7.6. ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Течение идиопатической дилатационной кардиомиопатии весьма вариабельно и
отличается индивидуальными особенностями у различных больных. Все же в
большинстве случаев заболевание протекает тяжело, и средняя продолжительность
жизни больных с момента появления первых клинических признаков колеблется от 3.4
до 7.1 лет (Ikram и соавт., 1987). Dec и Fuster (1994) указывают, что У4 всех
впервые выявленных больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией
умирает в течение года, а '/2 больных - в течение ближайших 5 лет.
Характеризуют прогноз при идиопатической дилатационной кардиомиопатии
следующим образом: большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых
двух лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев - 1 год от появления
первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год
составляет 20 - 35%, за 3 года - 35 - 50%, за 5 лет - 50 - 70%, через 10 лет
остаются в живых 25 - 30% больных. Основными причинами смерти больных являются:
внезапная смерть от фибрилляции желудочков ('/3~'/2 умерших); застойная
недостаточность кровообращения (летальных исходов); массивная тромбоэмболия
легочной артерии (12 - 18% летальных исходов).
Большинство кардиологов выделяют 3 варианта течения идиопатической
дилатационной кардиомиопатии: неуклонное ухудшение состояния больного,
завершающееся смертью в течение 1 - 2 лет; прогрессирование с последующей
стабилизацией и даже улучшением с последующим ухудшением состояния; длительность
течения больше 15 лет без выздоровления; медленно прогрессирующее течение с
внезапной смертью. По данным Semigran и соавт. (1994), у '/4 больных с недавно
выявленной идиопатической дилатационной кардиомиопатией возможно спонтанное
улучшение состояния.
Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев прогноз при идиопатической
дилатационной кардиомиопатии неблагоприятен в связи с прогрессирующей сердечной
недостаточностью, рефрактерной к лечению, и тяжелыми, нередко фатальными
нарушениями сердечного ритма и тромбоэмболиями. По данным Е. Н. Амосовой (1990),
основными предикторами неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная
недостаточность III и IV классов (по Нью-Йоркской классификации), тромбоэмболии
в анамнезе, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке
более 20 мм рт. ст. и конечного диастолического объема более 150 см3/м2.
Frahwald и соавт. (1994) к прогностически неблагоприятным факторам относят также
наличие протодиасто-лического ритма галопа, пожилой возраст, резко выраженную
ди-латацию сердца.
Ограничение физической активности больных и сниженное максимальное поглощение
кислорода (ниже 10 - 12 мл/кг/мин) являются реальными предикторами летального
исхода и учитываются при решении вопроса о необходимости трансплантации сердца.
Pellicia и соавт. (1994) предлагают учитывать при оценке прогноза идиопатической
дилатационной кардиомиопатии такой специфический признак, обнаруживаемый в
эндомиокардиальных биоптатах, как отсутствие внутриклеточных миофиламентов
(показатель неблагоприятного прогноза).
Плохое прогностическое значение имеют также частая желудочковая
экстрасистолия и эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии. Важнейшими
прогностическими факторами считают выраженные клинические проявления, низкие
величины фракции выброса левого желудочка и сердечного индекса, сложные
желудочковые эктопические нарушения ритма, гипонатриемию, высокое содержание в
крови норадреналина и предсердного натрийуретического гормона.
|