Десять американцев умерли от новой прионной инфекции
Новая форма прионной инфекции обнаружена у 16 граждан США, 10 из которых умерли от этой болезни. По своим проявлениям она напоминает болезнь Крейцфельда-Якоба (БКЯ), однако имеет особенности, не позволяющие расценивать ее как одну из форм этого заболевания.
Основным симптомом заболевания является прогрессирующая деменция – нарушение
функций мозга с постепенной утратой способности мыслить, говорить и двигаться.
Источник и пути распространения пока не выявлены; также неизвестно реальное
число заболевших. Директор Национального центра по надзору за прионными
болезнями при Западном резервном университете Кейза в Кливленде, штат Огайо,
Пьерлуиджи Гамбетти (Pierluigi Gambetti) считает, что заболевание поражает людей
в течение долгого времени, однако до сих пор расценивалось как другие формы
деменции.
Как и другие губчатые энцефалопатии, такие как БКЯ или коровье бешенство, новое
заболевание вызывает повреждение мозга с образованием множества небольших
полостей, из-за чего мозговое вещество больных напоминает губку (отсюда название).
Такое повреждение вызывают прионы – аномальная модификация белка мозга под
названием PrP, которая катализирует превращение нормальных молекул PrP в себе
подобные.
Ключевым отличием обнаруженных прионов является то, что они разрушаются
ферментами протеазами, к которым устойчивы возбудители БКЯ и аналогичных
инфекций.
Большинство известных прионных заболеваний развивается спонтанно, без видимой
причины, однако они могут передаваться при контакте с мозговой тканью заболевших
людей или при употреблении в пищу зараженных животных. В редких случаях БКЯ
вызывается мутацией в гене, кодирующем PrP, и передается по наследству. В шести
случаях нового заболевания прослеживалась семейная история деменции, что может
указывать на его наследственную природу, однако мутации гена PrP у заболевших
обнаружено не было.
В настоящее время Гамбетти проводит серию экспериментов на мышах для обнаружения
путей передачи новой инфекции.
Источник: Medportal.ru