Главная    Реклама  

  MedLinks.ru - Вся медицина в Интернет

Логин    Пароль   
Поиск   
  
     
 

Основные разделы

· Разделы медицины
· Библиотека
· Книги и руководства
· Рефераты
· Доски объявлений
· Психологические тесты
· Мнение МедРунета
· Биржа труда
· Почтовые рассылки
· Популярное

· Медицинские сайты
· Зарубежная медицина
· Реестр специалистов
· Медучреждения

· Новости медицины
· Новости сервера
· Пресс-релизы
· Медицинские события

· Быстрый поиск
· Расширенный поиск

· Вопросы доктору
· Гостевая книга
· Чат

· Рекламные услуги
· Публикации
· Экспорт информации
· Для медицинских сайтов


Рекламa
 

Статистика


Статьи / Офтальмология | Опубликовано 30-11-1999
Размер шрифта: 12px | 16px | 20px

Офтальмология
Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.


Глаукома Франк-Каменецкого

AА.Г. Щуко, Л.Т. Чекмарева, Т.Н. Юрьева
Иркутский филиал МНТК ГУ "Микрохирургия глаза"


Glaucoma of Frank–Kamenetskiy
A.G. Schuko, L.T. Chekmareva, T.N. Yuryeva

Authors review the peculiarities of inheritance and clinical development of glaucoma of FrankKamenetskiy. Special attention is paid to description of iris changing and goniodysgenesis of the anterior chamber angle.

Russky Meditsinsky JournalГлаукома ФранкКеменецкого среди множества различных типов глауком является редкой разновидностью и отличается своеобразным клиническим течением. Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич ФранкКаменецкий в 1925 г., позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя [1].

Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично, и мы имеем длительный опыт наблюдения и лечения таких больных. Эта форма глаукомы имеет свои, только ей присущие особенности клинического проявления, наследования и динамики развития.

Известно, что заболевание наследственное, передается по Хсцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:

1. Болеют мужчины.

2. Сыновья больных отцов являются здоровыми.

3. Мужчины не передают заболевания своим потомкам.

4. Женщиныносительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщиныносительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.

Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).

Для данной глаукомы характерными являются следующие изменения.

В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксин и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.

У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: двухцветный тон, зрачковая зона узкая, светлосерая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколаднокоричнего или синелилового цвета.

Причиной цветового контраста является гипоплазия соединительнотканной стромы радужки. Она чрезвычайно слабо развита и в основном сохранена в зрачковой зоне, а по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок радужки. На протяжении жизни в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории вплоть до приобретенной аниридии.

Особый представляет интерес оптическая когерентная томография радужки пациентов с глаукомой ФранкКаменецкого, так как до сих пор не был ясен механизм потери пигментного листка при данном заболевании. Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки. Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина. Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.

У всех пациентов определялся гониодисгенез: зубчатое прикрепление радужки, зоны радужнороговичного угла практически не дифференцируются, общий фон угла передней камеры серый, нередко встречается грязносерая вуаль и рыжие включения мезодермальной ткани.

Несмотря на врожденную аномалию угла передней камеры, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на 23 десятилетии жизни. Ранние сроки повышения ВГД наблюдаются у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. В послеоперационном периоде при стабилизации ВГД и функций продолжается процесс разрушения радужки.

Таким образом, глаукома ФранкКаменецкого является наследственным заболеванием, протекает по типу первичной открытоугольной глаукомы и сопровождается характерными изменениями радужной оболочки, наличие которых у женщинносительниц может служить прогностическим тестом при планировании семьи.

Литература:

1. ФранкКеменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы //Русский офтальмологический журнал 1925 №3.С.203219

Опубликовано с разрешения администрации  Русского Медицинского Журнала




Если вы заметили орфографическую, стилистическую или другую ошибку на этой странице, просто выделите ошибку мышью и нажмите Ctrl+Enter. Выделенный текст будет немедленно отослан редактору
Получить код  Оставить комментарий  Версия для печати  Отправить ссылку на публикацию по e-mail  Оценить материал

Коды ссылок на публикацию

Постоянная ссылка:


BB код для форумов:


HTML код:

Оцените публикацию
Рейтинг: 4.4/10 (всего оценок - 9)

 Мнение МедРунета


 Комментарии

Важно: если Вы не еще не зарегистрированы, как пользователь нашего сайта, или зарегистрированы, но не авторизированны, рекомендуем перед добавлением комментария зарегистрироваться или пройти авторизацию. Это позволит связать все ваши комментарии с вашей учетной записью и заполнять часть полей автоматически.

Все комментарии проходят премодерацию. Для того чтобы ваш комментарий стал виден, он должен быть одобрен модератором. Данная форма предназначена только для публикации комментариев, вопросы по диагностике и лечению Вы можете задать в медицинских конференциях "Вопросы доктору. Поля, помеченные *, являются обязательными к заполнению.

Ваше имя: * *
Не более 60 символов.
Ваш e-mail: *

*
Не публикуется в свободном доступе. Формат ввода: | moyemail@site.ru |
Заголовок * *
Заголовок начинается с большой буквы. Точка в конце не ставится. Не более 255 символов.
Текст комментария: *
Осталось знаков
*
Текст начинается с большой буквы. Не забывайте про орфографию и знаки препинания. Не более 1000 символов. HTML и BBcode запрещены. Отображение текста в комментарии будет соответствовать расположению текста в форме.
Код подтверждения:
Если картинка нечитабельна - кликните по ней сколько угодно много раз до тех пор, пока не увидите нормальную читабельную строку.
Повторите код: * *



Почтовые рассылки сервера Medlinks.ruХотите своевременно узнавать новости медицины и быть в курсе новых поступлений медицинской библиотеки? Подпишитесь на почтовые рассылки сервера Medlinks.ru Почтовые рассылки сервера Medlinks.ru


Реклама

Офтальмология

Информация по теме
· Все по теме
· Статьи по теме
· Новости по теме
· Советы по теме
· Пресс-релизы
· Книги по теме
· Сайты по теме
· Рефераты по теме
· Дискуссии на форуме
· Медицинские события
· Вакансии и резюме
· Специалисты
· Медучреждения


Новое в разделе
1. Краснеют и слезятся глаза? Возможно, это дакриоцистит
2. Как самостоятельно проверить зрение
3. Можно значительно улучшить зрение, если смотреть на темно-красный свет 3 минуты раз в неделю утром
4. Красный свет по утрам поможет сберечь зрение
5. Диета при плохом зрении: три лучших продукта для здоровья глаз
6. Компания «Эссилор-Луис-Оптика» объявила об открытии «Центра Контроля Миопии» в Астрахани
7. Замедлить развитие глаукомы может особая диета
8. FDA одобрила инновационный метод доставки действующего вещества при макулярной дегенерации
9. С заботой о будущих поколениях: Essilor-Луйс-Оптика открывает «Центр Контроля Миопии» в Чебоксарах
10. Ученые открыли новый тип нервных клеток в сетчатке глаза


Правила использования и правовая информация | Рекламные услуги | Ваша страница | Обратная связь |





MedLinks.Ru - Медицина в Рунете версия 4.7.19. © Медицинский сайт MedLinks.ru 2000-2021. Все права защищены.
При использовании любых материалов сайта, включая фотографии и тексты, активная ссылка на www.medlinks.ru обязательна.