Прогресс в диагностике и лечении муковисцидоза привел к значительному увеличению продолжительности жизни и доли взрослых больных в России
Прогресс в диагностике и лечении муковисцидоза привел к значительному увеличению продолжительности жизни и доли взрослых больных в России. К 2000 году доля взрослых больных в России превысила 25%.
В 1992 г. в НИИ пульмонологии создана рабочая группа по изучению клинических
особенностей и подходов к лечению муковисцидоза взрослых. Работа проводится в
тесном сотрудничестве с педиатрической клиникой. Благодаря этому сотрудничеству
больные, достигшие 16-летнего возраста не “теряются” при переходе во взрослую
клинику, в полном объеме передается информация о каждом пациенте.
По данным Амелиной Е.Л. с соавторами в настоящее время в институте наблюдается
61 пациент. Все больные постоянно получают базисную терапию, призванную решать
следующие задачи: элиминация возбудителя, уменьшение бронхиальной обструкции,
улучшение нутритивного статуса пациента.
Система регулярных (не реже 1 раза в 3 месяца) амбулаторных визитов позволила на
ранних этапах выявлять ухудшение состояния пациента и cвоевременно принимать
необходимые меры. Обострение является безусловным показанием к проведению
внутривенной антибактериальной терапии. Госпитализация амбулаторного пациента
осуществляется при тяжелой форме обострения Безусловными показаниями к
госпитализации больного являются: фебрильная температура, признаки острой
дыхательной недостаточности, обильное кровохарканье/легочное кровотечение и
пневмоторакс.
В НИИ Пульмонологии МЗ РФ проводились плановые двухнедельные курсы внутривенной
антибактериальной терапии 3-4 раза в год. Ранее такое лечение требовало
госпитализации пациента. В последние годы в клинике получила развитие методика
проведения антибактериальной терапии на дому, которая по основным
клинико-функциональным параметрам не уступает аналогичному лечению в условиях
стационара и повышает качество жизни этих больных. Во время проведения курсов
антибактериальной терапии не было отмечено осложнений, связанных с побочным
действием вводимых препаратов или установкой периферического катетера.
Наравне с активной, даже агрессивной антибактериальной терапией основу лечения
легочной патологии при муковисцидозе составляет муколитическая терапия. В
течение последних 3-х лет мы имели возможность наряду с ацетилцистеином и
амброксолом регулярно назначать нашим пациентам новый муколитический препарат
Пульмозим (Дорназа-альфа). Клинические наблюдения и динамика функциональных
показателей за это время позволяет нам заключить, что применение Пульмозима
замедляет деградацию респираторной функции.
Для поддержания нутритивного статуса больные получают заместительную терапию
микросферическими панкреатическими ферментами с рН-чувствительной оболочкой,
придерживаются высококалорийной диеты и, при необходимости, получают
высококалорийные пищевые добавки.
Применение такой тактики ведения позволило улучшить клинико-функциональные
характеристики и выживаемость взрослых больных муковисцидозом. Однако,
показатель, характеризующий нутритивное состояние пациента - ИМТ - за истекшее
десятилетие остался без изменений и ниже аналогичных показателей в ведущих
мировых клиниках. Это связано с отсутствием на российском рынке необходимого
спектра лечебных высококалорийных продуктов, отсутствием системы энтерального
зондового питания в ночное время.
При сравнении характера микробного пейзажа в обеих группах обращает на себя
внимание значительное уменьшение числа больных, инфицированных синегнойной
палочкой, что объясняется введением внутривенной терапии в домашних условиях,
что позволяет избежать госпитализации и опасности перекрестного инфицирования.
Более подробно информация представлена в таблице.
Несмотря на значительные успехи современного подхода к лечению, проградиентное
течение муковисцидоза приводит к преждевременной смерти этих пациентов. В
течение 1992-2002 г.г. умерли 16 пациентов. При анализе характеристик больных в
терминальной стадии обращает на себя внимание выраженное истощение (ИМТ: -
15,9±0,4 кг/м2 и 18,5±0,4 кг/м2, p<0,0005) и тяжелая степень бронхиальной
обструкции (ОФВ1: 22,3±1,4 %долж и 55,1±3,6 %долж., p<0,00001; ФЖЕЛ: 33,4±2,8 %долж.
и 72,4±3,2 %долж., p<0,000001) по сравнению с общей группой. Все умершие
пациенты были инфицированы синегнойной палочкой, тогда как в общей группе только
68% пациентов были инфицированы. Эти данные подтверждают, что состояние
нутритивного статуса, вентиляционной функции и характер возбудителя во многом
определяют прогноз и летальность взрослых муковисцидозом.
(Сборник статей и тезисов 6-го национального конгресса по муковисцидозу, 11-12
сентября 2003, Санкт-Петербург. - С.59-60).
Источник: Mucoviscidos.ru