3.12. Синдром альвеолярного микролитиаза

Возникает при заболевании с неустановленным генным дефектом, когда обструктивный синдром формируется за счет нарушения очистительной функции бронхиального дерева, обструкции мелких и средних бронхов вязким секретом, конкрементами, вследствие чего возникает эмфизема и другие вторичные проявления ХОБЛ.

Некоторые относят этот синдром к проявлениям в легких болезни накопления. В просвете альвеол возникают мельчайшие кальцинаты. Этим данное заболевание (синдром) отличается от других патологических состояний, при которых отложения кальция наблюдается в межуточной ткани легких.

Возникновение легочного альвеолярного микролитиаза связано с гиперпродукцией и внутриальвеолярным накоплением богатых белком базофильных масс, образующих концентрические, пластинчато - волокнистые структуры. Они не дают реакции на амилоид. Впоследствии происходит отложения кальция в виде микрокристаллов карбоната и фосфата кальция а также соединений магния, алюминия и т.п. В результате формируются микролиты диаметром 0,2-0,3 мм. Каменисто-плотные зернышки могут занимать до 1/4 объема альвеолы. Общая масса легких при этом достигает 3-4 кг. В зоне микролитов обнаруживаются макрофаги и иммуноглобулины, что свидетельствует об участии имунной системы.
Нарушение мукоцилиарной функции бронхиального дерева характеризуется рядом, вторичных проявлений.

Данные клинических и рентгенологических проявлений позволяют выделить 3 стадии этого синдрома.

В 1-й стадии симптомы заболевания, как правило, отсутствуют. Отсутствуют воспалительный синдром и нарушение легочной вентиляции. Заболевание обнаруживается при рентгенологическом исследовании, к чему обычно приводят жалобы на повторные ОРВИ. В этой стадии лучевая диагностика позволяет обнаружить мельчайшую очаговую диссеминацию. Очаги высокой интенсивности чаще всего рассеяны асимметрично. Очаги могут определяться в любой зоне легких без всякой закономерности относительно сегментарного строения или отношения к плевре. Однако, реакции со стороны лимфоузлов и плевры не отмечается. Во 2-й стадии заболевания у больного появляются жалобы на общую слабость, утомляемость, раздражительность, одышку. Периодически возникает повышение температуры тела. При аускультации легких могут обнаруживаться различного характера хрипы. В гемограмме - повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз. Нарушение легочной вентиляции по обструктивному или смешанному варианту. Периодически в покое спонтанно возникает гипервентиялция. Лучевая диагностика показывает развитие и нарастание интерстициальных изменений в виде перибронхиального, периваскулярного и междолькового пневмосклероза. Стенки бронхов часто не только уплотнены, но и кальцинированны. Выражена кальцинация аорты. Вместе с этим нарастает количество очаговых высыпаний. Наибольшая их густота отмечается в нижних легочных полях. Верхние отделы, напротив, становятся вздутыми, в них могут образовываться крупные буллы. Заметной становится и реакция плевры.

В 3-й стадии легочного альвеолярного микролитиаза жалобы становятся все более выраженными. Одышка при малейшем физическом усилии и даже в покое, что соответствует ДНII и ДIII. Кашель, появившийся во 2-й стадии, становится постоянным и сопровождается выделением сначала слизистой, а затем и слизисто-гнойной мокроты. Температура тела часто повышается, отражая наличие воспалительного синдрома. Обычным становится повторные эпизоды респираторной инфекции. При аускультации легких определяются разнокалиберные влажные хрипы, сухие хрипы. В гемограмме - повышение СОЭ и лейкоцитоз. У некоторых можно отметить «барабанные палочки». Таким образом, клинически - это стадия далеко зашедшей ХОБЛ. Рентгенологически отмечается слияние очагов в более крупные с нарастанием диффузного пневмосклероза. В нижних полях интенсивность слившихся очагов настолько высока, что с трудом прослеживаются линии средостения на обзорном снимке. Нарушение вентиляции становится с преобладанием рестрикции.

Диагностика трудна, поскольку рентгенологически напоминает диссеминированный туберкулез, саркоидоз, идиопатический гемосидероз, пневмокониоз, застойные легкие, карциноматоз, бронхиолоальвеолярный рак, гистиоцитоз X.

Диагнозу помогают:

1. обнаружение микролитов в мокроте или ЖБАЛ;
2. данные КТ и стинциграфия с технецием (подтверждают диффузную кальцинацию легочной ткани);
3. исследование биоптата легкого.

В клинической практике больные с этим синдрома обычно состоят на учете с диссеминированным туберкулезом легких, несмотря на отсутствие МБТ при бактериоскопическом и бактериологическом исследованиях.

Специфическая терапия не разработана. Использование КСТ эффекта не дает. Антибактериальная терапия и бронхолитическая терапия используются по показаниям. Наилучший результат отмечен при БАЛ, хотя метод не предупреждает прогрессирования. Причиной смерти становятся инфекционные осложнения и декомпенсация ХЛС.