Состояние гемодинамики малого круга кровообращения у пациентов с дисплазией соединительной ткани

Г. И. Нечаева, доктор медицинских наук, профессор
Ю. В. Терещенко, кандидат медицинских наук
М. В. Вершинина
И. В. Друк, кандидат медицинских наук, доцент
ОмГМА, Москва

Одним из проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ) является формирование торакодиафрагмального синдрома — состояния, обусловленного деформацией грудины, ребер и позвоночника в сочетании с ограничением подвижности диафрагмы и приводящего к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению сердца и легких, смещению средостения с деформацией крупных сосудов и бронхов [1].

Формирование торакодиафрагмального сердца происходит параллельно манифестации и прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника и характеризуется повышением легочного и общего периферического сосудистого сопротивления, а также постепенным развитием нарушения сократительной функции преимущественно правых отделов сердца [2].

Начальные признаки скелетных деформаций у большинства пациентов формируются в 5–6-летнем возрасте. С течением времени выраженность и количество костно-мышечных признаков ДСТ нарастает, изменения позвоночника становятся фиксированными, не поддающимися активной и пассивной коррекции. На скорость прогрессирования данных проявлений ДСТ влияют нерациональное питание детей, стрессы, гиповитаминозы, частые ОРВИ, кишечные инфекции, применение антибиотиков, неблагоприятная экологическая обстановка [3].

На этом фоне постепенно присоединяются изменения со стороны дыхательной и иммунной систем. По нашим наблюдениям в условиях специализированного Центра ДСТ города Омска у подростков и лиц молодого возраста в половине случаев отмечаются различные проявления бронхолегочных синдромов: трахеобронхомаляция (20,8%), приобретенные бронхоэктазы (12,5%), бронхомегалия (11,1%), трахеобронхомегалия (9,2%), а также буллезная эмфизема и спонтанные пневмотораксы [4]. В большинстве случаев имеют место нарушения иммунного статуса: синдром вторичного иммунодефицита (48,9%), аутоиммунный синдром (8,7%), аллергический синдром (8,8%). В основе иммунологических нарушений при ДСТ лежат следующие механизмы: дефицит лимфоцитов CD3+ и CD4+, иммуноглобулина А, уменьшение способности Т-клеток к пролиферации, снижение уровня средних иммунных комплексов, недостаточность фагоцитарной активности нейтрофилов, избыток иммуноглобулина Е [5].

Уменьшение сосудистого ложа и дыхательной поверхности легких из-за деформаций грудной клетки и ограничения подвижности диафрагмы в сочетании со склонностью к воспалительным процессам способствует гиповентиляции участков легких, запустеванию и склерозированию капилляров легочной ткани и постепенному повышению давления в системе малого круга кровообращения.

При эходопплеркардиографическом исследовании у молодых лиц с ДСТ скоростные характеристики систолического транспульмонального кровотока мало отличаются от таковых контрольной группы, однако среднее систолическое давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление существенно превышают аналогичные показатели у здоровых пациентов (на 25% и 35% соответственно, р < 0,001) (табл. 1).

Из табл. 2 видно, что при деформациях грудной клетки систолическое давление в легочной артерии более чем на 1/3 превышает уровень у здоровых лиц, не достигая при этом верхней границы нормы. Этот процесс имеет прогредиентное течение и приблизительно к 40-летнему возрасту может привести к формированию классической легочной гипертензии.

Необходимо отметить, что при воронкообразной деформации грудной клетки диаметр устья легочной артерии сопоставим с таковым в группе сравнения. При килевидной деформации грудной клетки II–III степени (псевдодилятационный вариант торакодиафрагмального сердца) диаметр устья легочной артерии значимо шире, чем у здоровых молодых людей (2,69 ± 0,09 см против 2,29 ± 0,03 см, +17,5%, р < 0,001).

У больных с воронкообразной деформацией грудной клетки в условиях уменьшения объема грудной полости и отсутствия смещения перкуторных границ сердца растет компрессия внутренних органов, что способствует уменьшению размеров сердца с изменением геометрии его полостей (табл. 3). Однако направленность этих изменений носит гемодинамически неблагоприятный характер из-за уменьшения основной детерминанты фракции выброса правого желудочка — короткой оси, что, по-видимому, связано с неблагоприятными экстракардиальными торакальными условиями. Ограничение движений правого желудочка сопровождается удлинением подготовительного периода к изгнанию крови (период напряжения правого желудочка 87,8 ± 3,10 мс, 88,60 ± 4,50 мс, 88,40 ± 4,20 мс, р < 0,01 для воронкообразной деформации грудной клетки I–III ст. и 83,30 ± 3,60 мс, р < 0,01 для килевидной деформации), а также снижением степени утолщения его передней стенки в систолу.

Сдавление сердца между грудиной и позвоночником обусловливает изменение наполнения правого желудочка. Сократительный процесс в данной ситуации сопровождается увеличением циркулярного стресса (148,5 ± 4,8 дин/см², р < 0,05) и внутримиокардиального напряжения в циркулярном направлении в систолу (124,1 ± 5,7, р < 0,05), что ведет к повышению жесткости миокарда и свидетельствует о гиперреактивности компенсаторных механизмов при гиперфункции симпатического звена вегетативной нервной системы. Подобная реакция сердца является преморбидным состоянием, весьма угрожаемым в отношении развития болезни.

У пациентов с ДСТ (60%) отмечается усиление II тона над легочной артерией. На ЭКГ выявляется правый тип ЭКГ (82%), зубец Р_{III, AVF} > Р_{I, AVL}, P_II. Комплекс QRS в отведениях III, AVF, V_1–2 имеет форму rsR’, rSR’, rSr’, rsr’, что объясняется замедлением проведения по правой ножке пучка Гиса (rsR’, rSR’) или задержкой возбуждения в области наджелудочкового гребня (crista supraventricularis, форма комплексов rSr’, rsr’).

Пациентам с ДСТ назначается комплексное восстановительное лечение, включающее, помимо медикаментозной терапии, лечебную гимнастику (с акцентом на имеющиеся проявления ДСТ), дозированные физические упражнения, физиотерапию, психокоррекцию, ручной массаж, консультирование по питанию.

Медикаментозная поддержка пациентов с ДСТ носит заместительный характер и проводится по следующим направлениям: стимуляция коллагенообразования (аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди, цинка, магния, кальция, антигипоксанты); коррекция нарушений синтеза и катаболизма глюкозаминогликанов (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозамина сульфат (Дона)); стабилизация минерального обмена (витамин D₂ и его активные формы, препараты кальция); коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицин); улучшение биоэнергетического состояния организма (Рибоксин, Милдронат, Лецитин, Лимонтар). Тактика лечения торакодиафрагмального сердца определяется формированием легочной гипертензии и сердечной недостаточности и в настоящее время осуществляется в соответствии с действующими стандартами, включающими в том числе назначение антагонистов кальция. Назначение последних патогенетически оправдано для снижения давления в системе малого круга кровообращения, однако возникают сложности в выборе дозы из-за невысокого артериального давления у лиц с ДСТ.

С целью оценки динамики систолического давления в легочной артерии на фоне приема антагонистов кальция было выбрано 40 пациентов в возрасте 18–25 лет с тяжелой степенью торакодиафрагмального синдрома и повышением давления по малому кругу кровообращения до 22–25 мм рт. ст. На фоне проведения курсов комплексного восстановительного лечения назначался S (-) амлодипин (ЭсКорди Кор) в течение 12 недель, утром, в начальной дозе 1,25 мг с последующим увеличением до 2,5 мг/сут по уровню артериального давления (не ниже 100–115/60–65 мм рт. ст.).

ЭсКорди Кор — это S-изомер амлодипина, более активный в сравнении с R-изомерами. Данный вариант молекулы не дает синдрома первой дозы, не вызывает рефлекторной активации симпатического отдела вегетативной нервной системы и ускорения ритма сердца. Кроме того, не происходит формирования периферических отеков. Метаболически нейтрален: не оказывает влияния на углеводный и липидный обмен и уровень креатинина крови.

На фоне 12 недель лечения S (-) амлодипином в минимальных дозах при повторной эходопплеркардиографии было выявлено уменьшение толщины передней стенки правого желудочка (ТПСПЖ), в том числе в пересчете на площадь поверхности тела; увеличение времени ускорения (АТ) транспульмонального кровотока в совокупности с уменьшением общего времени выброса (ЕТ) через этот клапан, увеличение соотношения АТ/ЕТ, изменение характеристик транстрикуспидального кровотока в пользу фазы раннего диастолического наполнения, что свидетельствует об уменьшении жесткости миокарда правого желудочка и улучшении его диастолической функции (табл. 4). Систолическое давление в легочной артерии на этом фоне снизилось на 22,3% (р < 0,01), приблизившись к уровню этого параметра у здоровых лиц.

Оценка динамики вегетативного статуса (по вегетативному индексу Кердо) показала, что на фоне лечения лиц с ДСТ малыми дозами S (-) амлодипина увеличилась доля лиц с эйтонией за счет уменьшения симпатических влияний вегетативной нервной системы (р < 0,01), что представляется особенно значимым с позиций патогенеза изменений сердечно-сосудистой системы при данной патологии (рис. 1).

Рис. 1. Динамика вегетативного статуса у пациентов с ДСТ на фоне лечения амлодипином

На фоне проведенного лечения улучшилось самочувствие пациентов, уменьшилась утомляемость, улучшилась работоспособность (рис. 2), последнее было подтверждено при проведении велоэргометрии (PWC 170 +30%, р < 0,01).

Рис. 2. Субъективная динамика переносимости физических нагрузок лицами с ДСТ на фоне лечения амлодипином

Выводы

1. У пациентов с деформациями грудной клетки формируется диастолическая дисфункция правого желудочка, выявляются достоверно более высокие уровни систолического давления в легочной артерии — порядка 22–25 мм рт. ст. Выявляется правый тип ЭКГ, зубец Р_{III, AVF} > Р_{I, AVL}, P_II. Комплекс QRS в отведениях III, AVF, V1–2 имеет форму rsR’, rSR’, rSr’, rsr’.
2. Использование антагонистов кальция длительного действия (ЭсКорди Кор) можно считать оправданным у пациентов с ДСТ с повышением систолического давления в легочной артерии до 22–25 мм рт. ст. и признаками диастолической дисфункции правого желудочка.
3. S (-) амлодипин (ЭсКорди Кор) значимо снижает давление в легочной артерии и улучшает функциональное состояние миокарда у лиц с ДСТ.
4. Учитывая благоприятное влияние S (-) амлодипина на диастолическую функцию правого желудочка и давление в легочной артерии, необходимо решать вопрос о целесообразности более длительного назначения антагонистов кальция и разработки дальнейшей тактики ведения данной категории пациентов.

Литература

1. Яковлев В. М., Нечаева Г. И. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: Изд-во Омской государственной медицинской академии. 1994. 217 с.
2. Нечаева Г. И., Викторова И. А. Торакодиафрагмальное сердце при дисплазиях соединительной ткани — природно-экспериментальная модель диастолической дисфункции // Consilium medicum. 2001. Том 1, № 6.
3. Нечаева Г. И., Викторова И. А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. Омск: Изд-во ООО «Типография БЛАНКОМ», 2007. 188 с.
4. Нечаева Г. И., Викторова И. А., Друк И. В., Вершинина М. В. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты // Пульмонология. 2004. № 2. С. 116–119.

Статья опубликована в журнале Лечащий Врач