10.4. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Группой экспертов Европейского кардиологического общества были предложены
критерии диагностики АДПЖ. Необходимость создания критериев продиктована
трудностями в диагностике АДПЖ: невысокой специфичностью при этой патологии ЭКГ
изменений, полиэтиологичностью желудочковых тахикардий, протекающих с ЭКГ
картиной блокады левой ножки пучка Гиса, методическими сложностями
инструментальной оценки структуры и функции ПЖ и интерпретации данных
эндомиокардиальной биопсии. Согласно рекомендациям экспертов ВОЗ диагноз АДПЖ
должен основываться на наличии малых и больших критериев, объединяющих
генетические, ЭКГ, аритмические, морфофункциональные и гистопатологические
признаки (таблица 46).
Таблица 46. Критерии диагноза АДПЖ
| I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные
изменения* |
значительная дилатация и снижение фракции выброса пж при
отсутствии (или незначительном) вовлечения ЛЖ – локальные аневризмы пж (акинетичные
или дискинетичные области с диастолическим выбуханием) – значительная
сегментарная дилатация пж |
| Большие |
умеренная дилатация пж или снижение фракции выброса пж при
нормальном ЛЖ – умеренная сегментарная дилатация ПЖ – региональная
дискинезия пж |
| Малые |
| II. Характеристика ткани стенок |
фиброзно-жировое замещение миокарда, по данным
эндомиокардиальной биопсии |
| Большой |
| III. Нарушения реполяризации |
инверсия Т волны в правых прекордиальных отведениях (V2,
V3) (для лиц старше 12 лет; при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса) |
| Малый |
| IV. Нарушения деполяризации/ проведения |
эпсилон-волны или расширение комплекса qrs (>110 мс) в
правых прекордиальных отведениях (V1 – V3) |
| Большой |
поздние потенциалы желудочков (сигнал-усредненная ЭКГ) |
| Малый |
| V. Аритмии |
желудочковая тахикардия с экг морфологией блокады левой
ножки пучка Гиса (устойчивая и неустойчивая) (экг, мониторирование экг по
Холтеру, нагрузочные пробы) – частая желудочковая экстрасистолия (>1000/24
ч.) (мониторирование экг по Холтеру) |
| Малые |
| VI. Семейный анамнез |
наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией
или при операции |
| Большой |
семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте (< 35
лет), предположительно вследствие адпж – семейный анамнез (клинический
диагноз, основанный на представленных критериях) |
Примечание: * – определяются с помощью ЭхоКГ, ангиографии,
магнитно-резонансной томографии или радионуклидной вентрикулографии.
Для диагностики АДПЖ достаточно наличия двух, так называемых больших
критериев, либо одного большого и двух малых, либо четырех малых критериев.
Информативность и диагностическая значимость предложенных критериев требует
проверки в условиях длительного проспективного наблюдения за большим количеством
больных. |