3.18. Синдром альвеолярного легочного протеиноза

Это своеобразный клинический синдром, возникающий в ответ на воздействие самых различных повреждающих факторов. Полагают, что эти повреждающие факторы реализуют свое действие при наличии определенных предрасполагающих моментов генетической природы или связанных с функциональными нарушениями, обусловленными различными экзогенными воздействиями и патологическими состояниями.

В экспериментальной модели легочного фиброза отмечено появление по периферии фиброзных изменений вследствие пролиферации пневмоцитов П типа. Сделано предположение, что поскольку подобные клетки регулируют продукцию сурфактанта, основным в патогенезе альвеолярного легочного протеиноза следует считать гиперпродукцию сурфактанта.

Таким образом, наиболее существенными звеньями в патогенезе данного синдрома могут быть гиперпродукция пнемоцитами П типа сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, или дефект альвеолярного клиренса сурфактанта. Возможно, что оба механизма сочетаются. Пусковым моментом для этого может быть инфекция. Появление в альвеолах воспалительного экссудата активирует мукоциарный клиренс, осуществляемый макрофагами, лимфатической системой и эскалатором ресничек. В ходе этого процесса может возникать дефект этого механизма, а это в свою очередь, способствует избыточному накоплению сурфактанта в просвете альвеол. Возникает порочный круг.
Легкое при этом синдроме становится тяжелым, тонет в воде, увеличено в объеме и имеет тестоватую консистенцию. При надавливании в нем остаются ямки. При разрезе его выступает жидкость молочного цвета, возможно выделение жидкости, напоминающей гной. Под микроскопом отмечается, что альвеолы растянуты гомогенной или мелкозернистой массой, интенсивно окрашиваемой эозином. Белково-липидная масса, заполняющая альвеолы и бронхиолы, является ШИК-положительной.

Клинические проявления этого синдрома могут вариировать в широких пределах.

Часто единственным проявлением является одышка, которая медленно, но неуклонно нарастает. Другим симптомом является кашель. Обычно он сухой, хотя может быть и с отделением мокроты, слизистой или гнойной. Выявление мокроты свидетельствует о присоединение оппортунистической инфекции.

Значительно реже из жалоб отмечается боль в груди непостоянного характера.

Физикальное исследование дает скудные данные. Длительно текущее заболевание характеризуется дополнительно барабанными палочками и цианозом. Вторично развивается эритроцитоз.
В течение синдрома выделяют клинически 3 стадии.

В 1-й стадии жалобы или отсутствуют или выражены незначительно. Воспалительный синдром не выражен. Выявление «случайное». При рентгеновском исследовании- рисунок усилен, иногда деформирован. Изме-нения рисунка иногда сочетаются с появлением асимметрично расположенных очагов без признаков их слияния. Реакции со стороны корней нет.

Во 2-й стадии заболевание проявляется сухим кашлем, одышкой при небольшом физическом напряжении. Нарушение легочной вентиляции по смешанному типу. Возможен воспалительный синдром (подтверждаемый субфебрилитетом и гнойной мокротой). На рентгенограмме усиление и значительная деформация рисунка, сливающиеся очаги. Они расположены асимметрично и неравномерно. Периферические отделы легких находятся в состоянии компенсаторного вздутия.
В 3-й стадии одышка проявляется и в покое, кашель обычно с отделением гнойной мокроты. Выраженные нарушения вентиляции по смешанному типу. На рентгенограмме легких можно выделить и инфильтра-ты воспалительного происхождения. Прогрессирующий пневмофиброз приводит к уменьшению объема легких.

Особенностью синдрома является позднее развитие ХЛС и далеко не у всех больных.

Если не знать о возможности развития этого синдрома, диагностировать его крайне затруднительно. Клинико-рентгенологическая картина, как очевидно, напоминает многие хронические заболевания органов дыхания.

Абсолютным диагностическим критерием является данные исследования биоптата по положитетельной ШИК-реакции.

Наиболее эффективным способом лечения синдрома легочного альвеолярного протеиноза является БАЛ. Для промывания бронхов и лег¬ких используют жидкость, содержащую гепарин, стрептазу, химотрипсин. Эта методика позволяет достичь хороших результатов даже во 2-й стадии заболевания.