10.7. ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных с аритмогенной дисплазией ПЖ является сложной клинической проблемой. Основные усилия врача должны быть направлены на предупреждение рецидивов жизнеугрожающих ЖТ и профилактику внезапной смерти, как главных факторов, определяющих прогноз жизни этих пациентов. Желудочковая эктопическая активность при данном заболевании может проявляться бессимптомной одиночной желудочковой экстрасистолией, а также эпизодами неустойчивой либо устойчивой правожелудочковой тахикардии, и, наконец, развитием фибрилляции желудочков и внезапной аритмической смерти. В настоящее время в лечении больных с диагнозом АДПЖ используют как медикаментозные, так и нелекарственные методы лечения: антиаритмические препараты, радиочастотную катетерную аблацию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов.

Консервативное лечение

Опыт медикаментозного лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с АДПЖ относительно невелик и ограничивается результатами ряда небольших исследований, которые не формируют достаточной доказательной базы. Больным с умеренно выраженными изменениями ПЖ и отсутствием -либо жалоб рекомендуется профилактическое назначение b-адреноблокаторов. Использование препаратов этой группы позволяет снизить степень адренергических влияний на сердце, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмических событий. В случаях выявления частой желудочковой экстрасистолии высоких градаций, эпизодов желудочковой тахикардии рекомендуется, помимо b-адреноблокаторов, назначение антиаритмических препаратов. Данными сравнительного исследования, посвященного изучению возможностей антиаритмической фармакотерапии в лечении больных с АДПЖ, показано, что наиболее эффективным средством медикаментозной профилактики пароксизмов ЖТ у этих пациентов является соталол, обьединяющий в себе действия неселективного b-блокатора и антиаритмика III класса.

По критериям внутрисердечного электрофизиологического исследования его эффективность составила 68,4%, что существенно выше, чем у препаратов IC класса (пропафенон, флекаинид) – 12%, а также препаратов IA и IB классов (дизопирамид, хинидин, мексилетин) – 5,6%. В том же исследовании в условиях длительного наблюдения (в среднем 34 месяца) на фоне постоянного приема соталола частота рецидивов ЖТ составила 12% при отсутствии случаев внезапной смети. Работа выполнена на весьма ограниченном количестве наблюдений и при недостаточных сроках наблюдения.

Амиодарон, демонстрирующий эффекты антиаритмического препарата III класса, симпатолитика (a- и b-блокатора), блокатора кальциевых каналов (IV класс), имеющий репутацию «препарата № 1», когда речь идет о первичной и вторичной профилактике внезапной смети у постинфарктных больных и пациентов с недостаточностью кровообращения, по-видимому, также должен занимать место в первом ряду средств лечения больных с АДПЖ. Однако сегодня нет данных специально проведенных исследований, которые подтвердили бы это положение.Использование препаратов I, особенно IC класса, в лечении пациентов с АДПЖ нецелесообразно ввиду низкой эффективности и высокого риска аритмогенного действия, как и при других видах патологии, протекающих с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда.

Радиочастотная катетерная аблация

Метод радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть использован у больных с ЖТ, воспроизводимой с помощью электростимуляции при проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард направлено на разрушение аритмогенной зоны тахикардии. Метод может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии. Непосредственный эффект выполнения этой процедуры составляет, по данным разных авторов, от 60% до 90%.

Вместе с тем отмечается и высокая частота отсроченных рецидивов ЖТ (до 60%), что требует проведения повторных процедур. Fontaine et al. сообщают об эффективности процедуры РЧКА в 32%, 45% и 66% случаев после первого, второго и третьего вмешательства соответственно у 50 больных. Прогрессирование патологического процесса приводит к возникновению новых аритмогенных зон, что и является причиной больших различий между непосредственными и отдаленными результатами РЧКА. Данные о влиянии этого метода лечения на прогноз жизни пациентов с АДПЖ отсутствуют.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Результатами международных рандомизированных исследований доказано, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом вторичной профилактики ВСС. В эти исследования включались пациенты с ИБС, в подавляющем большинстве случаев перенесшие инфаркт миокарда. Рандомизированных исследований по применению этого метода лечения у пациентов с АДПЖ не проводилось. В настоящее время известны результаты только одного крупного многоцентрового исследования по применению КВД с целью первичной и вторичной профилактики внезапной смерти у больных с АДПЖ (DARVIN STUDY). В исследование включено 132 больных в 22 центрах Северной Италии и в 1 центре США. У 78% больных ранее уже регистрировались эпизоды ЖТ и внезапной смерти (группа вторичной профилактики), а у 22% имелись только факторы риска возникновения ЖТ (группа первичной профилактики). Срок наблюдения после имплантации этих устройств составил в среднем 39 месяцев.

В итоге частота развития ЖТ была сходна в обеих группах: 7% и 7,4% в год соответственно. Почти у 50% больных, вошедших в исследование, за время наблюдения хотя бы однажды регистрировалось включение КВД в ответ на ЖТ или фибрилляцию желудочков. Независимыми факторами развития ЖТ явились: молодой возраст, анамнез уже пережитых эпизодов внезапной смерти, нарушения гемодинамики во время пароксизма ЖТ, а также результаты клинико-инструментального обследования, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс миокарда ЛЖ. Необходимо отметить повышенный риск осложнений, связанных с имплантацией КВД, у данной категории больных. Это более высокая вероятность перфорации измененного миокарда ПЖ трансвенозными электродами во время операции. Структурно и электрически измененный миокард генерирует низкоамплитудные электрические сигналы и характеризуется более высокими порогами стимуляции и дефибрилляциями. Все это отрицательно сказывается на эффективности срабатывания имплантированного устройства.

У больных АДПЖ длительное течение заболевания может приводить к развитию тяжелой правожелудочковой, реже бивентрикулярной систолической дисфункции миокарда, что сопряжено с повышенным риском тромбоэмболических осложнений. Терапия СН включает назначение ИАПФ, диуретиков сердечных гликозидов. В случаях рефрактерной СН должен рассматриваться вопрос о трансплантации сердца.