Глава 51

Людмила Борисовна Донепа, 57 лет, была доставлена в наше отделение службой скорой помощи по поводу «субэндокардиального инфаркта переднебоковой стенки левого желудочка» 23 апреля.

Жалобы при поступлении на одышку в покое.

Считает себя больной с 36 лет, когда впервые был диагностирован ревматизм, митральный порок сердца, после чего неоднократно лечилась в стационаре. Мерцательная аритмия около 4 лет. Постоянно лечится сердечными гликозидами и мочегонными, принимаемых доз не помнит.

Последее ухудшение с 15 марта, лечилась в городской больнице по месту жительства до 21 апреля. Состояние в больнице улучшилось, и позавчера была выписана. Вчера во второй половине дня стала усиливаться одышка, появились сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в межлопаточную область. Дважды вызывала карету скорой помощи и была доставлена в инфарктное отделение.

Из перенесенных заболеваний отмечает остеомиелит правой плечевой кости, внематочную беременность. Аллергический анамнез не отягощен.

Состояние крайне тяжелое. Положение – сидя. Из-за сильной одышки не может говорить. Кожные покровы бледные, влажность их обычная, акроцианоз. Перкуторно над легкими легочный звук, дыхание ослаблено, по всем легочным полям много влажных и сухих свистящих хрипов. Число дыханий 32 в минуту. ГОСТ: левая – по переднеподмышечной линии, верхняя в III межреберье, правая – на 1,5 см кнаружи от правого края грудины. Верхушечный толчок разлитого характера. Тоны сердца достаточной громкости, сокращения аритмичные. Систолический шум на верхушке, 1 тон сохранен. Число сердечных сокращений 100 в минуту, АД 190/100. Живот мягкий, безболезненный, край печени на 5 см выступает из-под правой реберной дуги, безболезненный. Отеков нет.

Диагноз: ревматизм, активная фаза, комбинированный митральный порок. Н_III. Гипертоническая болезнь III cт. Отек легких.

После внутривенного введения фентанила, галоперидола и лазикса состояние улучшилось, одышка уменьшилась. ЧСС 80 в минуту. АД 110/70. Больная спит.

Анализ крови

Я смотрел больную на вторые сутки и, хотя на рентгенограмме органов грудной клетки пневмонические фокусы были не видны, решил, что у больной имелась правосторонняя пневмония – очень убедительной показалась разница в количестве и качестве хрипов справа и слева. Вероятно, свою роль сыграл и анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенная СОЭ, несмотря на выраженную сердечную недостаточность. Сердце действительно было очень большим, порок не очень убедительным, но были мерцательная аритмия, одышка, много хрипов в легких, лежать больная еще не могла, и я в своей первой записи вопрос о наличии порока обошел. А спленомегалию просто не заметил. И только через сутки, когда состояние больной улучшилось настолько, что она могла лежать, мы прощупали увеличенную селезенку.

25 апреля.

Состояние относительно удовлетворительное. Жалоб не предъявляет. Число дыханий 24, сердечных сокращений 67 в минуту, АД 160/90. В легких справа по всем легочным полям много влажных мелкопузырчатых хрипов, слева хрипы выслушиваются только в нижнем отделе. Тоны сердца приглушены, мерцательная аритмия, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 5 см, селезенка + 3 см.

Удельный вес мочи 1016, белок 0,15 г/л, осадок нормальный. 27 апреля у больной появилась невнятная речь, движения в руках и ногах сохранены. Невропатолог предположил острый ишемический инсульт. Уже через два часа речь стала значительно отчетливее. На повторных ЭКГ динамики не появилось, по-прежнему регистрировалась мерцательная аритмия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии с перегрузкой левого желудочка.

За эти несколько дней мы повторно выслушивали больную и у меня все больше крепло впечатление об отсутствии порока сердца. Этот диагноз ей ставили уже более 20 лет, за такое время он должен был стать более убедительным. Но если нет порока, то что остается от ревматизма? И 28 апреля я продиктовал новую концепцию:

Изменения со стороны сердца – мерцательная аритмия, гипертония, гепатолиенальный синдром, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, протеинурия, динамическое нарушение мозгового кровообращения – позволяют считать, что у больной имеется системное заболевание соединительной ткани типа узелкового периартериита. В связи с этим предположением начать терапию преднизолоном.

Конечно, на данном этапе это было довольно смелым предположением. О том, что можно было трактовать заболевание и иначе, свидетельствовала запись зав. отделением, сделанная двумя часами позже.

В настоящее время у больной трудно исключить острую коронарную патологию и кардио-церебральный синдром на фоне ИБС, кардиосклероза, стенокардии покоя и напряжения, постоянной формы мерцательной аритмии, Н_II, гипертонической болезни III ст., застойной пневмонии.

Как видно и у неё впечатления о ревматизме, ревматическом пороке сердца не складывалось. Сердечная недостаточность трактовалась как следствие атеросклеротического кардиосклероза с мерцательной аритмией и гипертонической болезни. Наиболее сомнительной мне показалась стенокардия. В приведенную формулировку не укладывалась и спленомегалия, это был типично «лишний» симптом. Для кардио-церебрального синдрома типично развитие мозговых явлений в период наиболее выраженных нарушений гемодинамики: сердечной или сосудистой недостаточности. А в данном случае недостаточность мозгового кровообращения возникла уже после того, как нам удалось значительно улучшить работу сердца. Тут скорее можно было думать об эмболии, но уж больно быстро появилась обратная динамика, речь стала восстанавливаться через несколько часов.

Пока больная получала гликозиды, диуретики, глюкокортикостероиды, гипотензивные средства, и её состояние постепенно улучшалось, я запросил её амбулаторную карту из поликлиники и историю болезни из городской больницы, где она провела последние полтора месяца.

Из поликлиники вместо карты прислали выписку. Людмила Борисовна наблюдается у них 20 лет, с 1960 г. Состоит на диспансерном учете: ревматизм, комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза. Н_II. Последние 8 лет ежегодно лежит в стационаре. На протяжении всех 20 лет ей пишут «непрерывно-рецидивирующее течение ревматизма. Порок сердца чаще находят, но иногда не отмечают. Мерцательная аритмия периодически с 37 лет, с 54 лет постоянно. Гипертоническая болезнь с 37 лет. В 51 год нарушение мозгового кровообращения с левосторонним гемипарезом. После 50 лет атеросклероз, стенокардия напряжения и покоя. Периодически разные боли в животе, диагностируют хронический колит, хронический холецистит, хронический панкреатит, дуоденит, перидуоденит.

Динамика АД за 1980 год: 180/100, 220/140, 180/110.

Лечение: адельфан, раунатин, депрессин, гемитон, рудотель, инъекции сернокислой магнезии, порошки дигиталиса, дигитоксин, валокордин, аминолон, никоверин, витамины В₆ и В₁₂.

Интересно, что несколько раз в терапевтических стационарах диагноз порока сердца, несмотря на длительный анамнез, не ставился.

А тем временем состояние и речь Людмилы Борисовны улучшились настолько, что появилась возможность собрать анамнез. 30 апреля появилось следующее дополнение.

В возрасте 51 и 52 лет были острые нарушения мозгового кровообращения, сначала с левосторонней, а потом с правосторонней гемиплегией, после чего осталась слабость в левой руке. Как будто с этого времени отмечается высокое АД, которое доходило до 260 мм рт.ст., под влиянием лечения снижалось до 140/90, а без медикаментов вновь повышается. Ухудшилось зрение, находили изменения глазного дна.

Боли в крупных суставах, периодически припухания в коленных суставах, отмечает со времени заболевания ревматизмом, но, кроме того, болят и периодически краснеют суставы пальцев рук, болят суставы стоп. Периодически увеличения живота и отеки ног, которые проходят от приема мочегонных.

В прошлом году лежала в урологическом отделении по поводу почечной колики.

И вот привезли историю болезни из городской больницы, где Людмила Борисовна лежала до нас. Она поступила туда 14 марта 1980 г.

14 марта.

Жалобы на постоянные боли в области сердца, то острые, то тупые, онемение левой руки, одышку в покое. Постоянные головные боли, тяжесть и тупые боли в правом подреберье.

В 36 лет был поставлен диагноз ревматизма, с тех пор ежегодно стационарное лечение. После лечения всегда отмечала некоторое улучшение. 9 лет назад появились постоянные головные боли, АД повышалось до 270/160. Чувствует себя удовлетворительно при 150/90. 10 дней назад появились резкие боли в правом подреберье, была госпитализирована в хирургическое отделение, лежала там с 5 по 14 марта (был приступ резких болей в правой половине поясницы с иррадиацией в живот и паховую область, сопровождавшиеся дизурическими явлениями, выделением мочи красного цвета), откуда перевезена к нам.

Пониженного питания. Кожные покровы бледные, акроцианоз, цианотичный румянец. Суставы (коленные, голеностопные ) деформированы – экзостозы, движения затруднены. ....

Короткий систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Расщепление 2 тона в точке Боткина. Акцент 2 тона над легочной артерией и аортой. Тоны глухие, аритмичные. Дефицита пульса нет. Пульс 110 в минуту, АД 220/150. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот болезненный в правом подреберье, эпигастрии. Печень плюс 4 пальца, отеков нет. Симптом Пастернацкого справа +. Пальпация в области правой почки болезненна.

Диагноз: ревматизм, активная фаза, непрерывно-рецидивирующее течение возвратного кардита. Комбинированный митральный порок.Н_II. Хроническая ИБС, атеросклеротический кардиосклероз. Гипертоническая болезнь III. Нефролитиаз (камень правой почки).

19 марта.

Жалобы на тупые боли в левом подреберье. Живот мягкий, резко болезненный в левом подреберье.

21 марта.

Рентгеноскопия и графия грудной клетки: легочные поля эмфизематозны. Плотные корни. Диафрагма подвижна. Сердце в пределах рентгенологической нормы. Пищевод проходим. Нормотоничный желудок с нижним полюсом на 3-4 см ниже гребешковой линии.

31 марта.

АД 200/100.

8 апреля.

АД 260/170, пульс 110.

11 апреля.

Окулист: диски розовые, границы четкие, вены расширены, полнокровны. Артерии сужены, симптом «медной проволоки», Салюс II. Очаговых изменений не отмечено.

Ангиопатия сетчатки.

Выписка. С 5 по 14 марта находилась в хирургическом отделении. В диагнозе указаны: гипертоническая болезнь, хроническая ИБС, атеросклеротический коронарокардиосклероз, сердечная недостаточность, мерцательная аритмия. Анализ крови от 11 марта: лейкоцитов 12 800, СОЭ 30 мм. Остаточный азот 18 мг%, мочевина 26 мг%, сахар крови 99 мг%, билирубин 0,8 мг%, сулемовая проба 1,7 мл.

Анализ мочи: уд. вес 1016, белок 0,33‰, лейкоцитов 8-10 в п/зр, эритроциты на Ѕ поля зрения.

Рентгеноскопия: легочные поля повышенной прозрачности с усиленным рисунком. Корни усилены, тяжисты. Сердечно-сосудистая тень без особенностей.

Переписав диагноз терапевтов, в спешке они забыли указать свой собственный диагноз.

Когда я выбрал из этой истории болезни все анализы крови, то получилась такая картина.

Анализы крови

Анализы мочи были нормальными. При пробе по Зимницкому колебания удельного веса составили от 1023 до 1030, при суточном диурезе всего 470 мл. Странный результат, тем более, что в разовых порциях мочи, отправлявшихся на анализ в другие дни, удельный вес не поднимался выше 1017. то ли больной не так объяснили, то ли она не так поняла, но результат больше похож на концентрационную пробу. Во всяком случае его можно трактовать, как свидетельство хорошей концентрационной функции почек.

Температура была стойко нормальной.

Протеинограмма

Анализ этих документов выявляет странную вещь: нормальную сердечно-сосудистую тень при рентгеноскопии дважды за последние месяцы, отмеченную разными рентгенологами. Интересно, что терапевты, которые ставят диагноз комбинированного митрального порока, оставили в истории болезни весьма малоубедительные описания симптоматики этого порока. И куда девались палочкоядерные нейтрофилы во всех анализах крови, это что индивидуальная особенность лаборанта? Неужели никто не обратил внимание на совершенно сумасшедшие величины артериального давления, для гипертонической болезни они не характерны. И тогда я сделал такую запись.

1 мая.

При изучении предыдущей истории болезни, справки и выписки выяснено, что приступ почечной колики в марте 1980 г., сопровождавшийся выделением красной мочи и лабораторно подтвержденной макрогематурией, не предшествовал отхождению конкрементов. Поэтому его трактовка, как почечно-каменной болезни произвольна, такую же картину мог дать и инфаркт почки.

Несмотря на то, что диагноз комбинированного митрального порока выставляется уже на протяжении 20 лет, типичной конфигурации сердца ни физикально, ни рентгенологически выявить не удается, аускультативная картина тоже не дает оснований для подтверждения этого диагноза. Гипертония периодически достигает величин 270/160, что позволяет предполагать скорее симптоматическую гипертонию.

Эти симптомы, а также гепатолиенальный синдром, частый лейкоцитоз, периодически до 16 тысяч, тенденция к эозинофилии (до 8%), повторные динамические нарушения мозгового кровообращения, не резко выраженный бронхоспастический синдром – все это не укладывается в представление о ревматизме, или ИБС, или гипертонической болезни и, по-видимому, подтверждает ранее высказанное предположение об узелковом периартериите с поражением сосудов сердца, мозга, почек, печени и селезенки.

Неоднократные боли в животе, которые за последние годы приводили к диагностике «холецистита», «панкреатита», «дуоденита», «колита», «спаечной болезни», скорее всего следует расценивать, как различные абдоминалгии, вызванные поражением мезентериальных артерий или их органных ветвей.

Клапанный характер поражения сердца не убедителен. Диффузный кардиосклероз, приведший к мерцательной аритмии и хронической недостаточности кровообращения, вероятно, носит ангиогенный, а не атеросклеротический характер.

Поставленный диагноз объединял все признаки, которые удалось выявить у больной, «лишних» симптомов не было. Но хотелось большего, ибо многого не доставало. Отсутствовали анемия, невриты, лихорадка, исхудание, патологический мочевой осадок. СОЭ казалась недостаточно большой, картина глазного дна и функции почек – слишком хорошими для такой гипертонии. А главное: когда же началось это заболевание.

И в истории болезни появилось новое дополнение к анамнезу.

У больной удалось выяснить, что когда она ходила в школу, у неё отекали ноги и распухали колени, были сильные боли, не могла ходить, лечилась в больнице.

В 15 лет, после переохлаждения, появились сильные боли в правой руке, было покраснение «типа рожистого», говорили, что это рожистое воспалениек. Лечилась три месяца, делали повязки с мазью Вишневского, вскрывали гнойник, предлагали ампутировать руку. Вылечил старик, делал примочки, пила морковь с молоком, лечилась травами. В то время была высокая температура, отек был на всей руке, из раны отходили косточки.

С 16 до 24 лет работала в колхозе. Замуж вышла в 26 лет, вскоре первый муж умер, вышла замуж вторично. Было 4 аборта. С 27 лет работала стрелочницей. В 33 года стали беспокоить боли в животе, около двух месяцев лечилась от воспаления придатков, потом определили внематочную беременность и прооперировали. Однако оставались боли внизу живота и в пояснице, стала беспокоить одышка, впервые появились головные боли. В 34 года вышла замуж в третий раз. При профилактическом осмотре впервые было обнаружено повышение артериального давления до 160/90. В связи с этим её перевели на работу мостового обходчика, стала меньше бывать на солнце, уменьшились головные боли. К врачам не обращалась, но по просьбе её перевели на более легкую работу дежурной по переезду. Ежегодно на профосмотрах находили повышенное АД, но не лечилась.

В 36 лет стали болеть все суставы, усилились боли в пояснице. Суставы отекали, но не так сильно, как детстве. Было ли в это время покраснение суставов – не помнит. Тогда же появились сильные боли в правом подреберье, вздутие живота, понос, одышка при ходьбе. Пролежала в больнице 4 месяца, лечили от лямблий, потом присоединились сердцебиения, были головные боли. Врачи поставили диагноз «ревматизм» и дали 2 группу инвалидности.

Пробовала работать в раздевалке, но беспокоила сильная одышка, сердцебиения бывали до 150 в минуту, боли в руках – работать не могла. Постоянно беспокоили слабость, усталость, боли в суставах, животе, пояснице. Часто вызывала скорую помощь, были высокие цифры АД. Принимала раунатин, изобарин, гемитон, клофелин. Одышка появлялась даже при незначительной физической нагрузке.

В 40 лет наступила менопауза, выраженных проявлений климакса не было.

С 36 до 51-го года неоднократно лежала в стационаре из-за одышки, повышенного давления, болей в животе и пояснице. Одышка приняла постоянный характер.

В 51 год внезапно закружилась голова, на следующий день утром рвота, отнялась речь, исчезли движения в левой руке. Была госпитализирована. Головокружения и рвота повторялись. Речь восстановилась через 4 дня, а движения в левой руке – в течение месяца. С тех пор стало ухудшаться зрение. После этого в 52 года вновь внезапно отнимались речь и рука, то же повторилось и в 53 года.

Около 2 месяцев назад 5 марта 1980 г. появились опоясывающие боли в животе, сильные боли в пояснице, больше справа. Была госпитализирована в хирургическое отделение, где делали паранефральную блокаду.

В этом анамнезе много пробелов, но заполнить их невозможно. Собирать анамнез было очень трудно, больная забывала, ошибалась, путала даты, пыталась помочь врачам и «вспоминала» детали, которые противоречили только что рассказанному. Приведенный анамнез явился синтезом повторных бесед с больной трех врачей.

4 мая.

Во время ходьбы по палате потеряла равновесие, появились подергивания левой руки и ноги. Речь невнятная, во времени и пространстве ориентирована правильно, на вопросы отвечает.

5 мая.

Консультация зав. неврологическим отделением.

Диагноз: церебральный васкулит (возможно, в рамках узелкового периртериита) с повторными преходящими нарушениями мозгового кровообращения.

Анализы крови

Анализы мочи были нормальными, лишь во второй половине июля один раз промелькнула небольшая протеинурия, один раз гиалиновые и зернистые цилиндры.

Несмотря на глюкокортикостероиды существенного улучшения добиться не удалось. Даже гипертония не поддавалась стабильному контролю. 24 и 25 мая АД повышалось до 220/125, 240/130. и снизить его удалось лишь после повторных капельных вливаний имехина, внутривенного введения дибазола и клофелина. Частыми жалобами оставались одышка, головная боль, вздутия живота, разлитые боли и болезненность в брюшной полости. Иногда появлялись интенсивные загрудинные боли, продолжавшиеся по несколько часов.

В июле стал повышаться сахара крови: 120 – 174 – 230 – 320 мг%. терапия была дополнена инсулином. Дважды боли в животе приобретали такую интенсивность, что вместе с хирургами обсуждалась возможность тромбоэболии мезентериальных артерий. 19 июля нарушилось сознание, слова и движения стали неадекватными, постепенно развилась все углубляющаяся мозговая кома и 21 июля больная скончалась.

Из протокола вскрытия:

Сердце умеренно увеличено в размерах. Гипертрофия стенки левого желудочка 2,5 см. Клапанный аппарат без видимой патологии. На разрезе миокарда поля склероза. Микроскопия: периартериит крупноочаговый кардиосклероз, гипертрофия мышечных волокон, дистрофия их.

Аорта и её ветви в состоянии умеренно выраженного атеросклероза.

Почки обычных размеров, капсула снимается с трудом. На разрезе рисунок резко смазан. Определяются радиально расположенные полости в корковом слое, красного цвета. При микроскопии: продуктивный васкулит, фибропластический гломерулонефрит, межуточный нефрит, белковая дистрофия эпителия канальцев, склероз артериол.

Печень увеличена, на разрезе мускатный рисунок. Микроскопия: в перипортальной ткани явления периартериита, белковая и жировая дистрофия гепатоцитов.

Головной мозг увеличен, извилины сглажены за счет выраженного отека. В правой височной области очаг ишемического размещения размером 2 х 3 х 2 см. Сосуды головного мозга резко полнокровны. При микроскопии: продуктивный васкулит со склерозом, капиллярит.

Заключение: узелковый периартериит с преимущественным поражением сосудов головного мозга и почек.

Когда же началось это заболевание?

В 51 год, когда были гипертония и первое нарушение мозгового кровообращения? В 44 года, когда отмечены мерцательная аритмия и гипертония? В 36 лет, когда были полиартралгия, гипертония, одышка, сердцебиения? В 33 года, когда появились боли в животе, которые оставались и после операции? Все эти симптомы, вероятно, были уже проявлениями узелкового периартериита. Значит эта болезнь продолжалась у неё 24 года и была впервые диагностирована только за три месяца до смерти. Может быть поэтому и оказался неэффективным курс кортикостероидов?

Узелковый периартериит по своему течению является злокачественным заболеванием. Я не верю в «стойкое» улучшение у 47 из 59 больных, о котором пишут И.В. Воробьев и В.Е. Любомудров, ни в стойкую ремиссию у 79,8% больных, о которых без ссылки упоминают И.М. Ганджа и В.М. Сахарчук. Кстати, 47 из 59 – это как раз 79,8%. Вряд ли это случайное совпадение. Так и рождаются сомнительные достижения.

Хочется еще раз обратить внимание на то, сколь многие из типичных симптомов узелкового периартериита отсутствовали в данном случае до самого конца заболевания. Нельзя ждать, пока они появятся все; это, конечно, придаст диагнозу «железную» достоверность, но больному от этой точности пользы уже не будет. Чем достовернее, тем позднее. Поэтому, чем легче обосновать рискованную терапию, тем меньше шансов на успех. «Методы отчаяния» требуют гораздо меньше храбрости, чем обычно думают.