Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Лечение пациентов с буллезной эмфиземой на фоне дисплазии
соединительной ткани в первичном звене здравоохранения
М. В. Вершинина*, кандидат медицинских наук, доцент
С. Е. Говорова*, доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Нечаева*, доктор медицинских наук, профессор
И. А. Ратынская**
*ОмГМА, **ФГУ «Западно-Сибирский медицинский центр ФМБА России», Омск
Спонтанный пневмоторакс (СП) — состояние, возникающее в результате скопления
воздуха в плевральной полости вследствие возникновения патологического сообщения
плевральной полости с воздухоносными путями, не связанное с травмами или
лечебными воздействиями [1]. По мнению большинства авторов, непосредственной
причиной СП является буллезная эмфизема с прогрессирующим истончением стенок и
разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл и субплевральных
пузырей [3, 6, 9].
В современной литературе исследователи рассматривают буллезную эмфизему
легких и СП как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного
процесса, обусловленного наследственным поражением соединительной ткани. Не
вызывает сомнения и отражена в соответствующих диагностических алгоритмах
высокая вероятность развития буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса при
относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме
Марфана и Элерса–Данло [10]. Однако гораздо большее практическое значение имеет
высокий риск возникновения СП при недифференцированных формах дисплазии
соединительной ткани (ДСТ), признаки которой широко распространены в популяции и
являются предметом изучения специалистов самого разного профиля.
В работах, посвященных ДСТ, есть сообщения о высокой частоте встречаемости
случаев спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста. Так, в наблюдениях Г.
И. Нечаевой у пациентов в возрасте 18–35 лет с признаками ДСТ распространенность
спонтанного пневмоторакса составила около 10% [7], С. М. Гавалов и В. В.
Зеленская, наблюдая детей с бронхиальной астмой на фоне ДСТ, зарегистрировали
развитие СП у 5% пациентов, причем в половине случаев осложнение не было связано
с тяжелым приступом удушья [4]. Г. П. Василенко и Г. Н. Верещагина использовали
термин «диспластическое легкое», основным проявлением которого считали
спонтанный пневмоторакс, причем отмечали склонность к рецидивирующему течению и
большой вероятности послеоперационных осложнений [2]. Имеются данные,
подтверждающие значение генетически обусловленной «слабости» соединительной
ткани в развитии буллезной эмфиземы. Так, В. И. Нечаев указывает, что
генетические маркеры ДСТ среди больных с буллезной эмфиземой встречаются в 8,9
раз чаще, чем среди практически здоровых лиц [5]. По нашим данным среди
пациентов с первичным СП признаки ДСТ диагностируются в 75% случаев.
Доминирующими являются признаки, связанные с нарушениями формообразования
костного скелета, которые характеризуются как костно-суставной синдром. Почти
70% пациентов имеют астенический тип конституции, более чем в половине случаев
диагностируются нарушения осанки за счет деформации позвоночника, у трети
пациентов наблюдаются различные варианты деформации грудной клетки, а также
гипотония и гипотрофия мышц [8].
Задачи по восстановительному лечению пациентов с ДСТ после перенесенного
первичного СП и профилактике прогрессирования буллезных изменений в легких не
могут быть решены в полной мере, если во внимание не будет принято наличие
других проявлений системного диспластического процесса, требующих
индивидуального дифференцированного подхода.
Пациентам с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП проводится
программа реабилитации, рассчитанная на два 12?недельных курса при посещении
занятий 3 раза в неделю. Комплексное восстановительное лечение включает
образовательные программы, дозированные физические нагрузки, респираторную
гимнастику, рациональную психотерапию. Для коррекции вегетативной дисфункции,
стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани,
стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов пациентам с
ДСТ проводится метаболическая терапия по следующим направлениям: стимуляция
коллагенообразования (аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди,
цинка, магния, кальция, антигипоксанты); коррекция нарушений синтеза и
катаболизма гликозаминогликанов (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозамина
сульфат (ДОНА)), стабилизация минерального обмена (витамин D2 и его
активные формы, препараты кальция); коррекция уровня свободных аминокислот крови
(метионин, глутаминовая кислота, глицина); улучшение биоэнергетического
состояния организма (Рибоксин, Милдронат и Мексидол).
Назначение препаратов магния у пациентов с буллезной эмфиземой легких на фоне
признаков ДСТ имеет важное значение для достижения сбалансированной активности
коллагеназ и эластаз, а также биосинтетических ферментов глюкозаминогликанов с
целью уменьшения прогрессирования буллезных изменений в легких.
Магнерот® — препарат магния. Действующее вещество магния оротат. В
состав препарата входит оротовая кислота, которая способствует росту клеток,
участвует в процессе обмена веществ. Оротовая кислота (которую называют также
витамином В13), помимо участия в обмене магния, обладает собственной
метаболической активностью: соединение является одним из метаболических
предшественников пиримидиновых нуклеотидов, что необходимо для нормального хода
анаболических процессов. Магнерот® назначается пациентам по 2 таблетки 3
раза/сутки в течение 7 дней, затем — по 1 таблетке 2–3 раза/сутки ежедневно.
Продолжительность курса лечения — не менее 4–6 недель.
Для оценки эффективности восстановительного лечения с использованием
препарата Магнерот® проведено проспективное сравнительное
исследование, в которое включено 45 пациентов с ДСТ после перенесенного эпизода
первичного СП (39 мужчин и 6 женщин, средний возраст 22 (19–26) года). В
качестве группы сравнения были привлечены результаты обследования 34 пациентов с
буллезной эмфиземой и ДСТ после эпизода СП, по каким-либо причинам отказавшихся
от реабилитационных мероприятий. Основная группа и группа сравнения были
сопоставимы по полу, возрасту и характеру хирургического пособия.
У пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП, которые прошли
комплексную программу реабилитации, реже наблюдались жалобы на ограничение
физической активности и значительно уменьшилась одышка по шкале MRS (табл. 1).
Как следует из табл. 2, у пациентов основной группы после восстановительного
лечения значительно увеличились скоростные и объемные показатели функции
внешнего дыхания (жизненная емкость легких (ЖЕЛ), объем форсированного выдоха за
первую секунду (ОФВ1), отношение ОФВ1 к форсированной ЖЕЛ
(ОФВ1/ФЖЕЛ), мгновенная объемная скорость после выдоха 50% ФЖЕЛ (МОС50%)
и средняя объемная скорость середины выдоха (СОС25–75%)) и
статистически значимо превышали аналогичные показатели контрольной группы.
У пациентов после прохождения восстановительного лечения статистически
значимо увеличились показатели силы дыхательных мышц по сравнению с группой
сравнения (табл. 3).
Рис. 1. Динамика систолического давления в легочной артерии
в основной группе до и после лечения
Как видно из рис. 1, после курса реабилитации улучшились показатели
гемодинамики малого круга кровообращения: уменьшилось систолическое давление в
легочной артерии (СДЛА) в основной группе (Z = 5,54; р < 0,05). У пациентов,
которые не участвовали в программе реабилитации, СДЛА достоверно не изменилось (Z
= 1,153; р = 0,249). При сравнении СДЛА в основной группе после лечения и в
группе сравнения разница статистически достоверная (U = 380; р < 0,05).
У пациентов, которые прошли комплексную программу реабилитации, не произошло
прогрессирование буллезных изменений в легких по данным компьютерной томографии
(КТ) органов грудной клетки. В группе сравнения увеличилось количество пациентов
с двусторонней локализацией буллезной эмфиземы легких с 55,9% до 73,5%, также
увеличились размеры булл. В основной группе снизилось число пациентов с
участками фиброза по данным КТ органов грудной клетки, в группе сравнения
количество таких пациентов увеличилось с 41,2% до 50%.
Рис. 2. Сравнительная характеристика качества жизни в
исследуемых группах
Как следует из рис. 2, у пациентов после перенесенного спонтанного
пневмоторакса снижен уровень качества жизни по всем показателям опросника SF-36.
После прохождения программы реабилитации степень выраженности жалоб у пациентов
меньше выражена по сравнению с теми, кто отказался от участия в программе.
Основным показателем, позволяющим оценить эффективность программы
реабилитации, являлся риск возникновения рецидивов в течение года наблюдения в
сопоставимых по методам хирургического лечения группах больных (рис. 3).
Рис. 3. Частота рецидивов первичного спонтанного
пневмоторакса в исследуемых группах
В основной группе за год наблюдения произошло два рецидива первичного СП, в
группе сравнения семь рецидивов, разница между основной группой и группой
сравнения по общему числу рецидивов была статистически достоверной (р = 0,034).
У пациентов основной группы и группы сравнения не произошло ни одного
рецидива пневмоторакса на стороне, где было проведено радикальное хирургическое
лечение. Однако у пациентов, которые не участвовали в программе, было два
эпизода спонтанного пневмоторакса на контрлатеральной стороне. У пациентов,
которым не проводилось хирургическое лечение, в основной группе произошло два
рецидива пневмоторакса на той же стороне, а в группе сравнения у четырех
пациентов был рецидив спонтанного пневмоторакса на той же стороне и у одного
пациента рецидив на противоположной стороне.
Таким образом, сочетание физической реабилитации, психокоррекционных методов
восстановления, физиотерапии и метаболической терапии дает отчетливое улучшение
клинического, вегетативного и психологического состояния. Повышение уровня
толерантности к физическим нагрузкам при создании новых, экономически более
выгодных условий деятельности сердца и системы дыхания у пациентов с ДСТ находит
закономерное отражение в положительной динамике клинических показателей,
уменьшении прогрессирования буллезных изменений в легких и снижении количества
рецидивов у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом.
Литература
- Авдеев С. Н. Пневмоторакс // Consillium medicum. 2005. № 10, том
7. С. 874–882.
- Василенко Г. П., Верещагина Г. Н., Долганова Д. Н. Спонтанный
пневмоторакс как проявление диспластического легкого // Сибирский консилиум.
2000. № 1 (11). С. 33–36.
- Высоцкий А. Г. Буллезная эмфизема легких. Донецк: «Схiдний
видавничий дiм, 2007. 277 с.
- Гавалов С. М., Зеленская В. В. Особенности клинических проявлений
и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами
дисплазии соединительной ткани // Педиатрия. 1999. № 1. С. 49–52.
- Нечаев В. И., Хованов А. В., Крылов В. В. Современный взгляд на
проблему спонтанного пневмоторакса // Проблемы туберкулеза. 2002. № 4. С.
50–53.
- Филатова А. С., Гринберг Л. М. Эмфизема и воздушные кисты легких
// Пульмонология. 2008. № 5. С. 80–86.
- Яковлев В. М., Нечаева Г. И. Кардиореспираторные синдромы при
дисплазии соединительной ткани. Омск, 1994. 215 с.
- Vershinina M. V., Govorova S. E., Netchaeva G. I. Spontaneous
pneumothorax and Marfanoid phenotype // Eur. Resp. J. European Respiratory
Journal. Abstracts 21 st Annual Congress. Amsterdam, The Netherlands 24–28
September. 2011. P. 2431.
- Kolekar S., Sandaram P. Bullous lungs: diverse aetiology //
Postgrad Med J. 2002. Vol. 78. P. 689–692.
- Rigante D., Segni G., Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax
in an adolescent with Marfan’s syndrome and pulmonary bullous dysplasia //
Respiration. 2001. Vol. 68, № 6. P. 621–624.
Статья опубликована в журнале
Лечащий Врач