«Когда я думаю об идиопатическом легочном фиброзе, мне приходит на ум удушье». Новый опрос дал высказаться людям, страдающим редким и тяжелым заболеванием легких

Международный опрос включает более 500 человек, страдающих от идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), в более чем 20 странах по всему миру и показывает реальные эмоции тех, кто столкнулся с этим тяжелым диагнозом.1 Во всем мире около 3 миллионов человек страдают ИЛФ однако реальная ситуация с заболеванием остается неизвестной. По результатам опроса представленного в рамках Международного дня редких заболеваний 2016, специалисты отмечают возрастающую роль тех пациентов, которые открыто заявляют о своих потребностях.

Диагностика ИЛФ затруднена, первичный диагноз у примерно половины пациентов является ошибочным.4 Время от появления первых симптомов до постановки диагноза ИЛФ составляет от одного года до двух лет, после чего пациенты понимают, что у них неизлечимая болезнь. Эмоциональное потрясение, которое испытывают люди после установки диагноза ИЛФ, четко отражено в ответах – многие респонденты сообщили, что они были «обеспокоены» (49%), «испуганы» (45%) и «находились в замешательстве» (34%), когда впервые узнали об окончательном диагнозе.

На вопрос «что приходит Вам на ум, когда Вы думаете об ИЛФ?», наиболее часто респонденты называли «одышку» (33%), являющуюся одним из наиболее распространенных симптомов ИЛФ. По мере того, как в результате заболевания легочная ткань уплотняется и становится более твердой, из-за одышки пациентам становится трудно осуществлять повседневную активность, например, принимать душ или одеваться.

Опрос показывает, что прогрессирующий и непредсказуемый характер этого смертельно опасного заболевания легких связан с эмоциональной нагрузкой – почти четверть респондентов (23%) заявили, что они боятся оказаться не в состоянии делать то, что привыкли делать до болезни, а каждый третий сказал, что чувствует себя «удрученным» данным состоянием (29%).1 Наблюдалось различие между теми эмоциями, которые больные ИЛФ испытывали после того, как узнали о диагнозе, и после получения медицинской помощи – в последнем случае 31% респондентов чувствовали, что настрой стал более позитивным, а общее отношение к жизни улучшилось, в то время как 28% чувствовали, что эмоции стали более негативными, а отношение к жизни ухудшилось.

Тоби Майер (Toby Maher), консультант-пульмонолог больницы Ройял Бромптон (Лондон): «Это исследование соответствует тому, что рассказывают пациенты, когда мы обсуждаем с ними, как жить с ИЛФ. К счастью, в последние несколько лет в лечении ИЛФ достигнут определенный прогресс. Врачи могут помочь пациентам справиться с отрицательными эмоциями после постановки диагноза, и улучшить их ощущение в отношении будущего с этим заболеванием, чтобы они позитивно отнеслись к началу эффективного лечения».

Важна ранняя и точная диагностика ИЛФ, так как это позволяет начать медикаментозное лечение как можно раньше и применить другие способы контроля заболевания.

Пациентские сообщества также играют чрезвычайно важную роль в облегчении жизни пациентов – 42% респондентов сообщили, что благодаря таким группам они чувствуют себя менее одинокими и получают важную информацию.

Роберт Дэвидсон (Robert Davidson), президент Канадского фонда по легочному фиброзу: «Люди могут испытывать страх в связи с заболеванием, и мало кто представляет себе, насколько жизнь с редким заболеванием, таким как ИЛФ, может изолировать человека. Это исследование важно с той точки зрения, что голос больных услышан, это позволит лучше понимать пациентов с ИЛФ и постоянно совершенствовать оказываемую им поддержку».

Хотя прогноз при ИЛФ может быть разным, многие пациенты позитивно оценивают будущее. Когда пациентов с ИЛФ спрашивали, как они, или кто-то из больных, кого они знают, собираются провести время в ближайший год, 39% сообщили, что собираются проводить время с семьей, а каждый пятый респондент (21%) хотел бы отправиться в путешествие или пойти в отпуск.