Глава X. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Аритмогенная дисплазия правого (ПЖ) желудочка (аритмогенная правожелудочковая
кардиомиопатия) – наследственное заболевание миокарда, которое характеризуется
фиброзно-жировым замещением миокарда преимущественно ПЖ и клинически
манифестирует нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстрасистолии и
правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) у
лиц молодого возраста. Аритмогенной дисплазией ПЖ в 1977 году Fontaine G. с
соавт. назвали заболевание, выявившееся у группы пациентов, страдавших
резистентной к медикаментозной терапии желудочковой тахикардией без явной
сердечно-сосудистой патологии.
Во время хирургического вмешательства у трех пациентов было найдено
значительное количество жировой ткани в свободной стенке ПЖ. Позже была выявлена
связь АДПЖ с необъяснимой внезапной смертью в молодом возрасте у лиц, не имеющих
признаков коронарной болезни. По классификации сердечно-сосудистых заболеваний
АДПЖ была отнесена к кардиомиопатиям на основании рекомендаций Всемирной
Организации Здравоохранения.
Общепринятой статистики по распространенности АДПЖ в мире не существует.
Имеются данные американских авторов о распространенности АДПЖ – 1 на 5000-10000
населения. Данное заболевание встречается чаще у молодых лиц мужского пола, хотя
может быть диагностировано в любом возрасте у обоих полов. Сотношение
мужчины/женщины составляет 2,7/1. АДПЖ обычно диагностируется в возрасте между
20 и 50 годами, в среднем в 33 года. Только у 10% пациентов диагноз
устанавливается до 20 лет (возможно, в связи с длительным латентным течением
заболевания). В 80-х годах к АДПЖ относили также аномалию Уля, поэтому были
выделены различные возрастные подгруппы данной патологии.
|