3.13. Легочные синдромы при коллагеновых заболеваниях

Легкие почти всегда вовлекаются в патологический процесс при диффузных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах, хотя при незначительном объеме поражения это может быть незамеченным для клинициста. В основе развития клинических проявлений при поражении легких являются те же многообразные процессы, характерные для коллагеноза в виде дезорганизации соединительной ткани, мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточных реакций и фиброза.

Клинически это проявляется двумя основными симптомокомплексами - сосудистым и пневмоническим.

Кроме того, при поражениях легких при коллагенозах характерны вторичность по отношению к основному заболеванию, симметричность поражения легких, преимущественное поражение базальных отвалов легких, частое вовлечение плевры со скоропреходящими выпотами, сравнительная редкость осложнения легочной гипертензией. Эти симптомы характерны для любого из больших коллагенозов, наряду с общими для всех каждый из них характеризуется и своим набором симптомов.

Преобладающими становятся гемодинамические нарушения в системе МКК. Кровохарканье обычно связывают либо с клапанным пороком сердца, либо с микробной инфекцией, если нарушения гемодинамики дают картину инфаркта легкого.

Помимо кровохарканья, в клинической картине васкулита ведущее место занимают одышка, надсадный кашель и цианоз. Клиническим проявлением васкулита может быть и обтурационный синдром со свистящими хрипами. В таком случае можно думать и о поражение системы бронхиальных артерий. При лучевой диагностике ревматический васкулит в легких манифестируется множественные очаговыми затенениями.

Другой симптомокомплекс объясняют аллергической капиллярно-альвеолярной блокадой. Клинически - это приступы удушья в покое: с жидкой, часто кровянистой мокротой. Связано это с повышенной проницаемостью легочных капилляров. На рентгенограмме выявляют слабой интенсивности диффузное затенение легких.

Наконец, ревматический плеврит. Протекает с признаками поражениями других серозных оболочек, иногда с перикардитом. Выпот быстро регрессирует, оставляя спайки.

Этот коллагеноз редко осложняется легочными проявлениями. Из легочных осложнений отмечают сухой рецидивирующий плеврит, диффузный фиброзирующий альвеолит и узелковые образования легких.

Наиболее ярко проявляет себя фиброзирующий альвеолит. Клинически - это прогрессирующая одышка; при аускультации грубые трескучие хрипы под углом лопатки с обеих сторон; рентгенологически - картина постепенной сменой «матовости» и рисунка на «сотовость» его. Позже могут выявляться кисты в тех же базальных отделах легких. С самого начала отмечается изменение легочной вентиляции с преобладанием рестриктивных нарушений.

Узелковые образования легких имеют в своей основе ревматический гранулемы. Их размер самый различный - от очень мелких до 7-8 мм. Интенсивность их достаточно высокая. Рентгеновская картина не характерна для туберкулеза или других заболеваний с диффузным поражением легких. Отмечено, что подобные изменения наиболее часто выявляются у тех, кто связан с вдыханием кварцевой пыли в профессиональной деятельности.

Системная красная волчанка.

При этом коллагенозе легочная патология может быть в виде симптомокомплексов острой интерстициальной пневмонии, «идиопатического легочного фиброза» и волчаночного полисерозита.

Симптомокомплекс острой интерстициальной пневмонии полностью укладывается в картину острого фиброзирующего альвеолита.

Идиопатический легочный фиброз как по клиническим, так и по патоморфологическим проявлениями не имеет ничего специфического.

Волчаночный полисерозит обычно проявляется как рецидивирующий сухой плеврит. Выпот отмечен примерно у 20-30 % больных.

Течение легочных синдромов при волчанке аналогично течению основного заболевания.

Основные изменения развиваются как периваскулярный и перибронхиальный склероз. Заметна и реакция плевры в виде прогрессирующего плевросклероза. Результатом всего этого является эмфизема, субплеврально расположенные кисты, «сотовое легкое». Клинические, функциональные и лабораторные показатели не имеют никаких отличий от прогрессирующего пневмосклероза другой этиологии.