Двустворчатый аортальный клапан и дилатация аорты у детей и подростков

Белозеров Ю.М. Иразиханова Х.А.
Россия, г. Москва, НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ

Двустворчатый аортальный клапан является независимым фактором риска прогрессирующей дилатации аорты, формирования аневризмы и разрыва аортальной стенки. Это связано с аномальным развитием и ускоренным дегенеративным процессом в медии аортальной стенки и подобны изменениям в аорте при fibrillin-1 дефиците и у больных с синдромом Марфана.
Нами проведено измерение диаметра аорты у 49 детей и подростков с врожденным двустворчатым аортальным клапаном. Средний возраст составил 10,3±3,6 лет. Диагноз аномалии устанавливался методом трансторакальной допплерэхокардиографии на основе рекомендаций S.Nistri et al., 1999. 50 детей аналогичного возраста и пола составили контрольную группу.

Измерение проксимальных сегментов аорты проводилось в парастернальной проекции длинной оси во время систолы согласно принятым стандартам Американского общества эхокардиографистов. Измерение проводилось на уровне корня аорты, синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения и проксимальной части восходящей аорты.
Установлено достоверное увеличение диаметра аорты у детей с двустворчатым аортальным клапаном на всех уровнях проксимальной аорты. Диаметр аорты у детей с двустворчатым аортальным клапаном в среднем составил на уровне корня 23,4±0,03 мм (в контроле 20,6±0,03 мм, p<0,05); синусов Вальсальвы 28,6±0,03 мм (в контроле 24,8±0,03 мм, p<0,05); синотубулярного соединения 27,3±0,03 мм (в контроле 22,7±0,03 мм, p<0,05 ); проксимальной части восходящей аорты 26,3±0,02 мм (в контроле 23,9±0,02 мм, p<0,05). Дилатация аорты преимущественно прослеживалась на уровне синотубулярного соединения (18 детей), синусов Вальсальвы (13 пациентов), восходящей аорты (5 пациентов).

Таким образом, у детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном выявляется дилатация проксимальных частей аорты, что является проявлением неполноценности эластического матрикса. Такие дети нуждаются в динамичном наблюдении кардиолога и эхокардиографическом контроле за размерами аорты. Если диаметр аорты увеличивается более чем на 3 мм за один год наблюдения, показано профилактическое лечение препаратами улучшающими метаболизм сосудистой стенки, в ряде случаев применение адреноблокаторов.