Вартан Лаоян вспоминает, что впервые судороги в икроножных мышцах появились у него в 24-летнем возрасте. До этого он считал себя совершенно здоровым человеком, хотя в детстве довольно часто бывали носовые кровотечения. В годы войны перенес голод (к концу войны ему было 16 лет). С 20 до 24 лет находился в Сибири, питание было не вполне удовлетворительным, но не голодал. Судороги были не постоянными, за медицинской помощью он не обращался, постепенно они уменьшились и прошли. После этого три года служил в армии, удовлетворительно переносил строевую службу. После демобилизации приехал на постоянное место жительства в Волгоград, стал работать плотником, женился.

В 30 лет вновь появились судороги в икроножных мышцах, стали беспокоить боли в ногах, которые усиливались при ходьбе. Периодически на голенях и стопах стал замечать отеки. В толще икроножных мышц при пальпации сам прощупал болезненные утолщения, величиной с горошину. Обратился в поликлинику к терапевту, который пытался лечить его от миозита, но безуспешно. Тогда, изменив диагноз на «полиневрит» терапевт передал больного невропатологу. Через некоторое время невропатолог предположил облитерирующий эндартериит и направил его к хирургам. Спустя четыре месяца его госпитализировали в хирургическое отделение, провели лечение аспирином, подкожными введениями кислорода, физиотерапевтическими процедурами. Состояние улучшилось, исчезли боли, судороги, отеки, уплотнения. Его выписали с диагнозом «мигрирующий тромбофлебит нижних конечностей» и определили II группу инвалидности. Судя по этому можно предположить, что не все признаки болезни исчезли полностью, но больной этого уточнить не может.

Четыре следующих года он чувствовал себя вполне удовлетворительно. Изредка беспокоили боли и судороги в икроножных мышцах. Находился на диспансерном наблюдении, периодически принимал аспирин, неоднократно лечился на курортах Эльтон, Сочи, Серноводск.

В 35 лет остро появились сильные головные боли, резкие боли в мышцах всего тела, особенно в мышцах ног, повысилась температура. Три недели лежал в терапевтическом отделении, выписался с диагнозом «пиелонефрит».

С 35 до 37 лет чувствовал себя удовлетворительно, хотя периодически появлялась общая слабость, недомогание, при ходьбе беспокоили боли в ногах, иногда появлялись судороги в икрах, особенно по ночам, часто замечал небольшие отеки на ногах. Лечился амбулаторно, но нерегулярно.

В 37 лет после переохлаждения состояние резко ухудшилось, появилась головная боль, кашель, насморк. Через три дня присоединилась резкая слабость, выраженная потливость, особенно по ночам, ухудшился аппетит. Боли в мышцах усилились, наросли отеки на ногах, особенно на левой. Температуру не измерял. Лечился амбулаторно, но улучшения не было. Заметил у себя небольшую желтуху. Через 11 дней после начала ухудшения температура поднялась до 39°, и хирург, который наблюдал больного по поводу обострения тромбофлебита, направил его в хирургическое отделение городской больницы.

В стационаре была выявлена пастозность голеней, болезненность при их пальпации. По ходу вен голеней были обнаружены болезненные уплотнения в виде четок. На коже в области голеностопных суставов и в нижней трети голеней отмечались мелкие светло-коричневые пигментные пятна. Температура была субфебрильной. Отмечено стойкое снижение АД – 95/65.

Анализ крови

Общий белок 8,45 г%, А/Г коэффициент 0,75, гамма-глобулины 22,5%

В моче при пробе Зимницкого колебания удельного веса достаточные.
Белок от 0,99 до 3,3‰ , эритроциты свежие единичные в п/зр.

В стационаре отмечался нерегулярный субфебрилитет, часто сильные головные боли, боли в лучезапястных и коленных суставах, периодически тупые боли в животе. Проведено лечение пенициллином, аспирином сделана двусторонняя паранефральная блокада. Хирурги отвергли диагноз тромбофлебита, пригласили на консультацию терапевта, который поставил диагноз «узелковый периартериит». После двухнедельного пребывания в стационаре больной с этим диагнозом был выписан домой.

Давайте подумаем, насколько обоснованным был этот диагноз?

Явления какого-то хронического рецидивирующего полимиозита, полиартралгия, субфебрилитет, боли в животе, анемия с нейтрофилезом и тенденцией к эозинофилии, резко ускоренная РОЭ, диспротеинемия, альбуминурия и микрогематурия, наконец «четкообразные уплотнения по ходу сосудов» на голенях – все это могло заставить подумать об узелковом периартериите. Это заболевание чрезвычайно разнообразно по своей клинической симптоматике, и ждать у одного больного всех возможных симптомов, конечно, нельзя. Однако, если считать, что оно началось у Вартана 13 лет назад, можно было ожидать гипоизостенурию, гипертонию, тем более, что почечный синдром был достаточно выражен. Но он скорее напоминает нефротический, а не нефритический, более характерный для узелкового периартрита. Не было клинических симптомов поражения сердца, а ЭКГ, на которой так часто отмечаются отклонения от нормы, вообще не была сделана. Не было проверено состояние сосудов глазного дна, они часто бывают измененными. Действительно ли четкообразные уплотнения по ходу сосудистого пучка голеней были связаны с сосудами? В этой области сосуды располагаются весьма глубоко, под довольно мощной икроножной мышцей, их трудно прощупать.

Явно не укладывалась в клинику узелкового периартериита стойкая гипотония. Требовали какого-то дополнительного объяснения пигментные пятна на ногах. Должна была заставить задуматься стойкость отеков на ногах при отсутствии других симптомов сердечной недостаточности. Вообще складывается впечатление, что диагноз был поставлен как-то слишком легко, на основании одной-единственной консультации, без дополнительных исследований, без перевода больного в терапевтическое отделение, без динамического наблюдения, без назначения соответствующего лечения, вообще без рекомендаций. На основании, как мне показалось, прощупываемых уплотнений, которые однозначно были приняты за сосудистые аневризмы. Хирурги обрадовались совершенно определенному, не хирургическому диагнозу и тут же выписали больного на амбулаторное лечение.

Состояние больного от этого, естественно, не улучшилось. Продолжали беспокоить слабость и недомогание, потеря аппетита, головная боль, тупые постоянные боли в пояснице и в правом подреберье, периодические тупые боли в животе, боли в мышцах верхних и нижних конечностей, ноющие боли в голеностопных суставах. Через десять дней после выписки он поступил в одну из терапевтических клиник.

Здесь объективно были отмечены отечность голеней, серовато-коричневые пигментные пятна на коже нижней трети голеней, болезненность при пальпации правого подреберья, небольшое увеличение печени, нижний край которой определялся на 2-3 см ниже реберой дуги. АД 100/60.

В крови: Нв 72 ед. Эр. 4,5 мил., лейк. 10-13 тысяч, нейтрофилез со сдвигом влево. Процент эозинофилов от 5 до 11. РОЭ от 42 до 62 мм. Общий белок 7,8-8,0 г%, альбумины от 27 до 43%, А/Г коэффициент от 0,36 до 0,7, гамма-глобулины от 22 до 25%. Все печеночные пробы снижены, сулемовая 1,58 мл.

В моче белок от 0,066 до 6,6‰., осадок в норме. ЭКГ, рентгенография грудной клетки, черепа, позвоночника без отклонений от нормы.

Реакция Пирке с чистым туберкулином резко положительная через24 часа, положительная с 25% туберкулином, слабо положительная с 1% туберкулином. Проба Бенгольда: 50% поглощения.

В стационаре температура временами повышалась до субфебрильных цифр. Кроме жалоб, с которыми он поступил в клинику, периодически беспокоили кратковременные колющие боли в области сердца, вздутия живота, жидкий кашицеобразный стул с примесью слизи до 2-3 раз в сутки. Гипотония сохранялась. Печень была стойко увеличенной и болезненной, сохранялась болезненность и в эпигастрии. Пигментные пятна, кроме голеней, были отмечены и на слизистых полости рта.

За три месяца пребывания в клинике получал пенициллин, левомицетин, спазмолитики, желчегонные, витамины. В последний месяц проводилась комплексная противотуберкулезная терапия: стрептомицином, фтивазидом, ПАСК. Состояние не улучшилось, за три месяца похудел на 7 кг. Был выписан с диагнозом: « Туберкулезный мезаденит. Общий амилоидоз. Амилоидный нефроз. Постдизентерийный колит» и направлен в городскую противотуберкулезную больницу.

После трехнедельного амбулаторного обследования фтизиатры диагноз туберкулезного мезаденита исключили. Отсутствие туберкулеза было подтверждено и профессором-фтизиатром. Через несколько дней консультировать больного довелось мне.

Это был жгучий брюнет с весьма смуглой кожей. Вероятно эти национальные черты мешали рассмотреть неравномерность пигментации. Все же у него была отчетливая пигментация слизистых губ, особенно с внутренней стороны, явная гиперпигментация кожи кистей рук, преимущкственно ладонных складок и дистальных отделов тыльных поверхностей пальцев рук, а также дистальных отделов голеней и стоп, наружных половых органов. Гипотония была значительной: 80/60. Отмечалась резкая болезненность мышц и костей голени. Голени и стопы были отечны.

Осмотр больного и изучение справок из больниц, где он лежал, позволили согласиться с диагнозом амилоидоза, причина которого была непонятна. Кроме того, характер пигментации, гипотония, слабость, боли в эпигастрии заставляли думать о хронической недостаточности надпочечников. Тут было над чем работать и я положил его в нашу клинику.

Связь между амилоидозом и аддисоновой болезнью можно было толковать двояко. Аддисонова болезнь могла развиться в результате поражения надпочечников амилоидозом. Тогда причина самого амилоидоза оставалась непонятной. Смущала и субфебрильная температура, ибо и для амилоидоза и для аддисоновой болезни более характерна гипотермия. Можно было предположить туберкулез надпочечников, а амилоидоз считать его осложнением. В эту версию укладывались и повышения температуры, и тенденция к нейтрофилезу, и положительные результаты туберкулиновых проб. Против неё были заключения фтизиатров. Вартан в течение месяца получал солидную комплексную противотуберкулезную терапию и без всякого заметного эффекта. Может быть отсутствие эффекта было связано с тем, что одновременно не проводилось лечение недостаточности надпочечников?

В ходе обследования ничего принципиально нового обнаружено не было. Да я не ждал новостей, он был достаточно тщательно обследован. Заслуживало внимания снижение сулемовой пробы – 1,58 мл. При пробе с конго-рот в моче были обнаружены лишь следы красителя. Сахар крови был 74 мг%. В суточной моче количество 17-кортикостероидов составило 7,5 мг, однако после двухсуточной стимуляции АКТГ оно выросло до 23 мг.

Ведущими жалобами оставались выраженная слабость, отсутствие аппетита, боли в эпигастрии и в правом подреберье, головные боли, боли в ногах и жидкий стул.

Я решил начать лечение недостаточности коры надпочечников. Для этого нужна была комбинация минералокортикостероидов и глюкокортикостероидов. Но применение последних, как ни малы были подозрения на специфический туберкулезный процесс, было чревато возможностью обострения туберкулеза. И для того, чтобы не рисковать, гормональную терапию решено было проводить вместе со стрептомицином.

Больной провел у нас в клинике два с половиной месяца. Он получал дезоксикортикостерон-пропионат (ДОКСА) по 1 мл 1 раз в сутки, преднизолон от 40 до 20 мг, стрептомицин. Состояние его несколько улучшилось, уменьшилась слабость и боли, исчезли отеки, артериальное давление установилось на уровне 115/70 – 120/75.

После выписки амбулаторно он продолжал принимать ДОКСА по 1 мл через день, преднизолон по 15 мг и стрептомицин. Состояние стало постепенно ухудшаться и через 3 месяца он вновь попал в нашу клинику.

Диагноз в это время был оформлен так: Амилоидоз внутренних органов (печени, почек, надпочечников). Нефротический синдром, синдром недостаточности коры надпочечников.

В течение следующего года больной трижды ложился в клинику. Однажды он поступил с асцитом (окружность живота 103 см) и отеками не только на стопах и голенях, но и в области поясницы. Другой раз были больше выражены миалгии, и в области икроножных мышц снова определялись болезненные уплотнения. Эти симптомы явно не укладывались в предполагаемый диагноз, они были «лишними» и перебирая вновь возможные причины амилоидоза, я подумал о дерматомиозите. Это один из коллагенозов, который сравнительно часто осложняется амилоидозом.

Это предположение не только объясняло причину развития амилоидоза, в него хорошо вписывались и все «лишние» симптомы: миалгии, полиарталгии, судороги в икроножных мышцах, четкообразные болезненные уплотнения в мышцах, субфебриллитет, тенденция к нейтрофильному лейкоцитозу. Тогда отпала необходимость думать о туберкулезе, повышения температуры и лейкоцитоз получали более логичное объяснение.

Была сделана биопсия, она подтвердила дерматомиозит.

Состояние больного улучшалось медленно. В период от 37 до 39 лет он пять раз лежал у нас в клинике. Каждый раз он получал ДОКСА, преднизолон, неоднократно проводилось внутривенное введение плазмы и белковых препаратов. С каждым повторным курсом результаты лечения становились все более отчетливыми, а периоды ремиссий – все более длительными.

В 39 лет было обнаружено небольшое увеличение селезенки, плотный безболезненный край её на 1 см выступал из-под реберной дуги. Трудно сказать, было ли это увеличение связано с основным заболеванием – дерматомиозитом, при котором иногда бывает спленомегалия, или это амилоидно перерожденная селезенка.

Затем ремиссия продолжалась в течение целого года. Он приступил к работе, систематически принимал по 10 мг преднизолона в сутки и периодически получал инъекции ДОКСА.

В 40 лет опять появилась слабость, возобновились боли в правом подреберье и икроножных мышцах. После двухмесячного стационарного лечения выписан в удовлетворительном состоянии. Амбулаторно опять получал преднизолон по 10 мг в сутки, и по 1 мл ДОКСА. На этот раз ремиссия продолжалась два года, Вартан продолжал работать.

В марте 1973 года, когда ему исполнилось 42 года появилось новое обострение. У него возникли постоянные тупые боли в области эпигастрия и в правом подреберье, они усиливались после еды, периодически беспокоила изжога, появилась склонность к запорам. Болей и судорог в ногах не было. Он был госпитализирован к нам в начале апреля.

Состояние удовлетворительное, положение активное. Упитанность средняя. На ладонных складках, у ногтевых лож пальцев рук, в подмышечных впадинах, на нижней трети голеней, на половых органах, а также на месте рубцов после аппендэктомии и биопсии кожа имеет темно-коричневый цвет. На слизистых рта и губ темно-серые пятна.

При пальпации икроножных мышц болезненность по ходу нервнососудистых пучков. Отеков нет.

Пульс 73 в минуту, ритмичный. АД 125/75. Сердце и легкие без особенностей. Язык у корня обложен белым налетом. Живот мягкий, при пальпации болезненный в эпигастральной области, в правом подреберье и по ходу толстого кишечника. Край печени гладкий, плотно-эластической консистенции, болезненный, выступает на 3-4 см. Селезенка плотновата, болезненна, выступает на 1-2 см.

Анализ крови

Сахар крови 110 мг%, холестерин 180 мг%, сулемовая проба 2,0 мл. В моче удельный вес 1016 – 1023, белок 0,99‰. В осадке лейкоциты единичные, эритроциты свежие 1-2, выщелоченные 0-1 в п/зр, гиалиновые цилиндры 1-2 в п/зр.

Протеинограммы за 8 лет

Течение болезни за последние годы отличается явным обратным развитием большинства симптомов. У больного стойко нормализовалась температура, исчезли гипотония и отечный синдром, заметно уменьшились миалгии, протеинурия, степень диспротеинемии. Все это позволяет предположить не только улучшение в отношении основного заболевания – дерматомиозита, но и, по-видимому, осложнившего его амилоидоза.

Если улучшение функционального состояния печени, восстановление до нормы показателя сулемовой пробы и значительное уменьшение степени диспротеинемии можно трактовать и за счет ремиссии дерматомиозита, и за счет ремиссии амилоидоза (?) – оба эти заболевания вызывают однотипные изменения в белковых фракциях плазмы, то стойкое уменьшение протеинурии при сохраненных функциях почек (нормальный остаточный азот и хорошие результаты пробы Зимницкого) вероятно следует трактовать как ремиссию амилоидоза.

Обращает внимание, что на этот раз Вартан поступил с жалобами, заметно отличающимися от его обычных. Боли в эпигастрии и правом подреберье его беспокоили и раньше, но они никогда не были связаны с едой, а теперь эту связь больной подчеркивает сам. Появилась изжога – совершенно новый симптом, возникла склонность к запорам, раньше были поносы.

Если сопоставить основные симптомы поражения пищеварительного тракта при дерматомиозите и аддисоновой болезни, то получится следующая картина:

Таким образом, два симптома – изжога и связь болей с едой – не характерны ни для одного, ни для другого заболевания. Третий симптом – запоры, отсутствовал при неоднократных обострениях в прошлом. Складывается впечатление, что на этот раз больной поступил не с очередным обострением дерматомиозита или амилоидоза, а с какой-то новой болезнью.

Известно, что для аддисоновой болезни характерно выраженное угнетение желудочной секреции: и пепсина и соляной кислоты. С другой стороны глюкокортикостероиды повышают и кислотность и переваривающую способность и количество желудочного сока. Вартан получает преднизолон непрерывно уже 5 лет. В литературе описаны случаи развития язв желудка или 12-перстной кишки у больных аддисоновой болезнью при многолетнем приеме глюкокортикостероидов. Не образовалась ли такая кортикостероидная язва у нашего больного?

Исследования желудочного сока по техническим причинам выполнить не удалось. При рентгеноскопии ни прямых, ни косвенных признаков язвенного поражения желудка или 12-перстной кишки не обнаружено. И тем не менее мы решили назначить больному противоязвенную диету и викалин. Совсем отменить преднизолон, рискуя вызвать новое обострение дерматомиозита, было страшно. Мы уменьшили дозу преднизолона всего на полтаблетки в сутки, он стал получать по 7,5 мг. Кроме того, учитывая хорошо известное противоязвенное действие ДОКСА мы назначили курс этого гормонального препарата.

Эффект оказался и быстрым, и четким. Стали уменьшаться боли, несколько позже уменьшилась болезненность в эпигастрии, прекратилась изжога, нормализовался стул. Чувствительность при пальпации выступающих краев печени и селезенки оставалась. После трехнедельного курса больной был выписан в удовлетворительном состоянии.

С тех пор прошло около двух лет. Вартан приходил с полгода назад, принес цветы к какому-то празднику, от предложенного осмотра и обследования отказался, сказал, что чувствует себя хорошо, а если станет хуже, придет обязательно. В последнем я не сомневаюсь.

Весьма интересна динамика диагнозов, которые на различных этапах выставлялись больному. В хронологической последовательности они выглядят так:

• Миозит
• Полиневрит
• Облитерирубший эндартериит
• Мигрирующий флебит
• Узелковый периартериит
• Туберкулезный мезаденит, амилоидоз внутренних органов
• Амилоидоз печени, почек, надпочечников,
• Дерматомиозит, осложненный амилоидозом печени, почек, надпочечников
• То же плюс амилоидоз селезенки
• То же плюс кортикостероидный гиперацидизм

Е.М.Тареев с сотрудниками в Терапевтическом архиве недавно (1967, № 9) привел в качестве примера последовательных диагнозов за 12 лет у больного дерматомиозитом: миозит, отек Квинке, холецистит, трихинеллез, ревматический порок сердца, лимфогрануломатоз, лейкоз, нефроз, узелковый периартериит, дерматомиозит. У этого больного амилоидоз почек развился на шестом году болезни.

У нашего больного заболевание началось 20 лет назад, амилоидоз почек присоединился через 9 лет, диагноз был поставлен на 14-ом году болезни. А главное – он живет и работает.

Но болезнь продолжаа развиваться по своим законам. Периодически появлялись обострения, то в виде интенсивных болей в правом подреберье, то в виде массивных желудочно-кишечных кровотечений.

Еще через три года, в1975 году он лежал в больнице по поводу одного их таких кровотечений. Накануне выписки, уже после нескольких переливаний крови анализы были такими:

Анализ крови

В крови: мочевина 65 мг%, креатинин 2,87 мг%

Анализ мочи: уд.вес 1013, белок 6,6‰ в осадке эритроциты 4-10 в п/зр, единичн. гиалиновые цилиндры.

Он получал периодически курсы ДОКСА, нерабола, оксиферрискорбона; альмагель, викалин, бесалол, атропин – в разных комбинациях все это помогало периодическому наступлению ремиссий. Однако в 1978 году остаточный азот держался на уровне 80 – 100 мг% и вне кровотечений.

Прошли еще 2 года и в 1980 г. он снова поступил в клинику.

6 апреля.

Жалобы на боли в области сердца и за грудиной сжимающего и жгучего характера, возникающие при небольшой физической нагрузке – при обычной ходьбе. Иногда боли появляются и в покое. Длительность их 1-2 минуты, проходят самостоятельно, от нитроглицерина облегчения не отмечал. Беспокоит одышка при малейшей физической нагрузке; перебои, сердцебиения. Отеки на ногах увеличиваются к вечеру. Боли в области поясницы и правого подреберья.

Боли за грудиной и в области сердца появились около 3 месяцев назад. Сердцебиения, перебои и одышка при ходьбе беспокоят в течение последнего года. Периодически отмечали подъемы АД до 220/110, которые больной ощущал (головные боли, головокружения, носовые кровотечения). Отеки на ногах и в области поясницы впервые появились около 15 лет назад.

Диагноз амилоидоза почек был установлен 13 лет назад в 36-летнем возрасте. С 37 лет регулярно принимал преднизолон в дозе 20 мг в сутки. В 43 года было массивное желудочно-кишечное кровотечение. После отмены преднизолона кровотечения повторялись еще 4 раза, последний раз год назад. Каждый раз по этому поводу лежал в больницах, неоднократно переливалась кровь. Переливания переносил хорошо.

Женат, имеет двух детей. Инвалидность с 36 лет, сначала II, а потом и I группы.

Состояние тяжелое. Кожные покровы неравномерно смуглые, с желтушным оттенком. Резкое усиление пигментации на пальцах рук, на ладонных складках, в области мошонки. Неяркая коричневая неравномерная пигментация на слизистых губ. Конъюнктивы бледные.

Дыхание 24 в минуту, над легкими ясный перкуторный звук, с обеих сторон масса сухих хрипов, больше справа. Левая граница относительной сердечной тупости на 1 см влево от срединноключичсной линии, остальные в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, акцент « тона на аорте. АД200/110.

Живот мягкий, болезненный при пальпации в правом подреберье, где определяется плотный край печени на 4-5 см ниже правой реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Область эпигастрия чувствительна при пальпации. На стопах и голенях отеки.

Диагноз: ИБС, стенокардия напряжения и покоя, кардиосклероз, Н_IIb, Амилоидоз почек.

Анализ мочи

Анализ крови

ЭКГ: ритм синусовый, 73 в минуту, гипертрофия левого желудочка с его перегрузкой, возможно с коронарной недостаточностью в передне-перегородочной области и верхушке.

Глазное дно: гипертоническая ангиопатия сетчатки.

Я много раз видел Вартана в тяжелом состоянии, но таким тяжелым он еще ни разу не поступал. Выраженная степень анемии у него бывала и раньше, после желудочно-кишечных кровотечений, но на этот раз признаков наружного кровотечения не было. Ов нутреннем при отсутствии тахикардии и гипотонии думать было трудно. Следовало искать другую причину для анемии. Два симптома появились впервые за все 12 лет наблюдения за ним: гипертоиня и боли в сердце, их не было раньше. У него всегда была склонность к гипотонии, которая казалась очень характерной для того амилоидоза надпочечников, о котором мы думали, видя карину хронической надпочечниковой недостаточности на фоне дерматомиозита и амилоидоза почек. И эти вновь появившиеся симптомы могли явиться следствием амилоидного сморщивания почек. В такое представление укладывалась и анемия, и быстро развившаяся сердечная недостаточность, а они в свою очередь могли способствовать проявлению стенокардии. Может быть потому и не было четкого эффекта нитроглицерина, для анемий это довольно характерно, хотя, с другой стороны, приступы болей были столь кратковременными, что даже нитроглицерин мог не успеть «сработать».

Для азотемической уремии картина глазного дня казалась слишком спокойной. Да и степень азотемии была весьма скромной: остаточный азот 60 мг%, мочевина 100 мг%. проба по Зимницкому дала следующие цифры:

Проба по Зимницкому

Пробу по Зимницкому провели через сутки после отмены мочегонных, так что изогипостенурия отражает истинное положение, на что, кстати, указывает и умеренный суточный диурез. Четко выявилась и никтурия.

Первые пять дней больной получал фуросемид по 40 мг в день, клофелин и сердечные глюкозиды. Отеки сошли быстро, несколько снизилось АД, почти исчезли боли в сердце. Однако общее состояние не улучшилось. Оставалась выраженная слабость, полностью отсутствовал аппетит. На 11 сутки появились судорожные фибриллярные подергивания в мышцах плечевого пояса, шеи, лица. Вначале мы подумали, что это результат нарушений электролитного баланса, вызванный диуретической, хотя и скромной, терапией. Однако ЭКГ не измелилась, введение панангина и хлорида натрия на фибрилляции не отразилось. Её удавалось снимать только на несколько часов внутримышечными инъекциями аминазина в сочетании с пероральным приемом мидокалма. По-видимому, правильнее было думать о преходящих нервно-мышечных расстройствах при хронической прогрессирующей почесной недостаточности. После назначения лесенефрила эти фасцикуляции и тремор прекратились. К 22 апреля остаточный азот снизился до 30 мг%.

На какое-то время состояние больного стабилизировалось, не было ни болей, ни судорог, однпко слабость нарастала. Вартан почти не вставал с постели. Явлений сердечной недостаточности не было, АД 140/90.

С 12 мая возобновились интенсивные загрудинные боли, потом присоединился бронхоспазм, когда бронхолитики не помогли, мы попробовали ввести преднизолон, но и он оказался неэффективным.

Анализ крови

Анизоцитоз Нормобласты 3 : 100

Остаточный азот 44 мг%, мочевина 68 мг%

И 18 мая наступила смерть.

Наш окончательный диагноз: Дерматомиозит. Вторичный амилоидоз почек и надпочечников. Хроническая недостаточность надпочечников. Амилоидносморщенные почки со вторичной гипертонией и хронической почечной недостаточностью. Анемия. Коронарит с явлениями ишемии миокарда. Отек легких.

Патологоанатомический диагноз: Дерматомиозит Амилоидоз почек, надпочечников, печени, селезенки. Атрофия надпочечников. Уремия: катаральный трахеобронхит, катарально-геморрагический гастроэнтероколит, отек легких, фибринозный перикардит. Дистрофия паренхиматозных органов.

Таким образом, мы не распознали перикардит, терминальное осложнение уремии, которое появилось, вероятно, за пять дней до смерти. Шума трения перикарда никто не слышал, единственным клиническим проявлением его были боли, и я неправильно расценил их, как ишемические. Подобно большинству ошибок такого рода потом начинаешь думать: ведь это было так просто, почему я не сообразил. Не помогли диагностике и повторно нормальные показатели остаточного азота и мочевины. Лаборанты предпочитают говорить: «так бывает». Недавно мне пришлось поставить диагноз азотемической уремии у больного с нормальными показателями азотистого обмена, но в крови, взятой после этого, та же лаборатория обнаружила высокую степень азотемии. Правда, в последнем случае на пробирке был указан диагноз: «уремия».

Болезнь Вартана была очень серьезной с самого начала. Хочется думать, что прожить последние 12 лет мы ему, в какой-то степени, помогли. Последние недели его состояние было совершенно безнадежным, он жил только на лекарствах. Прогресс медицины, кроме всего остального, значительно увеличил наши возможности оттягивать конец. И эти возможности с каждым годом растут. К сожалению, часто мы продлеваем не столько жизнь, сколько мучения. Но кто скажет, до какого предела надо делать все, а когда надо остановиться.

Однажды наша семейная подруга попросила посмотреть её старого тяжелобольного отца. Восьмой десяток, в прошлом инфаркт миокарда, кровоизлияние в мозг, эндоартериит нижних конечностей, многолетний мигрирующий тромбофлебит, гнойный калькулезный пиелонефрит. Родные недавно взяли его из больницы после двухмесячного лечения. Кахексия, тахикардия, одышка, отеки, пролежни. Всем было ясно, что дело идет к концу. Но ведь меня пригласили не для сочувствия, а в надежде как-то помочь больному. Даже понимая паллиативность любых действий можно было попытаться уменьшить сердечную недостаточность, улучшить сон, снять повышенную нервную возбудимость, уменьшить запоры, постараться подавить инфекцию. И я стал ходить к больному по одному-два раза в неделю. Вначале удалось добиться некоторого улучшения, потом снова стало хуже, потом он умер. На кладбище его вдова сказала мне: «Последние четыре месяца он жил только благодаря вам, я никогда этого не забуду».

Для неё и всех родных это были очень трудные и долгие четыре месяца. Они недосыпали, сбивались с ног, доставая то медикаменты, то кварцевую лампу, ухаживая, проветривая, кормя, поворачивая и обтирая, в промежутках леча собственные гипертонии и стенокардии. Родные уже ничего не ждали, кроме конца. А.П. Чехов писал: «Когда в семье есть больной, который болеет уже давно и безнадежно, то бывают такие тяжелые минуты, когда все близкие робко, тайно, в глубине души желают его смерти». А я все ходил, чего-то выдумывал, пробуя, назначая и отменяя, хотя чаще и чаще появлялась мысль: может быть хвыатит тянуть, надо позволить больному умереть спокойно и дать возможность родным отдохнуть и подлечиться, они уже падают с ног от усталости. Затягивание мучений где-то перестает быть милосердием. Столь модные нынче рассуждения об эвтаназии, которыми упиваются некоторые политики, депутаты, общественные деятели, священнослужители, совсем иначе воспринимаются у постели умирающих.

То, что я не отрывал для него времени от других больных, что лекарства покупались в аптеке – несколько смягчала ситуацию. Иногда она бывает острее.

У на погибал от восходящего уросепсиса 17-летний мальчик с нейролейкозом. Подъемы температуры достигали 40°, он горел. Мы перпробовали разные антибиотики, толка не было, я назначил гентамицин, тогда новинку и очень дефицитное средство. Мне сказали:

- У нас его мало, мы его бережем для детского отделения.

- Но ведь мой больной сейчас тяжелее.

- Вы тратите на него столько дорогих медикаментов, ведь ими можно было нескольким больным жизнь спасти, а он все равно погибнет, неделей раньше или позже, - уверяли меня педиатры ...

Для больного надо сделать все. Это очень четкое правило, особенно ели вырвать один факт из окружающей среды, забыть про вск связи с ругими больными, с родными, врачами, персоналом, про оснащение, финансирование, штатное расписание, нормативы и т.д. Дать одному, значит отнять у другого – вот в чем проблема. Лекарства, деньги, время, внимание – все не безразмерно. Где критерии справедливого распределения? Для общества, для родных, для себя? У каждого правда своя. Кто будет взвешивать и кто подкладывать гири?

Больная 69 лет с одышкой до 40 в минуту, тахикардией, отеком легких, увеличенной печенью и отеками на ногах поступила в терапевтическое отделение за 8 дней до смерти. Выраженная анемия, СОЭ 70 в час, заставляли думать о раке, искать который из-за тяжести состояния было нельзя. Глюкозиды, диуретики, антибиотики, антикоагулянты, кислород – все было пущено в ход.

Родственники, приходившие навещать больную через день, только после смерти и секции сказали врачам, что несколько лет назад у больной обнаружили опухоль левого глаза, врачи хотели удалить глаз, но больная не согласилась.

- Чего же раньше скрывали? – спросили врачи, которые за эти дни несколько раз пересобрали анамнез то у одной, то у другой дочери.

- Так вам и скажи, сами смотрели бы лучше, - ответили заботливые родственники, - вам скажи, а вы и в больнице держать бы не стали. И заботились бы не так, и внимания меньше бы было. Еще бы начали: «тут все равно рак, а это лекарство дефицитное, его лучше дать другому больному». А домой взять не могли, мы работаем, у нас семьи. Нет, мы хотели, чтобы нашей матери было все сделано как надо, а другие больные нам ни к чему, о них вам думать положено, а мы о матери своей пеклись.

На секции была обнаружена меланома левого глаза с метастазами в легкие, средостение, печень, брюшину. В связи с полным расхождением диагнозов врачей упрекнули на ЛКК за недостаточное обследование, консультация окулиста могла бы определить диагноз до смерти и расхождения бы не было.

Это сложная тема, она имеет много сторон, на неё можно смотреть с разных точек зрения. Простых решений нет и не будет, ибо возможности оттягивать конец растут вместе с очень существенными затратами на это.