Медицинская библиотека он-лайн. Книги и руководства. Свободный доступ к полным текстам статей, руководств и книг. Последние новости мира медицины и здоровья. Регулярные ежедневные обновления. Удобная рубрификация по всем разделам медицины, расширенный поиск.:

9.8. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Для рестриктивной кардиомиопатии чрезвычайно характерно развитие тотальной СН при нормальных размерах желудочков сердца. Это заболевание необходимо дифференцировать с констриктивным перикардитом, который проявляется сходной клинической симптоматикой. Следует проводить дифдиагностику РКМП с другими формами кардиомиопатии. Дифференциально-диагностические различия между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом представлены в таблице 44.

Таблица 44. Дифференциально-диагностические различия между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом

Признаки	Рестриктивная кардиомиопатия	Констриктивный перикардит
Этиологические факторы	Неизвестны или могут быть указания на амилоидоз, гемохроматоз и другие инфильтративные болезни миокарда или болезни накопления	В анамнезе указания на перенесенный туберкулез, травму грудной клетки, операции на сердце, лучевую терапию, перенесенный острый перикардит, системные заболевания соединительной ткани
Данные физикального исследования: • феномен «кошачьего лыканья» за счет митральной или трикуспидальной регургитации	Наблюдается часто	Нехарактерен мур
• систолический шум митральной или трикуспидальной регургитации	Выслушивается часто	Не выслушивается
• 3-4 тоны сердца	Может выслушиваться 3 тон, редко - 4 тон	Не выслушиваются
• верхушечный толчок	Часто определяется	Не определяется
Обнаружение кальцификации перикарда при рентгенографии сердца	Не характерно	Характерный признак
Фонокардиографические данные о дополнительных тонах в диастоле	Характерен низкочастотный III тон, регистрируется через 0,12-0,18 с после II тона, особенно при наличии трикуспидальной регургитации. Может регистрироваться IV тон	Регистрируется высокочастотный дополнительный тон через 0,06-0,12 с после II тона («перикардиальный щелчок»), аускультативно трудно отличить от щелчка открытия митрального клапана, IV тон не гигестрируется
Движение межжелудочковой перегородки (по данным ЭхоКГ)	Бывает очень редко	У большинства больных отмечается внезапное движение межжелудочковой перегородки в фазе ранней диастоле
Парадоксальный пульс (уменьшение величины пульсовой волны и систолического артериального давления на вдохе > чем на 10 мм рт. ст.)	Встречается редко	Наблюдается часто, выражен умеренно
Эндомиокардиальная биопсия	Признаки, характерные для инфильтративных болезней миокарда или болезней накопления	Нормальная картина биоптата или неспецифическая гипертрофия миоцитов

Рестриктивную кардиомиопатию необходимо дифференцировать с другими видами кардиомиопатий, дифференциально-диагностические различия между ними представлены в таблице 45.

Таблица 45. Дифференциально-диагностические различия основных видов кардиомиопатий

Признаки	Дилатационная кардиомиопатия	Гипертрофическая кардиомиопатия	Рестриктивная кардиомиопатия
Клиническая симптоматика
•застойная сердечная недостаточность •синкопальные состояния •стенокардия •системная и легочная эмболия	выраженная, пре имущественно левожелудочковая не характерны не характерна характерна	длительное время отсутствует, может развиваться, умеренно выраженная характерны характерна характерна, но встречается реже, чем при дилатации онной кардиомиопатий	выраженная, преимущественно правожелудочковая не характерны не характерна малохарактерна, бывает при фибропластическом париетальном эндокардите
Данные физикального исследования
• границы сердца • тоны сердца	значительное расширение границ относительной тупости, преимущественно влево часто протодиастолический ритм галопа (за счет патологического III тона), пресистолический ритм галопа (за счет патологического IV тона)	Расширены часто пресистолический галоп (за счет патологического IV тона), реже протодиастолческий галоп	границы относительной сердечной тупости сердца обычно нормальные характерен патологический IV (предсердный тон)
• систолический шум атриовентрикулярной регургитации	характерен, чаще всего митральная регургитация	характерен для гипертрофической обструктивной кардиомиопатий, свидетельствует о митральной регургитации, выслушивается в области верхушки сердца, проводится в подмышечную область	характерен, атриовентрикулярная регургитация - митральная (систолический шум в области верхушки сердца) или трикуспидальная(систолический шум в области мечевидного отростка)
• сердечный толчок	разлитой, ослабленный (особенно при развитии сердечной недостаточности)	разлитой, резистентный, час то «двойной», «тройной», «четвертной»	эслабленный
• границы сердца • тоны сердца	значительное расширение границ относительной тупости, преимущественно влево часто протодиастолический ритм галопа (за счет патологического III тона), пресистолический ритм галопа (за счет патологического IV тона)	Расширены часто пресистолический галоп (за счет патологического IV тона), реже протодиастолческий галоп	границы относительной сердечной тупости сердца обычно нормальные характерен патологический IV (предсердный тон)
Рентгенография сердца и легких	Выраженная кардиомегалия, преимущественно за счет левого желудочка, легочная венозная гипер-тензия	Гипертрофия стенки левого желудочка (выбухание левой границы сердца в прямой проекции), увеличение левого предсердия, умеренная венозная легочная гипертензия	Нет гипертрофии левого желудочка, имеется гипертрофия левого предсердия
ЭКГ	Синусовая тахикар дия, суправентри- кулярные и желу дочковые аритмии, изменения интер вала ST и зубца Т, нарушение внутри- желудочковой про водимости	ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, патологический зубец Qv₄-v₆, изменения зубца Т, интервала ST	снижение вольтажа ЭКГ, признаки гипертрофии миокарда предсердий, нарушения внутриже-лудочковой и атри-овентрикулярной проводимости
ЭхоКГ	Значительная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка, при почти неизмененной толщине стенок желудочков, систолическая дисфункция, диффузная гипокинезия желудочков	Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, сужение выносящего тракта левого желудочка, систолическое движение вперед створок митрального клапана, нормальная или суженная полость левого желудочка; реже наблюдается концентрическая гипертрофия левого желудочка; диастолическая дисфункция левого желудочка	Нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков и отсутствие их гипертрофии; дилатация и гипертрофия предсердий; диастолическая дисфункция левого желудочка
Катетеризация сердца, измерение давления в полостях	Митральная и/или трикуспидальная регургитация; увеличение конечного диастолическо-го давления в левом и правом желудочках	Митральная регургитация, часто градиент систолического давления в выносящем тракте левого желудочка; кривая давления в левом желудочке имеет форму «пика и купола»	<ривая диастоли-ческого давления в желудочках в виде символа «квадратного корня»
Данные эндомио-кардиальной биопсии	Дистрофия, нередко некроз кардио-миоцитов, интер-стицициальный фиброз, заместительный склероз	Гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов; неправильная, хаотичная взаимная ориентация кардиоми-оцитов, интерстициальный фиброз; гистологический индекс более 50%	Итерстициальный фиброз, характерные гистологические изменения при инфильтративных болезнях миокарда и лизосомальных болезнях накопления

Эта книга опубликована на сервере MedLinks.ru
URL главы http://www.medlinks.ru/sections.php?op=viewarticle&artid=2215
Главная страница сервера http://www.medlinks.ru