Международная неделя ИЛФ: одышка может быть смертельно опасной
Мы воспринимаем дыхание как должное и не думаем о том, как сделать вдох и как выдохнуть. Но для людей с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) это, казалось бы, простое действие – сложная задача. Для повышения осведомленности об этом опасном заболевании, диагностировать которое непросто даже опытным специалистам, и оказания помощи пациентам, с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ.
Идиопатический легочный фиброз – орфанное (редкое) заболевание, при котором
фиброзные изменения (рубцы) и уплотнение легочной ткани препятствуют нормальной
работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань
рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут расшириться достаточно, что приводит
к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание, как правило,
имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная
недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает
30%. Лишь появившаяся относительно недавно антифибротическая терапия позволяет
замедлить прогрессирование и продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Но получить
антифибротическую терапию может далеко не каждый больной идиопатическим легочным
фиброзом – зачастую в силу того, что он лечится от совершенно другого
заболевания.
Весной этого года в России появился антифибротический препарат для лечения
идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – пирфенидон. При этом многие пациенты с
ИЛФ зачастую не получают инновационной терапии, которая могла бы продлить их
жизнь и повысить ее качество, не только из-за нехватки финансирования для
лечения данной нозологии, но из-за недостаточного уровня осведомленности
общества (и даже врачей) о заболевании. Судя по эпидемиологии, в России
пациентов с ИЛФ значительно больше, чем зарегистрировано: фактически около 10-15
тысяч вместо нескольких сотен официально зафиксированных случаев. Симптомы ИЛФ
встречаются при более распространенных заболеваниях, и пациенты сначала
обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам, где им часто ставится неверный
диагноз и назначается неэффективная терапия.
«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Аверьянов Александр
Вячеславович, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА
России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка
при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст
целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых
заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства
терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения
этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с
идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз:
пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не
помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента
обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более
года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких
нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и
ранней смерти».
При этом некоторые исследователи утверждают, что во множестве случаев правильный
диагноз бывает так и не поставлен до самой гибели пациента, из-за чего болезнь
считается более редкой, чем есть на самом деле.
Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования,
из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить
себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении
глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с
данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не
оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают
пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных пациентов
не получают лечение вовремя.
В то же время, ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение
антифибротической терапии позволяют приостановить течение болезни на той стадии,
когда необратимые изменения легочной ткани еще не привели к значительному и
трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя
значительно продлить активный период жизни.
Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех
исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией
легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом
пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно
представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ
продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом
пирфенидон до 6,9 лет. Исследования и клиническая практика в Европе, США и
Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ,
показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет
снижение функции легких.
«Медицинская статистика может указывать на то, что показатели заболеваемости ИЛФ
в России сильно занижены в силу несвоевременной, либо ошибочной диагностики. В
то время как в США идиопатическим легочным фиброзом болеют около 100 тысяч
человек, а Европе – 110 тысяч, и ежегодно диагностируется еще 35 тысяч случаев,
в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ. Эксперты
предполагают, что случаев заболевания ИЛФ в стране должно быть около 10-15
тысяч. Трагическое следствие этой статистической ошибки – недостаточное внимание
к проблеме заболевании и, соответственно, недофинансирование этой нозологии», –
говорит о проблемах пациентов Ирина Владимировна Мясникова, руководитель
Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний.
Пациентские организации и врачебное сообщество заинтересованы в том, чтобы как
можно больше людей знали о идиопатическом легочном фиброзе и его опасности –
смертность от ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. Мужчинам
старше 60-65 лет (женщины болеют ИЛФ значительно реже), курильщикам (актуальным
или бывшим), которые страдают от кашля и одышки, следует обратиться к
пульмонологу в специализированный центр для исключения ИЛФ. К сожалению, хотя
инновационная терапия пока не дает возможности полного излечения от этого
заболевания в данное время, при своевременном назначении необходимого препарата
есть возможность значительно продлить активный период жизни и замедлить
прогрессирование болезни.