8.2. ПАТОГЕНЕЗ
Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду
с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких КА, приводит
к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного
кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.
Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при
любых формах ГКМП (обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция
вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной
мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков.
Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются:
возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ; повышение давления в ЛП
и в венах малого круга кровообращения; расширение ЛП (при отсутствии дилатации
ЛЖ); застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН);
уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания)
в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения
полости ЛЖ).
Систолическая функция желудочка у больных ГКМП не нарушена или даже повышена:
сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно
резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит
отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку
и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и
КСО. Поэтому при снижении КДО увеличивается ФВ и уменьшается УО.
Относительная коронарная недостаточность - один из характерных признаков ГКМП.
Нарушения коронарного кровотока обусловлены: сужением мелких коронарных артерий
за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани
в стенке артерий; повышением КДД в ЛЖ, что приводит к снижению градиента
давления между аортой и полостью ЛЖ, уменьшению коронарного кровотока; высоким
внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению
мелких субэндокардиальных коронарных сосудов; несоответствием значительно
увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца; повышением
потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.
Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной
смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью
и нестабильностью миокарда желудочков и предсердий, которые у больных ГКМП
возникают в результате очагового мозаичного расположения участков миокарда,
обладающих различными электрофизиологическими свойствами (гипертрофия, очаговый
фиброз, локальная ишемия). Определенное значение в возникновении аритмий имеет
растяжение стенки дилатированного ЛП, а также токсическое воздействие
катехоламинов на миокард желудочков.
Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном
мышечном стенозе развивается у больных с обструктивной формой ГКМП
преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП. Выносящий тракт ЛЖ образован
проксимальным отделом МЖП и передней створкой митрального клапана. При
выраженной гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего
тракта. В результате во время изгнания крови в этом отделе резко возрастает
линейная скорость кровотока и, согласно феномену Бернулли, значительно
уменьшается боковое давление, которое оказывает поток крови на структуры,
образующие выносящий тракт.
В месте сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая
оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана (эффект
насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени
даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови
в аорту. Такое препятствие может сохраняться В течение 60-80 мс, на протяжении
продолжительности всего периода изгнания.
Патологическое движение передней створки митрального клапана навстречу МЖП
усугубляется при аномальном расположении папиллярных мышц, неспособных
удерживать створки митрального клапана в сомкнутом состоянии. В результате
относительно продолжительного смыкания передней створки МЖП создается
внутрижелудочковый градиент давления, величина которого характеризует степень
обструкции выносящего тракта ЛЖ. В тяжелых случаях внутрижелудочковый градиент
давления может достигать 80-100 мм рт. ст.
На величину градиента давления и степень обструкции выносящего тракта
оказывают существенное влияние 3 основных фактора: сократимость миокарда ЛЖ,
величина преднагрузки, величина постнагрузки. Чем выше сократимость ЛЖ, тем
больше линейная скорость кровотока в суженном участке выносящего тракта и выше
присасывающий эффект Вентури. Поэтому все факторы, увеличивающие сократимость
желудочка, усиливают обструкцию выносящего тракта (физическая нагрузка,
тахикардия, психоэмоциональное напряжение, введение сердечных гликозидов
и других инотропных средств, любая активация САС, гиперкатехоламинемия).
Брадикардия, введение b-адреноблокаторо, блокаторов медленных кальциевых
каналов, дизопирамида способствуют уменьшению обструкции.
Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и
размеров выносящего тракта, сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому
степень обструкции возрастает при внезапном переходе больного из горизонтального
в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии.
Горизонтальное положение больного, увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.
Уменьшение постнагрузки (снижение уровня АД при приеме артериальных
вазодилататоров) приводит к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда
как ее увеличение (подъем уровня АД, длительная статическая нагрузка,
воздействие холода, введение мезатона, норадреналина) способствует уменьшению
внутрижелудочкового градиента давления и степени обструкции. В таблице 39
суммированы сведения о факторах, влияющих на степень обструкции выносящего
тракта ЛЖ у больных с обструктивной ГКМП.
Таблица 39. Факторы, влияющие на обструкцию при ГКМП
Динамический характер обструкции выносящего тракта у больных ГКМП объясняет
тот факт, что величина внутрижелудочкового градиента давления постоянно
меняется, в том числе под действием перечисленных выше факторов.
Внутрижелудочковая обструкция может развиваться не только при гипертрофии МЖП,
но и при поражении других отделов ЛЖ. В редких случаях возможна также обструкция
выносящего тракта ПЖ. |