В сентябре отмечается Международный день тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Каждую третью субботу сентября во всем мире отмечают День тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Его основная цель – проинформировать общественность о заболевании, критической важности ранней диагностики, а также о возможностях терапии.

Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (приобретенная ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Заболевание может привести к инсультам, инфарктам и другим опасным для жизни состояниям.

Название болезни отражает ее суть: тромботической она называется потому, что внутри кровеносных сосудов образуются тромбы, а тромбоцитопенической, так как в анализе крови выявляется низкий уровень тромбоцитов. Пурпурой она называется из-за того, что одним из главных ее симптомов являются кровоизлияния в мелких сосудах, которые видны на коже, как фиолетовые пятна.

Заболевание развивается не более чем у шести человек на миллион в год. Средний возраст пациентов с приобретенной ТТП – 40 лет, почти в 75% случаев ТТП встречаются у женщин6.

Причины развития приобретенной ТТП связаны с выработкой иммунной системой антител против ADAMTS13 – фермента, играющего важную роль в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов, свертываемости крови и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Причины этого пока не изучены.

К основным симптомам приобретенной ТТП относят кровоизлияния на коже, утомляемость, слабость, одышку. Приблизительно у 60% пациентов на момент постановки диагноза наблюдаются неврологические нарушения — от головной боли и спутанности сознания до инсульта, комы и судорог, у 25% пациентов могут быть отклонения от нормы на электрокардиограмме вплоть до инфаркта миокарда, у 35% пациентов наблюдается боль в животе и диарея.

Поскольку приобретенная ТТП – крайне опасное заболевание, терапию которого следует начать незамедлительно, при выявлении симптомов следует сразу же обратиться к специалисту, который назначит необходимые анализы.

ТТП может характеризоваться крайне агрессивным течением и при отсутствии терапии до 90% случаев может приводить к летальному исходу. Своевременная постановка диагноза и начало терапии снижают риск наступления летального исхода.

Из-за небольшого числа случаев заболевания информации об особенностях течения приобретенной ТТП не так много: симптомы могут быть похожи на множество других патологий.

Как показывает практика, нередко приобретенной ТТП заболевают здоровые люди активного возраста. Болезнь может быстро прогрессировать и требовать серьезной диагностики и незамедлительной терапии, поэтому важно быть осведомленными о заболевании как специалистам, чтобы иметь возможность вовремя его диагностировать, так и пациентам, чтобы вовремя обратиться к специалисту.