3.14. Синдром Гудпасчера (легочно-ренальный синдром)

Характеризуется общим тяжелым состоянием при поражении легких, протекающем с кровохарканьем, и поражением почек в виде прогрессирующего гломерулонефрита с гематурией.

Высказывается предположение как о генетической детерминации, так и о вирусной этиологии этого патологического состояния.

В патогенезе страдания главную роль отводят аутоиммунным механизмам. Доказано наличие антител к базальным мембранам. В присутствии СЗ компонентов комплемента происходит реакция антиген + антитело с последующим развитием воспалительного процесса в базальной мембране альвеол и клубочков. Установлена возможность перекрестной реакции между тканями легкого и почек. Однако причины появлений таких реакций остаются невыясненными.

Происходит поражение микроциркуляторного русла легких и почек, генерализованный васкулит обычно не развивается. В легких - это венулиты, артериолиты и капилляриты. По преимущественной локализации этих изменений синдром Гудпасчера может проявляться как альвеолит, интерстициальный пневмонит, либо в форме геморрагической пневмонии. При любом из этих морфологических вариантов происхо¬дит диапедез эритроцитов в альвеолы. В процессе эволюции синдрома развивается гемосидероз и пневмосклероз разной выраженности.

Основной клинической особенностью этого синдрома является сочетание кровохарканья с гематурией.

Со стороны органов дыхания кровохарканье происходит на фоне кашля, одышки и боли в грудной клетке неясного происхождения и локализации. Аускультация выявляет зоны с наличием крепитации или влажных хрипов. Рентгенологически после кровохарканья выявляются инфильтраты, обычно с обеих сторон, чаще прикорневые и средней локализации.

Со стороны почек - быстропрогрессирующий гематурический гломерулонефрит.

Воспалительный синдром выражен. Появляется и прогрессирует железодефицитная гипохромная анемия, вызванная кровопотерями и поддерживаемая развивающейся почечной недостаточностью.

Доказательством служат данные иммуноферментного анализа биоптата легкого, отмечаются линейные отложения иммуноглобулина G (джи) и СЗ комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
Дополнительное значение имеет обнаружение гемосидерина в мокроте и в желудочном содержимом.

Без иммуноферментного анализа биоптата диагностика трудна. Примерно такую же симптоматику может иметь любой васкулит (узелковый периартериит, геморрагический васкулит, грануломатоз Вегенера), идиопатический легочный гемосидероз.

Особенностью синдрома Гудпасчера является то, что гломерулонефрит при нем не сопровождается артериальной гипертензией и нефротическим синдромом. Идиопатическому легочному гемосидерозу вообще не свойственна почечная патология. Системные васкулиты имеют другие симптомы, несвойственные синдрому Гудпасчера.

При прогрессирующем течении синдрома Гудпасчера возможны тяжелые осложнения в виде почечной недостаточности, тотальной пневмонии, вызванной патогенной и условно-патогенной флорой.
В лечении используют КСТ и цитостатики.