних воздействий нет. Например, больные хроническими воспалительными процессами в лёгких постоянно болеют, хотя находятся в тепле и постоянно предохраняются от чрезмерных внешних воздействий. У них постоянно происходит разрушение различных лёгочных структур (патологический процесс). В результате всё меньший и меньший уровень нагрузки будет приводить их к артериальной гипоксемии, вплоть до её появления в покое и невозможности обойтись без дыхания чистым кислородом. Почему так происходит? Что является движущей силой болезни в таких случаях? Рассмотрим патологический процесс более детально.

В случае чрезмерного превышения внешнего воздействия происходит «поломка» (разрушение) каких-либо элементов живого организма, и функции этих элементов исчезнут. Возникнет дефект и если разрушения достаточно обширны, может произойти значительное ухудшение качества жизни, вплоть до смерти. Каким образом можно предотвратить разрушение от чрезмерного внешнего воздействия? Есть только два способа – либо уменьшить силу внешнего воздействия до адекватной, соответствующей функциональным резервам данного конкретного организма, либо каким-то способом усилить его функциональные резервы, т.е., сделать организм адекватным нагрузке.

Если обычный здоровый, но не подготовленный человек попадёт в ледяную воду, он сразу же подхватит воспаление лёгких. Купание в тёплой воде не причинит ему вреда. Следовательно, ледяная вода – это слишком сильное (чрезмерное) воздействие на организм неподготовленного человека. Предохранение от купания в ледяной воде предотвращает от воспаления лёгких (первый способ).

Периодическая закалка организма холодной водой приводит к развитию (раскрытию) дополнительных резервов организма, усиливает функциональные резервы (второй способ). И та же ледяная вода уже не будет чрезмерным раздражителем для закалённого человека.

Таким образом, оба пути возможны. Есть люди, способные ходить по огню, пить кислоту, есть стекло и т.д. Они не родились такими, а развили свои способности путём специальных тренировок, т.е., усилили свои качественные и количественные ресурсы. Понятие чрезмерности – оно относительное.

Чрезмерные внешние воздействия разрушают элементы системы и уменьшают качественные и количественные ресурсы. Но живой организм – это самовосстанавливающаяся система. Если возникает какое-либо разрушение клеток или каких-либо тканей, то после прекращения разрушающего воздействия регенеративные системы живого организма должны восстановить их в полном объёме, и, вроде бы, функциональные резервы организма не должны снижаться. Более того, организм должен реагировать на любое воздействие, даже чрезмерное, если он не смог от него уберечься. И если он выстоял (не погиб), и не произошло массивных разрушений, то он должен сам себя восстановить (вылечить). В этом случае не должно быть никаких проблем со здоровьем и не надо ничего лечить. Нужно просто хорошо отдохнуть, дать время на восстановление, и всё. И постараться не входить в условия чрезмерных внешних воздействий.

В большинстве случаев так и происходит и перегрузки не причиняют нам существенного вреда. Мы можем спокойно выдерживать и летнюю жару в 45?-50?С, и зимние купания в проруби, и поднятия больших тяжестей, можем переносить различные травмы и инфекции и при этом и ожоги рубцуются, и раны затягиваются, и болезни сами проходят если:

Даже если произошло первое «если», это ещё не значит, что возникла болезнь. Нам известно достаточно случаев обширных и тяжелых травм с ампутациями конечностей, различными эктомиями (пульмонэктомия, мастэктомия) и т.д., когда организм получал тяжелые дефекты и значительное снижение функций, но болезни после этого не было. Происходило снижение качества жизни, но не более того. У больных в этих случаях было определённое статическое (стабильное) патологическое состояние организма, но не патологический процесс. Следовательно, само разрушение СФЕ может привести к появлению патологического состояния, к дефектам, но не к патологическому процессу.

В отношении второго «если», то вся система занятий спортом основана на этом (периодическое чередование максимальных нагрузок с достаточно длительным восстановительным периодом и специальной диэтой), и такое «если» только способствует здоровью. Спорт основан на принципе постепенности нагрузки. Если скорость прироста тренировочных нагрузок не превышает определённый порог, происходит усиление функционального состояния спортсмена, поскольку постепенность повышения нагрузки даёт время на выработку соответсвующих реакций систем организма. Постепенное привыкание к холодной воде вырабатывает устойчивость к холоду. Время лечит.

Тогда что же заставляет болеть организм без наличия чрезмерного внешнего воздействия? Почему в таких случаях происходит прогрессирующее снижение функций организма, ухудшение качества жизни и даже смерть? Что постоянно разрушает СФЕ систем организма? Почему острая болезнь иногда переходит в хроническую? Причиной такого перехода является порочный круг.

2. Порочный круг – это реакция системы на собственный результат действия. Его основа – гиперреакция системы на обычное воздействие, потому что к силе обычного внешнего воздействия добавляется результат действия самой системы, который независим от неё и сам является уже внешним воздействием для неё же. Таким образом, обычное внешнее воздействие плюс воздействие собственного результата действия в итоге даёт гипервоздействие и в ответ получается гиперреация системы (перегрузка системы).

Результатом этой реакции является разрушение собственных СФЕ с накопленим дефектов и прогрессирующим снижением качества жизни. На начальных стадиях, пока функциональные резервы ещё большие, порочный круг срабатывает при относительно большой силе внешнего воздействия (при больших нагрузках). Но по мере разрушения СФЕ и накопления дефектов нарастает перегрузка смежных систем и их разрушение (принцип домино), уровень переносимости нагрузки будет снижаться и со временем даже слабые внешние воздействия будут вызывать срабатывание порочного круга и могут оказаться чрезмерными. В конце концов уже состояние покоя будет чрезмерной нагрузкой для организма с разрушенными СФЕ, а это уже не совместимо с жизнью.

Рассмотрим это на примере больных с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) – врождённого отверстия между левым и правым предсердием. Само по себе наличие этого отверстия не даёт никаких болезненных ощущений. У многих людей такое отверстие в межпредсердной перегородке есть на протяжении всей их жизни и они при этом не являются больными. Это так называемое foramen ovale – нормальный анатомический объект, функционирующий во внутриутробном периоде жизни, но который прекращает свои функции после рождения. Иногда после рождения это отверстие не закрывается, но и не функционирует и не является причиной сердечной патологии, потому что во время систолы перегородки предсердий это отверстие сдавливается и не пропускает через себя шунтирующий кровоток.

Если же во время систолы предсердий через это отверстие протекает поток крови из левого предсердия в правое (сброс кровотока слева-направо), это уже патологический процесс. В результате через лёгкие протекает увеличенный поток крови – основной (метаболический) поток венозной крови из полых вен, который обеспечивает метаболизм, плюс дополнительный (шунтовой, из-за сброса кровотока слева-направо) из левого предсердия. Возникает лёгочная гиперволемия, которая с течением времени приводит к морфологической перестройке сосудов МКК с последующей их редукцией и развитием лёгочной гипертензии. Затем присоединяется перегрузка и последующая недостаточность миокарда правого желудочка с развитием сердечной недостаточности. Смерть наступает в относительно молодом возрасте.

Признанно, что наиболее эффективным способом лечения данной болезни является хирургическая корреция, например, закрытие ДМПП путём пластики дефекта. В зависимости от степени выраженности величины сброса кровотока слева-направо и степени лёгочной гипертензии различают три группы больных:

У всех больных имеется один и тот же порок сердца, но с больными первой группы мы не уверены, есть ли у них болезнь, или нет, и мы не знаем, что с ними делать. В отношении второй группы мы уверены, что у них есть болезнь и мы точно знаем, что с ними делать. В отношении третьей группы мы уверены, что у них есть болезнь, но мы не знаем точно, что с ними делать.

Как видим, при одном и том же поражении сердца отношение к выбору наших действий может быть совершенно противоположным. Следовательно, не сам анатомический дефект является критерием выбора врачебных действий. Попробуем выяснить, что же является объективным критерием выбора наших действий.

Рис. 34. Развитие лёгочной гипертензии у больных ДМПП.

Нормальное лёгочное кровообращение (А). Прекапиллярная стадия лёгочной гипертензии (В). Посткапиллярная стадия лёгочной гипертензии (С).

1 – рефлекс Озорио-Руссека; 2 – открытые прекапиллярные сфинктеры; 3 – рефлекс Китаева; 4 - барорецепторы в стенке ЛА; 5 – лёгочная артерия; 6 - миокард ПЖ; 7 – неработающий внутрилёгочный шунт; 8 – капилляры МКК; 9 – барорецепторы в стен-ке ЛВ; 10 – ЛВ; 11 – миокард ЛЖ; 12 – кровоток в БКК; 13 – закрытые прекапиллярные сфинктеры; 14 – закрытые капилляры МКК; 15 – шунтовой кровоток слева-направо; 16 – гипертрофированный миокард ПЖ; 17 – шунтовой кровоток справа-налево; 18 – подклапанный стеноз ЛА; 19 – внутрилёгочный шунт.

Известно, что лёгкие могут пропускать через себя потоки крови, превышающие уровень состояния покоя в 2-3 раза [9]. Если кровоток увеличивается более, чем в 2-3 раза, начинают срабатывать механизмы защиты капиллярного русла МКК от перегрузки, поскольку возникает угроза их разрыва от переполнения. Такими механизмами являются, например, рефлекс Озорио-Руссека (рис. 34В) и рефлекс Китаева (рис. 34С). Первый из них работает при прекапиллярной лёгочной гиперволемии, а второй – при посткапиллярной.

У больных ДМПП вследствие шунтового кровотока слева-направо уже при небольшой нагрузке может быть значительное увеличение лёгочного кровотока, хотя в покое кровоток может быть небольшим. Каждый раз, когда будет возникать небольшая нагрузка, будет резкое возрастание лёгочного кровотока и срабатывание рефлекса Озорио-Руссека.

Цель этого рефлекса – снизить поток крови через лёгкие. Его сущность в том, что при перерастяжении стенок лёгочной артерии, которая находится перед прекапиллярными сфинктерами (прекапиллярная лёгочная гиперволемия), повышается сопротивление лёгких [25]. Мышцы прекапиллярных сфинктеров при этом сокращаются и закрывают просвет лёгочных капилляров, возникает транзиторная (преходящая) лёгочная гипертензия. Чем чаще будет нагрузка, тем чаще будут работать мышцы прекапиллярных сфинктеров, тем больше будет их гипертрофия (утолщение мышц прекапиллярных сфинктеров).

Сначала это будет происходить при должных максимальных нагрузках. Затем гипертрофия достигнет таких степеней, когда просвет прекапиллярных сфинктеров уже будет закрыт постоянно (стойкая или постоянная лёгочная гипертензия). С этого момента уровень переносимой максимальной нагрузки будет неуклонно снижаться и спустя определённое время лёгочная гипертония будет наблюдаться уже в состоянии покоя.

Гипертрофия является результатом действия частого сокращения мыщц прекапиллярных сфинктеров. Результатом действия этой гипртрофии является повышение сопротивления сосудов лёгких. Мы уже говорили о том, что результат действия становится независимым от системы-донора его породившей. Поэтому он может стать внешим воздействием для той же системы, которая в этом случае уже становится системой-реципиентом. Результат действия ходит по кругу (порочному кругу). Повышение давления в лёгочной артерии увеличивает гипертрофию мышц и сопротивление прекапиллярных сфинктеров, а увеличение этого сопротивления увеличивает давление в лёгочной артерии.

Человек не может находиться всё время в покое. Он должен двигаться, особенно дети. Поскольку порок врождённый, а дети постоянно двигаются, то рефлекс Озорио-Руссека у них постоянно работает. Это приводит к прогрессирующей редукции легочного капиллярного русла, которая приводит к усилению рефлекса Озорио-Руссека, который усиливает редукцию лёгочного капиллярного русла, который усиливает рефлекс Озорио-Руссека... Так работает порочный круг [14].

Таким образом, у больных ДМПП на начальных стадиях болезни возникает защитная реакция прекапиллярных сфинктеров – нормальная реакция на чрезмерный раздражитель (повышенный лёгочный кровоток из-за шунта слева-направо, лёгочная гиперволемия прекапиллярного типа) во время обычных нагрузок (обычное внешнее воздействие). Со временем эта реакция приводит к гипертрофии мышц прекапиллярных сфинктеров, что вызывает усиление реакции (гиперреакция, патологическая реакция), а гиперреакция усиливает гипертрофию, и т.д., т.е., начинает работать порочный круг. В итоге начинает появляться и прогрессировать гиперреакция на всё более низкую нагрузку (более низкое внешнее воздействие).

Порочный круг на основе рефлекса Озорио-Руссека у больных ДМПП не является единственным [14]. По мере прогрессирования редукции лёгочного капиллярного русла растёт давление в лёгочных сосудах и, следовательно, в правом желудочке. Со временем миокард правого желудочка гипертрофируется и возникает подклапанный стеноз лёгочной артерии, что ещё больше увеличивает давление в нём же (второй порочный круг).

Повышение давления в правом желудочке приводит к повышению давления в правом предсердии, и оно может достигнуть такой степени, что превысит давление в левом предсердии. С этого момента шунт поворачивает обратно – справа-налево (рис. 34С). Это приводит к повышению давления в левом предсердии и затрудняет отток крови из лёгочных вен в левое предсердие. Возникает перерастяжение их стенок и уже с их барорецепторов начинает срабатывать рефлекс Китаева. Сущность этого рефлекса в том, что при перерастяжении стенок лёгочных вен повышается сопротивление сосудов лёгких [17]. Этот рефлекс похож на рефлекс Озорио-Руссека, но исходит не с лёгочной артерии, а с лёгочных вен (рис. 34С). В результате давление в лёгочной артерии ещё больше повышается, это усиливает рефлекс Озорио-Руссека (усиление первого порочного круга), усиливает гипертрофию миокарда правого желудочка (усиление второго порочного круга), ещё больше поднимает давление в правом и, соответственно, в левом предсердии (третий порочный круг).

Разорвать один порочный круг (вылечить) относительно просто. Разорвать два порочных круга намного сложнее. Разорвать три порочных круга может быть уже невозможно.

Таким образом, критерием выбора лечебных мероприятий является не наличие какого-либо дефекта, а наличие порочного круга, который обусловлен этим дефектом, и возможность его ликвидации. Если есть порочный круг, необходимо проводить лечение – ликвидировать порочный круг, но при условии, что это вообще возможно. Если мы можем ликвидировать порочный круг, лечение даст положительный эффект. Если нет порочного круга, или его невозможно ликвидировать, то нет смысла проводить радикальное лечение.

Мы всегда обращаем внимание на те внешние воздействия, которые оказывает на нас внешняя среда, но практически никогда не учитываем те воздействия, которые оказывает порочный круг. Поэтому для нас становится сюрпризом, если вдруг мы обнаруживаем, что в ответ на очень маленкую нагрузку у нас вдруг резко поднимается артериальное давление (артериальная гипертония). Но если мы будем постоянно измерять общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС) и/или объём циркулирующей крови (ОЦК), мы увидим, что именно они запускают порочный круг и являются причиной артериальной гипертонии.

Порочный круг чем похож на систему. Он, как и система, также представляет собой взаимодействие элементов. У него есть практически все составляющие систем – элементы исполнения и петля обратной связи. Он также реагирует на специфическое внешнее воздействие, а его элементы исполнения являются по совместительству также элементами исполнения других систем организма. Но в отличие от нормальных систем у порочного круга петля обратной связи не отрицательная, а положительная, потому что соединяет выход системы не с блоком управления системы, а с её входом внешнего воздействия. Она заставляет эту ненормальную систему действовать «вразнос», на саморазрушение.

Существуют системы, у которых есть петля положительной обратной связи (ПОС), например, различные генераторы, в том числе генераторы ритма сердца (синусовый и Ашов-Талалаевский узлы, электронные пейсмекеры). Но в нормальных системах всегда есть ООС, которая предохраняет элементы исполнения от гиперреакций и сдерживает (контролирует) работу ПОС. В порочном круге нет петель ООС, или же влияние петли ООС сильно ослаблено. В отличие от нормальной системы, которая даёт нормальную реакцию в ответ на нормальное максимальное внешнее воздействие, порочный круг даёт гиперреакцию в ответ на нормальное или даже сниженное внешнее воздействие. В принципе, он даёт реакцию на собственную реакцию, в этом заключается порочность круга. Если не разорвать порочный круг, система (живой организм) будет разрушена и не сможет существовать. Поэтому наличие порочного круга является показанием к проведению соответствующего лечения.

Порочные круги могут работать на любых уровнях любых систем живого организма, начиная от субклеточных, например, на уровне выработки клетками патологических белков (например, сурфактанта в лёгких при альвеолярном протеинозе) или невыработки определённых веществ (например, инсулина), на уровне репликаций ДНК во время деления клеток (генетические болезни, раковые опухоли и т.д.), на уровне клеточных конгломератов или тканевых структур (воспаления, отёки, дистрофии и т.д.), и кончая большими системами, такими как система обмена метаболических газов (СОМГ).

Порочные круги являются принадлежностю не только биологических систем. Различные мафии в социальных системах больших сообществ людей, паника толпы людей и т.д., являются примерами порочных кругов на уровне социальных или национальных структур. Флатер и саморазрушение крыльев самолёта при определённом режиме полёта является характерным примером порочного круга в авиационной технике.

Порочные круги могут возникать у любого субъекта, даже у здорового или супермена, если дать ему соответствующую чрезмерную нагрузку. Как уже выше отмечалось, чрезмерность – это понятие относительное, по отношению к ресурсам данного конкретного организма. Перегрузками являются любые нагрузки, которые превышают функциональные резервы организма, т.е., чрезмерные нагрузка. Перегрузка – это не обязательно поднятие веса в 200 кг. Для спортсмена высокого ранга это вообще не перегрузка, а обычная тренировочная нагрузка. Для него перегрузкой будут уже 250 кг и выше. А для больного человека и 3 кг могут оказаться перегрузкой.

Любые внешние воздействия являются нагрузками. Ими могут быть введение объёмов жидкости (гиперволемические нагрузки), сахара (гипергликемические нагрузки), или подача высокой температуры (гипертермические нагрузки), условий стресса (психические нагрузки) и т.д. Хирургическая операция также является специфической нагрузкой.

3. Хроническая болезнь – это процесс разрушения СФЕ организма из-за срабатывания порочного круга. Сущностью порочного круга является то, что результат действия системы обладает независимостью от самой системы и может стать внешним воздействием для неё самой. Поэтому система (организм больного) всё время перегружена внешним воздействием, которым является её же результат действия.

У хронических больных порочный круг запускает «принцип домино» – перегрузка смежных с дефектом СФЕ приводит к их разрушению и накоплению дефектов. Это разрушает системы организма и приводит к прогрессирующему снижению функционального состояния живого организма.

Таким образом, в ответ на чрезмерное внешнее воздействие нормальный организм всегда даёт нормальную максимальную реакцию, но при этом могут быть «поломки» каких либо его частей. Если нет катастрофических «поломок», регенеративных ресурсов организма достаточно и период восстановления достаточен, то все «поломки», если таковые и произошли, должны быть ликвидированы и организм должен вернуться в норму (самоизлечение). Но если повторные атаки чрезмерного внешнего воздействия повторяются достаточно часто, то «поломки» (дефекты) будут накапливаться, организм может не успевать их исправлять и его системы будут давать гиперреакцию (компенсаторную). Это уже будет их перегрузка в ответ на нормальный или даже сниженный раздражитель. Но перегрузка – это и есть чрезмерное внешнее воздействие. Т.е., круг замкнулся. Таким образом возникает порочный круг.

Если есть дефекты, то организм уже не сможет противостоять против обычных нагрузок. С этого момента уже сниженный уровень нагрузок будет для него чрезмерным, и порочный круг продолжит работать. Разрушение одних СФЕ через порочный круг приводит к разрушению других СФЕ («принцип домино»), и качество жизни данного субъекта будет неуклонно снижаться.

Следовательно, повторение перегрузок, сначала абсолютных (выше нормативных), а затем и относительных (нормативных и ниже нормативных, но на фоне сниженных резервов организма), приводит к накоплению дефектов и снижению порога чрезмерности внешнего воздействия на организм больного. Если данный больной попытается вести прежний образ жизни, т.е., продолжить прежний уровень нагрузок, то процесс разрушения его СФЕ продолжится и уже обычные и даже сниженные нагрузки будут для него чрезмерными. Порочный круг будет постоянно срабатывать и это будет постоянно разрушать СФЕ различных систем организма. Порочный круг является корнем хронической болезни.

Процесс разрушения СФЕ и накопления дефектов можно приостановить, если снизить уровень жизни, т.е., снизить уровень нагрузок до уровня ниже порога срабатывания порочного круга. Тогда даже при наличии дефектов и при сниженном функциональном состоянии можно прожить без всякого лечения, но качество жизни при этом будет снижено. Если попытаться повысить качество жизни (увеличить нагрузки) без соответствующего лечения, это опять приведёт к перегрузкам и срабатыванию порочных кругов, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Если порочные круги срабатывают в состоянии покоя больных, то без лечения уже вообще невозможно.

Таким образом, острая болезнь – это разрушение СФЕ систем организма под действием чрезмерного внешнего воздействия, а хроническая болезнь – это разрушение СФЕ систем организма под действием порочного круга, когда обычное или даже сниженное внешнее воздействие оказывается чрезмерным.

Хроническая болезнь – это понятие относительное, по отношению к силе внешнего воздействия. Если уровень внешнего воздействия (уровень нагрузок) таков, что начинают срабатывать порочные круги, то возникает динамический процесс (патологический процесс) разрушения СФЕ систем организма, возникает рецидив хронической болезни. Если уровень внешнего воздействия ниже порога срабатывания порочных кругов, то патологический процесс не возникает (ремиссия).

Отсюда, рецидив хронической болезни (обострение) всегда возникает при превышении уровня внешнего воздействия над порогом срабатывания порочного круга. При ремиссии уровень внешнего воздействия ниже порога срабатывания порочных кругов (затихание болезни).

Зная это можно понять, почему возникают рецидивы и ремиссии, и для клинической практики это имеет первостепенное значение. Если у больного рецидив, даже без видимых сильных внешних воздействий, нужно поискать у него какой-либо порочный круг, для которого обычное или даже сниженное воздействие является чрезмерным.

Симптом (от греч. symptoma — случай, совпадение, признак), признак какого-либо явления, например болезни. В медицине различают симптомы неспецифические (общие), встречающиеся при заболеваниях различного генеза (например, слабость, повышение температуры тела), и патогномоничные, свойственные только данной нозологической форме, например, «кинжальная боль» в подложечной области при прободной язве желудка; субъективные (выявленные при расспросе больного) и объективные (при обследовании его с помощью осмотра, ощупывания, выстукивания, выслушивания, лабораторных и инструментальных методов диагностики). Выделяют симптомы – предвестники болезни (продромальный период), ранние (начальные, например боль в грудной клетке при воспалении лёгких) и поздние (например, симптомы раздражения брюшины при холецистите). Если характерные симптомы с самого начала заболевания отсутствуют, говорят об атипичном его течении (например, безболевые формы инфаркта миокарда). Современная терапия и профилактические прививки могут существенно менять симптомы болезни, вплоть до их исчезновения. Совокупность симптомов заболевания – основа диагноза и прогноза (БСЭ, 1990).

Симптом – это признак деятельности тех систем, которые вовлечены в какой-либо процесс, нормальный или патологический. Эти признаки могут проявляться либо в виде определённых ощущений, либо в виде определённых изменений форм, движения, функции, консистенции, или цвета внутренних или наружных органов (припухлости, покраснения и т.д.).

Синдром (от греч. syndrome — скопление, стечение), определённое сочетание признаков болезни (симптомов), обусловленных единым патогенезом. Синдром не равнозначен болезни как нозологической форме, т. к. причины его могут быть различными, например: менингеальный синдром (раздражение мозговых оболочек) может быть следствием нарушения мозгового кровообращения (субарахноидальное кровоизлияние) и менингококковой инфекции; синдром уремии — стадия (исход) многих почечных заболеваний и т. д. Основные признаки выявляются как при непосредственном исследовании больного (например, боль в животе, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки и т. н. симптом Блюмберга, свидетельствующий о раздражении брюшины, при остром животе), так и лабораторно-инструментальными методами (например, изменения электрокардиограммы при С. Вольфа — Паркинсона — Уайта — особой форме нарушения функции миокарда) (БСЭ, 1990).

Это не совсем корректное определение, потому что характеризует синдром как набор симптомов, но это внешние признаки синдрома, и такое определение мало что даёт для понимания процесса. Причём, такое определение может ввести в заблуждение. Например, у больных артериальной гипертонией (АГ) основным симптомом считается повышение артериального давления (АД). Но у многих больных АГна определённых этапах заболевания возникает инфаркт миокарда и ослабленный миокард не может развивать высокие давления. Поэтому у таких больных может быть синдром АГ, но не быть его основного симптома – повышения АД (скрытая АГ). Следовательно, определение синдрома как набора симптомов ошибочно. Нужно определять синдром не как набор внешних признаков, а как механизм действия каких-либо систем, вовлеченных в определённых процесс.

Поэтому АГ является не болезнью, а синдромом, определённым механизмом действия системы кровообращения, одним из необязательных симптомов которого является повышение АД, потому что при слабости миокарда этого симптома может не быть (скрытая АГ). Его сущностью является увеличение объёма циркулирующей крови, повышение тонуса сосудов мышечного типа и/или (у больных) повышение общего периферического сосудистого сопротивления. Этот синдром может сопровождать нормальные состояния организма, например у здоровых и спортсменов во время выполенения максимальных физических нагрузок, или ненормальные состояния, например при поражении почек или при эссенциальной гипертонии.

Таким образом, корнем острой болезни является экстремальное внешнее воздействие, а корнем хронической – порочный круг. Для того, чтобы определить корень острой болезни (поставить диагноз), необходимо выявить те экстремальные внешние воздействия, которые разрушают организм. А для определения корня хронической болезни необходимо выявить порочные круги.

Следовательно, для постановки диагноза острой болезни необходимо:

Для постановки диагноза хронической болезни необходимо:

Выполнение всех этих действий не всегда представляется возможным, но они необходимы для полноценой диагностики состояния больного. Подсчитывать число соответствующих СФЕ мы пока не умеем, но можем оценивать их по различным косвенным признакам. Для выявления функциональных резервов организма нужно заставить работать все его соответствующие СФЕ. Это можно сделать путём дачи больному постепенно повышающейся до его максимума соответствующей нагрузки, например, физической, жидкостной, термической и т.д., в зависимости от того, какую систему исследуем. Если больной не выдерживает максимальную должную нагрузку, это значит, что у него отсутствуют функции каких-либо СФЕ по причине их деструкции или блокирования, как, например, у ожиревших, у которых высокое стояние диафрагмы может поджимать нижние участки лёгких, препятствуя их функции, или у больных тетраплегией, у которых опущение диафрагмы приводит к натяжению сердечной сумки и сдавливанию сердца.

Морфологические методы исследования (рентген, компьютерная томография, ультразвуковое зондирование и т.д.) также могут помочь в оценке функциональных резервов. Если мы видим признаки деструкции тканей, то можно предположить, что есть нехватка соответствующих СФЕ.

Мы пока ещё далеки от того уровня диагностики, который позволит нам ответить на все выше перечисленные вопросы. Мы можем выявить и измерить зону поражения (воспаления, деструкции или опухоли), но эти зоны уже включают многие тысячи, а то и миллионы СФЕ, таких как, например, саркомеры, функциональные единицы перфузии (ФЕП) или функциональные единицы вентиляции лёгких (ФЕВ). Мы не можем пока измерять или даже приблизительно определять число каких-либо СФЕ, но можем, например, измерять их суммарный объём (например, суммарный объём всех ФЕВ равен функциональной остаточной ёмкости лёгких минус суммарный объём трахео-бронхиального дерева), или измерить их максимальную интегральную функцию – максимальную вентиляцию лёгких, и т.д.

Выявить порочные круги очень сложно, если в качестве аналитического инструмента используется статистика, которая может описывать только статические состояния. Порочный круг – это динамический процесс, для описания которого необходимо применять детерминированные математические модели, которых пока ещё очень и очень мало. Однако мы являемся свидетелями очень быстрого развития врачебной технологии и, возможно, в не столь отдалённом будущем новая технология позволит нам успешно решать все задачи диагностики на всех уровнях систем организма, начиная с субклеточного и кончая большими системами, вплоть до оценки цельного организма.

Лечение – это активное воздействие на системы организма с целью:

Например, применение антибиотиков – это ликвидация внешнего воздействия, которым является инфекция. Хирургическое закрытие ДМПП – это ликвидация порочного круга. Препараты дигиталиса или допамина усиливают функцию пораженной системы (сократительную функцию миокарда). Мочегонные усиливают функцию сопряженных систем (почки входят в состав системы стабилизации артериального давления). Протезирование митрального клапана или пересадки органов – это замена разрушенных СФЕ.

Объём лечения может быть как максимальным, т.е., включать в себя все выше перечисленные пункты, так и минимальным. При острой пневмонии никто не назначает сразу же стероиды, хотя пневмония – это воспалительная реакция. Такая реакция, как правило, всегда должна возникнуть и возникает в ответ на инфекционную атаку. После устранения инфекции должна быть фаза восстановления, когда организм сам должен и может справиться с теми разрушениями, которые причинила инфекция. В таких случаях достаточно приёма только антибиотиков (ликвидация внешнего воздействия), и то не всегда, всё остальное организм может и должен сделать сам. Но если разрушения привели к появлению порочных кругов, то, возможно, придётся использовать весь доступный арсенал врачебных действий.

Однако, какой бы объём мероприятий не был выполнен, последовательность действий всегда должна быть одинаковой. Мы не можем заниматься ликвидацией порочного круга или заменять разрушенные СФЕ, если чрезмерное внешнее воздействие продолжает оказывать свое разрушающее действие. Мы не можем усилить функции систем или заменять разрушенные СФЕ, пока порочный круг продолжает их разрушать. Иногда мы можем ошибаться, решив, что уже справились с порочным кругом, и решиться на замену разрушенных СФЕ (например, на пересадку сердца или других внутренних органов), в то время как порочный круг всё ещё продолжает свое разрушительное действие. Но такие ошибки лучше не делать, поскольку они могут очень дорого стоить и в прямом, и в переносном смысле.

Таким образом, целью лечения является ликвидация корня болезни – чрезмерных внешних воздействий в случае острых болезней, или порочного круга в случае хронических болезней. Стрессовые ситуации (холод, жара, проживание в городе, нервные перегрузки в виде авральных мыслительных напряжений или эмоциональных переживаний), различные инфекции, травмы, отравления и пр., могут быть чрезмерным внешним воздействием на организм субъекта. Если эти чрезмерные воздействия не привели к катастрофическим разрушениям в организме, то при условии ликвидации этих воздействий организм сам должен справится с восстановлением своих функций, без дополнительных лечебных мероприятий (лечения), что и происходит в жизни в большинстве случаев. Если после подобных катастрофических разрушений возникают порочные круги, то их необходимо ликвидировать (проводить лечение).

В заключение осталось лишь добавить, всё что было сказано в отношении нормальных и патологических состояний и процессов (реакций, дефектов и болезней), а также постановки диагноза и лечения, остаётся справедливым в отношении любых систем всех миров: минерального, животного и растительного, а не только человеческого. Мир техники был создан человеком и является частью минерального мира. Любой владелец автомобиля знает, что если в его машине что-то сломалось (было чрезмерное внешнее воздействие) и появился дефект, то транспортные возможности его машины резко снижаются. И если сразу не отремонтировать машину, то поломки начнут катастрофически нарастать (порочный круг), потому что начнёт срабатывать принцип домино. И чтобы вылечить машину, нужно предохранять её от чрезмерных внешних воздействий и ликвидировать дефекты.