7.6. ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Течение идиопатической дилатационной кардиомиопатии весьма вариабельно и отличается индивидуальными особенностями у различных больных. Все же в большинстве случаев заболевание протекает тяжело, и средняя продолжительность жизни больных с момента появления первых клинических признаков колеблется от 3.4 до 7.1 лет (Ikram и соавт., 1987). Dec и Fuster (1994) указывают, что У4 всех впервые выявленных больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией умирает в течение года, а '/2 больных - в течение ближайших 5 лет.

Характеризуют прогноз при идиопатической дилатационной кардиомиопатии следующим образом: большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых двух лет, пик летальности приходится на срок 6 месяцев - 1 год от появления первых симптомов недостаточности кровообращения. Летальность за первый год составляет 20 - 35%, за 3 года - 35 - 50%, за 5 лет - 50 - 70%, через 10 лет остаются в живых 25 - 30% больных. Основными причинами смерти больных являются: внезапная смерть от фибрилляции желудочков ('/3~'/2 умерших); застойная недостаточность кровообращения (летальных исходов); массивная тромбоэмболия легочной артерии (12 - 18% летальных исходов).

Большинство кардиологов выделяют 3 варианта течения идиопатической дилатационной кардиомиопатии: неуклонное ухудшение состояния больного, завершающееся смертью в течение 1 - 2 лет; прогрессирование с последующей стабилизацией и даже улучшением с последующим ухудшением состояния; длительность течения больше 15 лет без выздоровления; медленно прогрессирующее течение с внезапной смертью. По данным Semigran и соавт. (1994), у '/4 больных с недавно выявленной идиопатической дилатационной кардиомиопатией возможно спонтанное улучшение состояния.

Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев прогноз при идиопатической дилатационной кардиомиопатии неблагоприятен в связи с прогрессирующей сердечной недостаточностью, рефрактерной к лечению, и тяжелыми, нередко фатальными нарушениями сердечного ритма и тромбоэмболиями. По данным Е. Н. Амосовой (1990), основными предикторами неблагоприятного прогноза являются застойная сердечная недостаточность III и IV классов (по Нью-Йоркской классификации), тромбоэмболии в анамнезе, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. и конечного диастолического объема более 150 см3/м2. Frahwald и соавт. (1994) к прогностически неблагоприятным факторам относят также наличие протодиасто-лического ритма галопа, пожилой возраст, резко выраженную ди-латацию сердца.

Ограничение физической активности больных и сниженное максимальное поглощение кислорода (ниже 10 - 12 мл/кг/мин) являются реальными предикторами летального исхода и учитываются при решении вопроса о необходимости трансплантации сердца. Pellicia и соавт. (1994) предлагают учитывать при оценке прогноза идиопатической дилатационной кардиомиопатии такой специфический признак, обнаруживаемый в эндомиокардиальных биоптатах, как отсутствие внутриклеточных миофиламентов (показатель неблагоприятного прогноза).

Плохое прогностическое значение имеют также частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии. Важнейшими прогностическими факторами считают выраженные клинические проявления, низкие величины фракции выброса левого желудочка и сердечного индекса, сложные желудочковые эктопические нарушения ритма, гипонатриемию, высокое содержание в крови норадреналина и предсердного натрийуретического гормона.