4.2.4. Саркоидоз

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся продуктивным воспалением с формированием эпителиоидно-гигантоклеточных гранулом. Термин саркоидоз используется с 1948 года и заменил устаревшее название «болезнь Бенье-Бека-Шаумана».

Этиология остается невыясненной. В настоящее время сложилось представление о саркоидозе как о самостоятельной нозологической форме, причина которой не установлена.

Патогенез и патоморфология определяются клеточно-опосредованными реакциями иммунной системы. Формированию гранулом в легких и во внелегочной ткани обычно предшествуют лимфоидно-макрофагальные реакции с явлениями васкулита. В легких такой тип полиморфноклеточной инфильтрации в начальной стадии морфологически представляется как альвеолит. Следовательно, формированию гранулом в легких предшествует альвеолит со всеми морфологическими и клиническими проявлениями.

Созревшая гранулома состоит из лимфоидной ткани, эпителиоидных и гигантских клеток. По периферии такой грануломы сохраняются моноциты, плазматические клетки, макрофаги, фибробласты. В отличие от туберкулезной грануломы, при саркоидозе нет казеоза. Однако, в некоторых случаях при саркоидозе в грануломе может быть фибриноидный некроз. В таком случае морфологически различить туберкулез и саркоидоз затруднительно, вследствие того, что саркоидная гранулома в данном случае напоминает туберкулезную. Еще большее морфологическое сходство имеется с грануломой при микозах и экзогенном аллергическом альвеолите.

Исходом гранулом при саркоидозе может быть полное рассасывание, но чаще отмечается фиброзное перерождение гранулом.

По классификации Вурма (1958), саркоидоз легких следует делить на три стадии:

I – изолированное поражение внутригрудных лимфоузлов;

II – сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких;

III – сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов, легких с выраженным и прогрессирующим пневмофиброзом.

Недостаток данной классификации в том, что отсутствуют указания на возможность различных изолированных поражений легочной ткани, не предусмотрено указание на поражения внелегочной локализации, не учитывается и активность процесса. Между тем, почти в каждом случае «саркоидоза легких» можно доказать поражение кожи, почек, печени, селезенки, костей и центральной нервной системы.

Клинические проявления поражения различных органов при саркоидозе таковы:

-кожа - узловатая эритема, подкожные узелки;

-почки - кальциноз почек, камни в почках;

-печень - персистирующий гепатит;

-селезенка - спленомегалия;

-кости и суставы-образования кист, ревматоидные явления;

-центральная нервная система - невропатия, менингизм;

-глаза - иридоциклит, сухой кератоконъюнктивит.

В нашей стране обычно используется классификация А.Г.Хоменко (1978):

А-основные формы:

1.Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов;

2.Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов;

3.Саркоидоз легких;

5.Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов.

Б - характеристика процесса:

1.Фаза процесса (активная, регрессии, стабильная);

В - Остаточные изменения:

пневмосклероз, эмфизема, адгезивный плеврит, кальцинация корней.

Сигналом тревоги могут послужить появление на фоне незаметного начала в виде нарастающей астении, похудания, непонятных и малообъяснимых жалоб со стороны органов дыхания:

I. Медиастинальная лимфоаденопатия, двусторонняя, объемная и с очаговоподобной инфильтрацией легочной близлежащей ткани (или с явлениями фиброза), выявляемая обычно «случайно», при рентгенологическом обследовании.

2. Возможность поражения других групп лимфатических узлов - шейных, подмышечных и паховых.

3. Саркоиды кожи, чаще в виде микроузлов или макропапул, кожной эритемы.

4. Поражения глаз - передний увеит, изолированный или в сочетании с периферическим параличем лицевого нерва, или в сочетании с подострим паротитом, либо с поражением слезных желез, или с поражением слюнных желез.

5. Поражение печени в виде хронического персистирующего гепатита без выраженных нарушений функции печени.

6. Редко - увеличение селезенки или межуточной гломерулонефрит (или нефрокальциноз вторичный и гиперкальциемия), различные нефриты, миокардит, признаки поражения гипофиз-надпочечниковой системы, миопатия.

Дополнительно следует предпринять:

1) пробу Манту с 2ТЕ (ее отрицательный результат будет в пользу саркоидоза);

2) ФБС - с браш-биопсией, с последующим цитологическим и гистологическим исследованием;

3) исследование легочной вентиляции (в ранней стадии возможны рестриктивные нарушения за счет альвеолита);

4) КТ позволяет дать дополнительную характеристику лимфоузлов и легочной паренхимы,

Однако, абсолютным диагностическим критерием саркоидоза следует считать его гистологическое подтверждение по биоптату - (кожи, лимфоузла, слюнной железы, печени, почек).

Для определения активности саркоидоза используются критерии:

I. Клинические - лихорадка, увеит, саркоиды кожи, прогрессирование одышки и кашля, полиартралгия; увеличение печени и селезенки;

2. Лабораторные - гиперкальциемия, гипергаммаглобунемия.

3. Инструментальные - нарушение вентиляционной способности легких, высокий лимфоцитоз в ЖБАЛ, соотношение СД8/СД4 равно 4,0 или 5,0; сканирование легких с галлием 67, высоко разрешающая компьютерная томография.

Специфического лечения не существует. К кортикостероидам прибегают при генерализованной форме и прогрессирующем течении заболевания или наличии осложнений. Обычно лечение в начальной стадии проводят без КСТ. Используют суточную дозу витамина Е 600-800 мг непрерывно в течение 3-х месяцев, нестероидные противовоспалительные препараты. Длительное диспансерное наблюдение. В сомнительных по активности процесса случаях прибегают к радионуклидному исследованию легких с помощью галлия 67.

Если кортикостероидная терапия начата, то ее длительность должна быть около 6-8 месяцев. В начале (2-3 месяца) суточная доза преднизолона составляет 20-80 мг. Затем, если отмечен положительный эффект, дозу снижают (15-30 мг в сутки) и продолжают еще 2-3 месяца с постепенной отменой.

В последние годы пытаются использовать ингаляционный путь введения КСТ. Результаты такого лечения оцениваются неоднозначно.

Из патогенетических методов воздействия следует назначать КВЧ-терапию на зону вилочковой железы. Курс состоит из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6-7,1 нкм. Одновременное использование КСТ повышает эффективность КВЧ-терапии.

Используют также плазмаферез (это особенно показано при низкой эффективности КСТ-терапии).