4.2. ПАТОГЕНЕЗ
У большинства умерших внезапно больных ИБС (85-90%) на аутопсии обнаруживают
значительные атеросклеротические изменения КА: сужение их просвета более чем на
75% и многососудистое поражение коронарного русла. Только у 10-15% внезапно
умерших эти изменения отсутствуют. Атеросклеротические бляшки, расположенные
преимущественно в проксимальных участках КА бывают осложненными, с признаками
повреждения эндотелия и образованием пристеночных или полностью окклюзирующих
просвет сосуда тромбов. Эти изменения вместе с возможной в этих условиях
динамической окклюзией (выраженным спазмом) венечных сосудов и увеличением
потребности миокарда в кислороде являются причиной развития острого очагового
ишемического повреждения сердечной мышцы, лежащего в основе внезапной сердечной
смерти.
На аутопсии у 10-15% больных ИБС, умерших внезапно, выявляются
макроскопические и/или гистологические признаки острого ИМ. Это объясняется тем,
что для формирования таких признаков требуется не менее 18-24 ч. Тем не менее
результаты электронной микроскопии показывают, что уже через 20-30 мин после
прекращения коронарного кровотока начинается процесс необратимых изменений
клеточных структур миокарда, который завершается уже через 2-3 ч коронарной
окклюзии. Возникают выраженные необратимые нарушения метаболизма миокарда,
ведущие к электрической нестабильности сердечной мышцы и фатальным нарушениям
ритма.
Основными причинами внезапной сердечной смерти являются: фибрилляция
желудочков и асистолия сердца. Фибрилляция желудочков - это частое (до 200-500 в
мин), но беспорядочное, нерегулярное возбуждение и сокращение отдельных мышечных
волокон. В результате такой хаотической активации отдельных групп кардиомиоцитов
одномоментное синхронное их сокращение становится невозможным. Наступает
асистолия желудочков, и кровоток прекращается.
Асистолия сердца - это полное прекращение деятельности сердца, его остановка.
Первичная асистолия обусловлена нарушением функции автоматизма СА-узла, а также
водителей ритма II и III порядка (АВ-соединения и волокон Пуркинье). В этих
случаях асистолии предшествует так называемая электромеханическая диссоциация
сердца, при которой еще сохраняются признаки минимальной электрической
активности сердца в виде быстро истощающегося синусового, узлового или редкого
идиовентрикулярного ритма, но критически снижается сердечный выброс.
Электромеханическая диссоциация достаточно быстро переходит в асистолию сердца.
Асистолии сердца часто предшествует также фибрилляция и трепетание желудочков.
ВСС может быть следствием различных заболеваний, в том числе массивной
тромбоэмболии легочной артерии, разрыва субарахноидальной аневризмы. Чтобы
ограничить спектр причин ВС заболеваниями сердца, используется термин «внезапная
сердечная смерть» (ВСС). Предлагается выделять «коронарную» и «некоронарную» ВСС.
Популяционные исследования показали, что ФР развития ВСС в основном
соответствуют ФР коронарного атеросклероза: пожилой возраст, мужской пол,
семейный анамнез ИБС, повышение уровня ХС ЛПНП, АГ, курение и СД. В ряде
исследований отмечена взаимосвязь ВСС с повышенной ЧСС и значительным
злоупотреблением алкоголем.
Главным механизмом повышения риска ВСС считается гипертрофия ЛЖ. В ряде
исследований была выявлена ассоциация между депрессией сегмента ST или
изменениями зубца Т и повышенным риском ВСС. Эти изменения ЭКГ часто указывают
на наличие нераспознанной ИБС или гипертрофии ЛЖ. Важным независимым предиктором
ВСС является семейная предрасположенность. Причем в семьях, в которых
наблюдались случаи ВСС по отцовской и материнской линиям, относительный риск
смерти возрастал в 9 раз. Чаще всего жертвами ВСС бывают мужчины старше 45 лет;
женщины поражаются в более позднем возрасте (65 лет).
Роль нарушений ритма в генезе внезапной смерти велика, но отнюдь не
единственна. Кроме них, должна иметься еще и какая-то инвалидизация миокарда, а
также необходимо воздействие фактора, непосредственно приводящего к наступлению
внезапной смерти. Это способствовало разработке формулы внезапной смерти:
Внезапная сердечная смерть = субстрат + триггерный факторы. Субстрат
представляет собой анатомические и/или электрические отклонения, связанные с
приобретенными или врожденными заболеваниями сердца. Триггерными факторами могут
являться механические, метаболические, неврологические, ишемические или
ятрогенные воздействия. Определить все переменные в формуле для каждого больного
не всегда возможно, однако эта формула может способствовать выявлению больных с
повышенным риском развития ВСС.
Анатомический субстрат, лежащий в основе внезапной смерти, чаще всего
представляет наличие ИБС или другого заболевания, не связанного с ишемией
миокарда. Анатомическим субстратом неишемического генеза могут явиться первичные
заболевания миокарда, вторичные поражения миокарда вследствие пороков клапанов,
перегрузки давлением или объемом. Будет полезным рассмотреть каждый механизм в
отдельности.
Почти у 90 % лиц, умерших внезапно в возрасте 20-64 лет, была констатирована
ИБС. У больных с острой тромботической окклюзией основной коронарной артерии при
отсутствии перенесенного ИМ в анамнезе наиболее вероятной причиной остановки
сердца является фибрилляция желудочков (ФЖ), однако ВВС может быть результатом
полной поперечной блокады сердца или асистолии, особенно при поражении правой
коронарной артерии. Хотя ВСС при ИМ обычно связана с аритмией, она может быть
обусловлена новым эпизодом ишемии миокарда и/или повторным инфарктом на фоне
рубцовых изменений. Полная поперечная блокада, асистолия или электромеханическая
диссоциация могут быть причинами ВСС приблизительно у 25% больных. У больных с
тяжелой ХСН этот показатель достигает 62%. Фремингемское исследование показало,
что 50% случаев внезапной смерти у мужчин и 64 % у женщин возникают на фоне
бессимптомной ИБС.
Большое значение имеет время суток: наибольшее количество ИМ, нарушений
мозгового кровообращения и ВСС происходят в 6 часов утра и 12 часов дня. Это
связано с циркадными изменениями активности нейрогормональных систем,
агрегационной способности тромбоцитов, тяжести желудочковых аритмий (ЖА). В
многочисленных исследованиях больных, выживших после ВСС, установлены ее факторы
риска: повышение конечного диастолического давления ЛЖ; низкая ФВ ЛЖ (ФВ <
15-20%); большое количество пораженных атеросклерозом коронарных сосудов, плохая
проходимость инфарктсвязанной коронарной артерии; проксимальное поражение левой
передней нисходящей коронарной артерии; постинфарктная аневризма ЛЖ; ХСН III-IV
ФК; частые желудочковые экстрасистолы (> 10 в час) и сложные желудочковые
нарушения ритма; мужской пол; продолжительность HV-интервала (скорость
проведения по системе Гиса-Пуркинье); удлинение интервала QT; легкая индукция
аритмии ко время электрофизиологического исследования с трудным ее подавлением;
снижение вариабельности сердечного ритма и чувствительности барорефлекса.
|