Кленов 43 лет, инженер-строитель был доставлен на консультацию из одной городской больницы. Его состояние оказалось настолько тяжелым, что ругнув в душе направивших его врачей, я попросил сразу оставить его в клинике.

28 сентября.

Жалобы на одышку, резкую слабость, боли в грудной клетке слева, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе, кашель с выделением кровянистой мокроты, тяжесть в правом подреберье, отеки на ногах. Считает себя больным с мая этого года, когда появились боли в межлопаточной области, затрудненное дыхание, особенно по ночам, кашель с мокротой. Лечился самостоятельно горчичниками, растираниями. В начале июня появилось кровохаркание, участковый врач диагностировал бронхит, назначил лечение. Состояние не улучшалось, хотя кровохаркание прекратилось. В начале июля появилась тошнота, которая сопровождалась позывами на рвоту, усилилась одышка. Получал лечение от бронхита, продолжал работать.

С 17 по 26 июля, находясь в командировке, отметил усиление одышки, кашля, голос охрип, хрипы в груди стали слышны на расстоянии. После возращения из командировки при рентгеноскопии был поставлен диагноз «пневмония».

С 29 июля по 22 августа находился на стационарном лечении, был выписан с диагнозом «бронхиальная астма» без улучшения. Продолжалась одышка, кашель, приступы удушья по ночам, слабость, появилось кровохаркание и отеки на ногах. 24 августа машиной скорой помощи доставлен в терапевтическое отделение другой больницы.

Здесь больной жаловался на сильный сухой надсадный кашель (изредка появлялись небольшие кровохаркания), одышку, слабость, плохой аппетит. Врачи отмечали резкую тахикардию, иногда экстрасистолию, расширение границ сердца влево. В легких справа от середины лопатки тупость и отсутствие дыхания. Значительно увеличенная печень. Отеки на ногах. Был поставлен диагноз: « диффузный пневмосклероз, хронический бронхит, эмфизема легких, легочно-сердечная недостаточность. Рак легкого? Хронический гепатит, цирроз печени».

Проводилось лечение антибиотиками, спазмолитиками, сердечными глюкозидами, желчегонными, диуретиками. Несмотря на лечение состояние больного ухудшалось, одышка, слабость, отеки на ногах и кровохаркание усиливались, появилась неукротимая рвота. Больной с трудом стал ходить, пропал аппетит. Особенно резкое ухудшение с 26 сентября (в этот анамнез включены данные выписок из предыдущих историй болезни).

В прошлом здоров, изредка простудные заболевания. Алкоголем не злоупотребляет, отмечает, что в последние два-три года после употребления спиртного появляется слабость, затрудненное дыхание, дважды приходилось вызывать скорую помощь.

Состояние тяжелое. Занимает вынужденное сидячее положение, выражение лица страдальческое, сознание ясное. Кожные покровы с цианотичным оттенком, на лбу капли пота. Число дыханий 32 в минуту. Перкуторно справа сзади с VIII межреберья притупление, с X ребра тупость. Дыхание везикулярное, в задне-нижних и боковых отделах – жесткое, масса влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, причем слева их больше и они более звучные. В подключичных зонах и в межлопаточном пространстве единичные сухие хрипы.

Пульс ритмичный, 134 в минуту, слабого наполнения, дефицита нет. АД 115/90. Верхушечный толчок усилен, пальпируется в VI межреберье. Границы относительной сердечной тупости расширены влево на 2 см кнаружи от срединно-ключичной линии, вправо на 2 см от грудины, верхняя граница в III межреберье. Тоны резко приглушены. Отеки на стопах и голенях.

Зев спокойный. Язык влажный. Живот несколько увеличен в объеме, при пальпации слегка болезненный в эпигастрии. Печень чувствительна при пальпации, выступает из-под реберной дуги на 14 см. Селезенка не пальпируется. Свободная жидкость в брюшной полости четко не определяется. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Диагноз: илиопатический миокардит Абрамова-Фидлера? Опухоль средостения?

Рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки: легочный рисунок в медиальных зонах усилен и «размыт» по венозному типу застоя. Корни легких застойны. Правый купол диафрагмы выше левого на два ребра. В правом синусе выпот. Органы средостения не смещены. Расширения границ средостения не отмечено. Сердце аортальной конфигурации, резко расширено в поперечнике: левая граница по переднеподмышечной линии, правая на 5-6 см кнаружи от правого края позвоночника. Правое и левое предсердия отклоняют контрастированный пищевод кзади и вправо по дуге большого радиуса. Левый контур пульсирует активно – по типу коромысла. Аорта уплотнена, заметно не расширена. Рентгенологически можно исключить опухоль средостения, возможно имеется небольшой выпот в перикарде.

Анализы крови

В моче: удельный вес 1005 – 1030, белок 0,165 -1,65‰ , единичные лейкоциты и эритроциты в поле зрения.

Мокрота кровянистая, при микроскопии большое количество лейкоцитов и свежих эритроцитов.

Билирубин 1,5 мг%, сулемовая проба 1,4 мл. С-реактивный белок +++, общий белок плазмы 6,42 г%, альбумины 48%. Гамма-глобулины 12,7%.

ЭКГ: синусовая тахикардия, частые политопные желудочковые экстрасистолы, то групповые, то по типу бигеминии. Отклонение электрической оси сердца влево. Симптомы перегрузки левого и правого желудочков. Снижение вольтажа.

Температура нормальная.

Итак, у больного определялась тяжелая сердечная недостаточность и по лево- и по правожелудочковому типу. Начало заболевания с одышки и кашля свидетельствовало, что процесс начался с левого желудочка. Поучительно, что в первом стационаре, где лежал больной, была диагностирована бронхиальная астма. Приступообразная, усиливающаяся, до «приступов» по ночам, одышка, кашель, сухие хрипы, слышымые на расстоянии, привели к этой нередкой ошибке. Фактически, все эти симптомы были проявлениями застоя в малом круге кровообращения, признаками сердечной, а не бронхиальной астмы.

Во втором стационаре одышка, приступы удушья, кашель, кровохаркания тоже были расценены, как легочные симптомы, и врачи, в качестве основного, поставили диагноз диффузного пневмосклероза. Так как в это время уже отмечались признаки и правожелудочковой недостаточности, то они дополнили этот диагноз «легочно-сердечной недостаточностью». Надсадный характер кашля, кровохаркания, быстрое прогрессирование и полная рефрактерность к проводимой терапии вызвали появление еще одного предположения – «рак легкого?». Интересно, что отмеченное увеличение печени, в отличие от отеков на ногах, врачи не включили в число признаков легочно-сердечной недостаточности и оговорили отдельно – «хронический гепатит, цирроз печени». Единая клиническая картина была поделена на отдельные симптомы и синдромы, каждый из них привел к формулировке самостоятельного диагноза. Такой стиль врачебного мышления называют «коротким замыканием».

Физикально и рентгенологически определялось резкое увеличение размеров сердца. Еще пять месяцев назад он считал себя совершенно здоровым. Ревматизма в прошлом, судя по анамнезу, не было. Очагов хронической инфекции выявить не удалось. Началу заболевания никакие инфекционные или простудные заболевания не предшествовали. Температура все время была нормальной. Потливости в начале заболевания он не замечал. Аускультативные признаки порока сердца отсутствовали. Признаков тромбоэмболий по большому кругу кровообращения, если предположить, что эндокардит развился на митральном или аортальных клапанах, не было. По-видимому, эндокардит можно было исключить.

Значительное увеличение сердечной тупости мог вызвать выпотной перикардит. В связи с отсутствием предшествующих заболеваний и заметной причиной мы подумали об идиопатическом перикардите. Тяжелая сердечная недостаточность, отсутствие эффекта от антибиотиков и сердечных глюкозидов, выраженная тахикардия, сглаженность вольтажа основных зубцов на ЭКГ, резкое увеличение печени, уменьшение пульсового давления – все это как будто свидетельствовало в пользу этого предположения.

Однако и для идиопатического перикардита характерна связь с предшествующими инфекциями, лихорадка, плевро-перикардиальные или загрудинные боли, иногда шум трения перикарда, лейкоцитоз, ускоренная РОЭ. Впрочем, величина РОЭ в данном случае не показательна, при столь выраженных одышке и цианозе имеющаяся в крови гиперкапния всегда ведет к замедлению РОЭ. Еще существеннее было то обстоятельство, что выпотной перикардит не мог объяснить всей симптоматики, а некоторые «лишние» симптомы прямо противоречили этой концепции. Определялся усиленный верхушечный толчок, его локализация свидетельствовала о гипертрофии и дилятации левого желудочка. Такой симптоматики выпотной перикардит дать не мог. Тоны сердца, хотя и резко приглушенные, для массивного выпота в перикард определялись слишком отчетливо. При перкуссии в положении сидя, лежать он не мог, ясно определялся печеночно-перикардиальный угол, при выпоте в перикарде он был бы «срезанным». Электрокардиографически определялось отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки не только правого, но и левого желудочка, что не характерно для перикардита. Мы не могли исключить наличия жидкости в полости перикарда, но складывалось впечатление, что если она и есть, то её немного. Такое же впечатление сложилось и у рентгенолога.

Идиопатический миокардит типа Абрамова-Фидлера? Видимая беспричинность появления, быстрое развитие, большие размеры сердца, аритмия, отсутствие многих признаков воспалительного процесса (температуры, лейкоцитоза, РОЭ), неэффективность лечения – многое было «за». Смущали усиленный верхушечный толчок, аортальная конфигурация сердца, сравнительно высокие цифры систолического давления. Миокардит развивался довольно быстро, судя по степени сердечной недостаточности был диффузным, откуда взялась гипертрофия левого желудочка? Почему не было гипотонии, ритма галопа?

Мне казалось, что сердце постепенно сдавливалось чем-то извне. Это затрудняло выброс крови, привело к гипертрофии и дилатации левого желудочка, потом к его несостоятельности, развитию левожелудочковой, а потом и тотальной недостаточности. Единственной причиной такого сдавления могла быть опухоль, и я думал о новообразовании в средостении. Однако рентгенолог, внимание которой было нацелено на эту версию, не подтвердил её.

Упоминание о развившейся за последние годы плохой переносимости спиртных напитков заставило подумать о лимфогрануломатозе, однако отсутствие увеличения периферических лимфатических желез, селезенки, расширения контуров средостения, лихорадки, зуда, потливости, эозинофилии заставило отказаться и от этой мысли.

Предположение об опухоли, в чисто практическом лечебном плане, вело в тупик. Вариант идиопатического миокардита давал, хотя очень слабую, но надежду на эффект кортикостероидной терапии. Больному был назначен преднизолон.

Политопная желудочковая экстрасистолия, временами в виде бигеминии, могла быть связана с миокардитом, однако в сочетании с неукротимой рвотой заставляла подумать о передозировке сердечных глюкозидов, особенно если учесть, что они применялись на фоне энергичной диуретической, то есть способствующей гипокалиемии, терапии. Мы уменьшили дозы строфантина, добавили препараты калия, сделали кровопускание.

30 сентября.

Ночь спал неплохо. Рвоты нет. Жалуется на боли в грудной клетке слева, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе, кашель с мокротой, кровохаркание, тяжесть в правом подреберье, резчайшую слабость, одышку.

Бледен, цианоз несколько уменьшился. Пульс 120 в минуту, ритмичный. АД 115/100. число дыханий 26-30 в минуту. Выпил за сутки 1,5 л, выделил 1,5 л. Остальные данные не изменились.

Таким образом, предположение о лекарственном происхождении аритмии и рвоты подтвердилось. Сама запись дневника мне не понравилась. Молодые врачи часто не знают, что надо ежедневно записывать в истории болезни, переписывают ежедневно одно и тоже, засоряя истории повторениями, не имеющими никакой ценности. Мне кажется, что в дневнике надо регистрировать динамику, все записи делать с оглядкой на предыдущую. «Цианоз несколько уменьшился» - вот формулировка, которая нужна, она несет информацию об изменении симптома. А вот «Пульс 120 в минуту, ритмичный» плохо, надо было «Пульс стал чуть реже, 120 в минуту, аритмия не определяется, одышка немного меньше». Но аритмия пальпаторно не определялась и вчера, а на ЭКГ она была. Надо было последить за пульсом и послушать сердце несколько дольше и отметить, что их обнаружить не удается. Не «рвоты нет», а «рвота прекратилась».

Мы воспользовались тем, что больной немного отоспался ( надо было отметить, что он спал лучше, чем накануне), стал чувствовать себя чуть лучше и вернулись к анамнезу, пытаясь найти какую-нибудь причину заболевания, уточнить все события, предшествовавшие ему.

Больной вспомнил, что в мае, обходя на работе строительную площадку, он спрыгнул в яму, глубиной около двух метров. Опустился на ноги, не упал, но почувствовал не- сильную боль в грудной клетке. К врачу по этому поводу не обращался, продолжал работать. Затем появились боли в межлопаточной области, с которых он и считает начало заболевания.

Можно было предположить, что травма в виде падения на ноги с высоты двух метров была причиной заболевания. Но что она могла вызвать? Посттравматический инфаркт миокарда? Не типичен характер травмы, инфаркты чаще развиваются после ушиба или сдавления грудной клетки. Судя по степени сердечной недостаточности это должен быть крупноочаговый, может быть транмуральный инфаркт, клиническая картина мало соответствовала такому предположению, не было признаков и на ЭКГ. Тромбоэмболия легочной артерии? Но при чем здесь гипертрофия и дилатация левого желудочка?

Мы подумали о фиброэластозе эндокарда – беспричинное начало, быстрое прогрессирование, гипертрофия и дилатация левого желудочка. Но больному 42 года, первичный фиброэластоз развивается обычно значительно раньше. Не было ЭКГ-признаков гипертрофии левого предсердия, слишком заметно было вовлечение в процесс правого желудочка, пульсация левого контура сердца при рентгеноскопии казалась не только не уменьшенной, но даже несколько увеличенной (симптом коромысла).

Клиническая картина позволяла предполагать и повторные тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии с развитием инфарктов легких.

Шли дни, состояние больного продолжало ухудшаться. Аритмии больше не регистрировались, хотя мы постепенно увеличивали дозы строфантина. Тахикардия оставалась. АД 115/100 – 120/105 – 110/100, очень малое пульсовое давление, стойкая изолированная диастолическая гипертония.

6 октября. 01.30.

Состояние внезапно ухудшилось, проснулся от удушья, не хватает воздуха, «давит грудную клетку». Состояние очень тяжелое. Больной бледный, с холодным потом, ведет себя беспокойно. Пульс мягкий, нитевидный, сосчитать не удается. Тоны сердца очень глухие, ритмичные, число сокращение 149 в минуту. АД не определяется. Частота дыханий 32 в минуту.

Через 20 минут больной скончался.

Диагноза, по сути дела, не было. Все разбиравшиеся версии казались недостаточно убедительными. Мне казалось, что какой-то процесс, постепенно прогрессируя, сдавливал сердце, точнее выход из левого желудочка и я сформулировал окончательный диагноз: опухоль средостения, возможно сердца со вторичным выпотным перикардитом. Н₃. Повторные двусторонние инфаркты легких.

Из протокола вскрытия:

В брюшной полости около 200 мл жидкости желто-розового цвета. В правой плевральной полости 1300 мл желтой жидкости. В левой плевральной полости 1500 мл геморрагической жидкости с примесью фибрина. В средней доле правого легкого участок багрового цвета, размером 7х5 см, плотный, безвоздушный, хорошо отграниченный от окружающих тканей. В нижней доле левого легкого два аналогичных участка по 5Х3 см каждый.

В сердечной сорочке около 200 мл желтой жидкости. Сердце размером 13х13х8 см, значительно закруглен левый желудочек. Сосуды сердца довольно прямые. Утолщена стенка правого предсердия. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы. Стенка правого желудочка несколько гипертрофирована, толщина её 0,7 см. Левый желудочек дилатирован, толщина его стенки 1,8 см. Эндокард и эпикард гладкие, блестящие. Периметр устья аорты 7,5 см. В области дуги аорты имеется рубец, расположенный поперечно (кольцеобразно), длиной примерно в одну треть окружности, суживающий просвет аорты. Периметр аорты в этом месте 4,0 см. Восходящая аорта расширена, имеет мешковидное строение. Интима аорты гладкая, блестящая, единичные липоидные бляшки. Периметр нисходящего отдела аорты 5 см. Мышца левого желудочка на разрезе мясо-красного цвета с небольшими белесоватыми прослойками под эндокардом – множественные рубцы. В легочной артерии и полых венах изменений не обнаружено. ...

При гистологическом исследовании кусочка из рубца аорты обнаружены рубцовые изменения внутреннего, наружного и мышечного слоев. Мышечные волокна фрагментированы, изменены, в состоянии дистрофии. В миокарде резко выраженная гипертрофия мышечных волокон. Наряду с гипертрофией дистрофия их с переходом в некроз некоторых мышечных волокон.

Патологоанатомический диагноз: стенозирующий рубец дуги аорты. Аневризма восходящей части аорты. Гипертрофия миокарда с расширением полостей сердца. Нарушение кровообращения III степени. Дистрофия внутренних органов. Анасарка: асцит, гидроторакс, гидроперикард. Двусторонние множественные красные инфаркты легких. Перифокальная пневмония. Начинающийся сердечный цирроз печени.

Таким образом, предположение об опухоли не подтвердилось. То, что-то растущее, сдавливающее выход из левого желудочка, оказалось поперечным рубцом в области дуги аорты. По сути дела, у больного быстро развилась коарктация дуги аорты. Этим термином мы пользуемся только для обозначения врожденного процесса. Область сужения в развитии отстает, и по мере роста степень функциональных нарушений увеличивается. Это процесс очень медленный он продолжается годами и десятилетиями, организм в некоторой степени приспосабливается к изменяющимся условиям кровотока.

По-видимому, в данном случае процесс развивался значительно быстрее. Формирование рубца могло произойти за несколько месяцев. В норме диаметр дуги аорты составляет 21 – 23 мм. У больного периметр дуги аорты в области рубца на свежерассеченном и распластанном препарате был равен 4 см, следовательно диаметр не мог превышать 13 мм, с учетом выступающего внутрь рубца он был даже несколько меньше.

При коарктации аорты заметные нарушения гемодинамики обычно развиваются при уменьшении диаметра дуги аорты до 10 мм и меньше. Здесь главную роль могла сыграть не столько степень стеноза, сколько быстрота его развития. Гемодинамическая роль стеноза подчеркивается фактом обнаружения мешотчатой аневризмы восходящего отдела аорты непосредственно над областью рубца и выраженной гипертрофией левого желудочка.

Что же могло послужить причиной образования рубца? Все заболевание продолжалось меньше пяти месяцев. Единственной видимой причиной мог послужить тот прыжок в яму в мае, после которого появились боли в груди и затем в межлопаточной области.

При резком сотрясении туловища в области дуги аорты могут образовываться мелкие разрывы или своеобразные медианекрозы, причину которых относят к травматическим повреждениями vasa vasorum. Такие медианекрозы могут сопровождаться разрывами или расслоениями аорты, в некоторых случаях они ведут к формированию аневризм.

Может быть тот же толчок привел к множественным мелким кровоизлияниям в субэндокардиальных отделах миокарда левого желудочка, на месте которых через несколько месяцев мы увидели белесоватые рубцы.

Однако ни в книгах, ни в периодике мне не удалось найти описания такого рубца, какой мы видели у Кленова. В этом отношении данное наблюдение остается очень необычным.