1 сентября в одной из больниц, куда меня попросили срочно приехать заведующая терапевтическим отделением рассказала о больном.

Шофер Сергей Бекасов, 26 лет, работающий на грузовой машине, поступил в отделение три дня назад в полночь с жалобами на слабость, головокружение, потемнение в глазах и черный дегтеобразный стул. Он считает, что заболел двумя днями раньше, было какое-то недомогание, а на следующий день 27 августа появился черный дегтеобразный стул. Чувствовал он себя плохо, но температуру не измерял. На следующий день Сергей обратился в медпункт, ему сделали какой-то укол, стул повторно был черным и жидковатым. В тот же день он на машине приехал в Волгоград из Палласовки (это больше 300 км), где был в командировке, уже из дома вызвал скорую помощь, и его доставили в больницу.

С трех лет ему ставили диагноз гемофилии, так как тоже были кишечные кровотечения. Первый раз это было в 3-летнем возрасте, и второй раз в возрасте 11-12 лет. Он тогда лечился в детской больнице. После этого чувствовал себя хорошо, служил в армии и никогда ничем не болел.

При поступлении отмечались выраженная бледность и высокая температура. 29 августа взяли кровь: гемоглобин 9 г%, эритроциты 2,2 мил., лейкоциты 5200 и СОЭ 2 мм в час. Температура поднималась до 39°, ниже 38° за эти два с половиной дня ни разу не было. Вчера Сергей попытался подняться с кровати, ему стало плохо: потемнело в глазах, и он упал на постель. Сегодня сделали повторный анализ крови, анемия нарастает, хотя ни рвоты, ни значительной мелены за эти три дня не было. Один раз сходил дегтеобразным калом, но очень небольшим количеством, только хватило взять на анализ. Тошнота была сегодня ночью, но рвоты не было. Мочится нормально и анализ мочи нормальный. На коже ни синяков, ни геморрагий нет. Сегодня небольшая боль в животе, вчера пожаловался, что на мгновение кольнуло в левую сторону. Живот совершенно мягкий, печень и селезенка не увеличены, при надавливании небольшая болезненность в эпигастрии.

Вот и все, что мне рассказали. Сам факт кровотечения из желудочно-кишечного тракта сомнений не вызывал. Оно было вероятно не очень острым, от Палласовки до Волгограда более 400 км, по дороге он проехал мимо четырех центральных районных больниц и одной городской, но нигде не останавливался. В Волгограде он поставил машину в гараж, пришел домой и лишь тогда вызвал скорую помощь. Отсутствие рвоты делало маловероятной желудочную локализацию источника кровотечения, а описание характера кала позволяло исключить локализацию в дистальном отделе толстой кишки.

Причина кровотечения? Искать причину кровотечения у больного гемофилией – это буквально ломиться в открытую дверь. И начало кровотечений в детском возрасте, и склонность к повторным кровотечениям из одной и той же области, и преобладание длительности кровотечения над его массивностью ( более быстрая кровопотеря скорее вызвала бы более острую картину коллапса, большую степень раздражения кишечника и мелену – все это типично для гемофилии. Тем более, что этот диагноз уже был поставлен много лет назад.

И все-таки для гемофилии этот анамнез кажется странным. Два кишечных кровотечения за 26 лет и вот сейчас третье. И больше ничего. Этот «гемофилию» призывался в армию в мирное время!? Невозможно. В самые тяжелые годы войны больных гемофилией в армию не брали. Может быть Сергей скрыл свою болезнь от врачей во время призыва? Но чем-то она должна была проявиться. Нужны подробности в отношении его гемофилии. И врачи дополняют.

Сегодня утром в отделение приходила мать Сергея. Она рассказала как в трехлетнем возрасте он попросился на горшок, и она увидела там «печенки». Она схватила ребенка, побежала к доктору, там сразу поставили диагноз острой дизентерии, написали направление в инфекционную больгтцу, но мать его не отдала, забрала домой. За ночь он совершенно ослаб, побледнел, поднялась температура. Тогда мать согласилась на госпитализацию, мальчика положили в дизентерийное отделение, но вскоре перевели в детское неинфекционное. Там его и лечили, там и поставили диагноз гемофилии. В 11 и 12 лет было так же, но еще были кровавая рвота и кровавый понос. Каждый раз кровотечение сопровождалось подъемом температуры до 38- 39°. Ставили ему гемофилию, смотрел его какой-то профессор и сказал, что если 16 лет переживет, то все, заболевание перерастет и будет жить. Когда ему надо было удалять зубы, то возили только к Э.Я. Клячко, тот только сам удалял Сереже зубы и кровотечений после этого никогда не было.

После маминых добавлений диагноз гемофилии стал еще более сомнительным. Что еще могут добавить врачи?

Свертываемость в первый раз определили 30 августа – 4 минуты. Сереже вводят хлористый кальций, желатину, викасол, 30 августа ввели 1 флакон антигемофильной плазмы и 31 августа – флакон консервированной крови. Сегодня, 1 сентября, свертываемость крови 55 секунд.

Анализ крови

Тромбоциты 190 000

Анализ мочи – уд. вес 1029, в осадке - норма. Реакция Грегерсена резко положительная

Давайте подумаем над этими данными. Хотя никто из врачей не смог ответить на вопрос, каким методом здесь в лаборатории определяется сваертываемость крови, следует признать, что замедления свертываемости не было и в первый раз. Скорее, свертываемость была несколько ускорена. Это характерно для нормальной реакции на кровотечение, но совершенно не типично для гемофилии. Если, несмотря на это все же представить, что у больного есть гемофилия, то надо признать, что проводимая терапия была и недостаточной и не адекватной. Хлористый кальций, желатина и викасол при гемофилии совершенно не эффективны и не помогаю остановить кровотечения. В консервированной крови VIII фактора антигемофильного глобулина почти нет. При гемофилии А, самой частой форме и проявляющейся наиболее тяжелыми кровотечениями, консервированная кровь дает очень слабый эффект. Таким образом, с позиции лечения гемофилии, единственным целесообразным мероприятием было введение антигемофильной плазмы, хотя однократное введение всего одного флакона, практически, не могло дать заметного эффекта даже на несколько часов, слишком мала введенная доза.

Однако, несмотря на всю критику, свертываемость крови резко увеличилась, сегодня она составила всего 55 секунд. Значит, проведенная терапия помогла, хотя при гемофилии помочь не мгла. Тоже диагностика ex juvantibus, только с обратным знаком: у Сергея нет гемофилии. Несмотря на выраженную гиперкоагуляцию, кровотечение, по-видимому, продолжается. За трое суток гемоглобин упал с 9 до 4 г%, эритроциты с 2,2 млн, до 1,38 (это несмотря на трансфузию). Появился лейкоцитоз, сдвиг влево до мииелоцитов, налицо резкое раздражение костного мозга. Удельный вес мочи достиг 1029, вероятно это связано с олигурией, дегидротацией, что опять-таки заставляет думать о продолжающемся кровотечении. но, по-видимому, это кровотечение не связано с нарушениями свертываемости крови, надо искать какую-то местную причину.

Существует два основных уровня диагностики. На первом из них нужен широкий общий обзор. Его цель –выявить основные симптомы и создать общее впечатление, выдвинуть первичные диагностические концепции, разработка которых составить содержание следующего уровня. На первом уровне не должно быть избирательности, здесь целеустремленность, сужая поле зрения, вредна. Она часто приводит к ошибкам за счет узкой специализации, предвзятости, недостаточного кругозора. На втором уровне и расспрос, и осмотр, и дополнительные исследования носят уже избирательный характер, теперь целеустремленность, сужая поле зрения, обеспечивает большую проникающую силу, обеспечивает такую глубину изучения, которая практически не может быть достигнута во всех направлениях, без выбора. Принцип драги и принцип лупы. Оба одинаково важны, попытка использовать только один из них обычно приводит к ошибкам. К сожалению, в институтах на 3 курсе пропедевтика изучается в основном на первом уровне, а на последующих курсах пропедевтике уделяется слишком мало внимания, программы отчаянно перегружены второстепенными деталями.

В данном случае на первом этапе был поставлен диагноз локального желудочно-кишечного кровотечения. Представление о гемофилии, вероятно, ошибочно. Что же надо еще искать у больного? Вспомним основные заболевания, которые могут приводить к таким кровотечениям:

• Язвенная болезнь
• Острые симптоматические язвы желудка
• Геморрагические гастриты
• Оухоли
• Геморрагические диатезы
• Портальная гипертония
• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
• Болезнь Рандю-Ослера
• Синдром Маллори-Вейса

Как говорится, если услышишь под окнами стук копыт, то это скорее лошадь, чем зебра.

Язвенная болезнь? Начало в 3 года, других симптомов нет – не похоже.

Опухоль? Начало в 3 года и течет уже 23 года, и других симптом нет – не похоже.

Может быть в 3 года была одна причина, а теперь другие? А что было в 11 и в 12 лет. Нет, четыре однотипных кровотечения скорее эпизоды одного заболевания, а не разных. Острая симптоматическая язва? А где причины? Ни атеросклероза, ни инфаркта миокарда, ни травм, ожогов, потрясений, стрессов. Острые язвы всегда вторичны, иногда они могут появиться раньше, чем основное заболевание, но за 23 года, наверное, могло проявиться и основное. Примерно тоже можно сказать о геморрагическом гастрите, это всегда вторичная патология, для него нужны причины: острые расстройства кровообращения, прием ряда лекарств, тяжелые заболевания внутренних органов. Столь же мало вероятен тромбоз мезентериального сосудов: периодические, очень редкие кровотечения с детских лет без болевого синдрома и при мягком животе. Что же остается?

• Геморрагические диатезы
• Портальная гипертония
• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
• Болезнь Рандю-Ослера
• Синдром Маллори-Вейса

Вот эти заболевания и надо искать. Зона поиска очерчена и мы переходим ко второму уровню или второму этапу диагностики. Как говорил И.П. Павлов: «Если нет в голове идей, то не увидишь и фактов». Идеи есть, внимание ориентировано, как магнитная стрелка, обследование приобретает большую направленность, расспрос ведется с пристрастием, а осмотр – прицельно. При таком повышенном внимании мы обычно выявляем новые факты, часто ценные, определяющие диагностику, но иногда преувеличенные и искаженные этой субъективной установкой – ориентацией.

Пришли в палату. Сергей оказался высоким плотным мужчиной с хорошо развитой мускулатурой. Небольшая борода, значительная часть лица выбрита. Гемофилики обычно избегают бритья, слишком велик риск. А вот совсем неожиданный симптом, врачи о нем почему-то не упомянули, хотя не заметить его не могли: у Сергея татуировка – на плечах справа и слева какие-то замысловатые картинки, наколотые не только по контуру, но и со сплошным затенением отдельных участков. Для такой живописи понадобились сотни уколов с последующим интенсивным втиранием туши. Я никогда не видел татуировку у гемофиликов, думаю, она невозможна и в данном случае её надо оценить как очень важный симптом, исключающий гемофилию.

Мы начинаем разговор. В роду кровоточивостью никто не страдал. В детстве не берегся, развивался нормально, бегал, играл в футбол, от других ребят не отставал, всегда считал себя здоровым. Служил в армии без ограничений. Ушибался иного раз, необычных синяков не было. Носовых кровотечений не помнит. Последний раз зуб удаляли два года назад, перед этим ничего не вводили, кровотечение остановилось сразу. Суставы никогда не болели и не распухали. Мочи необычного цвета никогда не замечал. Десны не кровоточили.

Боли в животе никогда не беспокоили. В армии одно время сильно мучила изжога, особенно по вечерам, когда на ужин съедали много ржаного хлеба. Такая изжога была у многих солдат. Иногда она проходила сама по себе, иногда они принимали соду или мел, изжога проходила. Два года назад снова провел в армии 6 месяцев на переподготовке, от армейской еды снова появилась изжога и снова не у него одного, а у многих солдат. После возвращения домой изжога пропала. Ест любую пищу, режим не соблюдает (шофер), болей в животе не бывает. Отрыжки и дисфагии нет. Тошноты, рвоты, ощущений распирания или полноты в эпигастрии не замечал. Стул обычно нормальный, склонности к запорам или поносам нет. Желтухой не болел. Геморроя не было.

Кожа и слизистые бледные. Синяков и геморрагических высыпаний нет. На обеих голенях татуировка. На руке большой линейный рубец, была производстенная травма, рана, кровотечение было не сильным, остановилось быстро, рана зажила первичным натяжением. Желтухи нет, ладони обычного цвета, телеагнгиоэктазий нет. Живот нормальной формы, не вздут, внезный рисунок и асцит не определяются. Ангиом на коже, слизистых языка, губ, полости рта нет.

Пульс 112 в минуту, АД 100/60. На сосудах мягкий систолический шум. Небольшая болезненность в эпигастрии, больной говорит: «врачи намяли». Спонтанной боли там нет. Печень и селезенка не увеличены. Отеков нет.

Итак наши прицельные опрос и осмотр не дали ключей к постановке диагноза. Хотя кое-что они все-таки дали. Суммируя все данные можно отказаться от диагноза гемофилии и других геморрагических диатезов. Нам не удалось выявить каких-либо признаков язвенной болезни, портальной гипертонии, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы или болезни Рандю-Ослера. Однако из всех разобранных вариантов легче всего можно представить геморрагический ангиоматоз кишечника, то есть болезнь Рандю- Ослера. Она носит врожденный характер, чаще проявляется с детства, не дает других симптомов, кроме самих кровотечений. Ангиомы могут локализоваться только в кишечнике и тогда на коже и слизистых рта и носа мы не увидим никаких сосудистых образований.

Разумеется, этот диагноз может быть поставлен лишь весьма предположительно. Но диагноз не самоцель, он нужен для выбора врачебной тактики. И с этой позиции гораздо более важным является вывод об отсутствии у больного патологии свертываемости крови. После такого вывода Сергей становиться больным с острым желудочно-кишечным кровотечением и даже при неясности этиологического диагноза подлежит безусловной госпитализации в хирургическое отделение. В случае неэффективности консервативного лечения только операция может спасти жизнь больному. По сути дела гемофилические кровотечения не являются исключениями из этого правила. Точнее, не должны являться, потому что при продолжающемся кровотечении хтрурги восстанавливают свертываемость на время, за счет криопреципитата или антигемофильной плазмы и на этом фоне оперируют больных. Но такие операции являются сложными и ответственными, поэтому есть врачи, которые выделяют таких больных в группу коагулопатий и всеми правдами и неправдами добиваются их госпитализации в терапевтические отделения. Только в результате такой порочной практики Сергей с острым желудочно-кишечным кровотечением был госпитализирован в терапевтическое отделение больницы, в составе которой вообще нет хирургического отделения. Поэтому, мне кажется, что врач скорой помощи совершил две ошибки: во-первых, у него было достаточно данных для того, чтобы исключить гемофилию, или, по крайней мере, поставить её под большое сомнение. И во-вторых, такого больного можно и нужно было госпитализировать только в хирургическое отделение. Терапевты, оставив такого больного у себя, только усугубили эту ошибку.