О болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений – нарушение свёртываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда.

Наследование болезни Виллебранда:

Доминантное наследование с разной проявляемостью патологического гена. Этим болезнь Виллебранда отличается от гемофилии, которая жестко наследуется и при которой у всех болеющих членов семьи в разных поколениях отмечается одна и та же выраженность дефицита фактора VIII. Наследование болезни Виллебранда может возникнуть у лиц обоих полов.

Симптомы:

Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов.
Выраженность геморрагического синдрома при болезни Виллебранда варьируется от весьма легких форм с редко наблюдающимися носовыми кровотечениями и небольшими кровоизлияниями в кожу до крайне тяжелых вариантов с очень частыми, длительными и обильными кровотечениями самой разнообразной локализации, формированием гематом и больших кровоизлияний в мягких тканях и во внутренних органах. Иногда возникают кровоизлияния в суставы.
В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые кровотечения, синяки на коже.

Лечение болезни Виллебранда:

Лечение зависит от типа заболевания. При тяжелых формах используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. Наиболее важным моментом в терапии, способствующим нормализации (зачастую только временной) всех нарушенных гемостатических функций, является трансфузионная терапия – введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII и фактора Виллебранда. В лёгких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжёлых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня.