Наталия Сергеевна Пряхина, 21 года, воспитатель детского сада, поступила в специализированное отделение 7 июня. Она была направлена из терапевтического отделения другой больницы с подозрением на системную красную волчанку еще 5 мая, но последний месяц провела дома.

Жалобы на выраженную общую слабость, боли в грудной клетке, покашливание, сердцебиение, боли в горле, сухость во рту.

Заболела около 7 месяцев назад, с ноября 1982 г., когда появились боли в мышцах рук и ног, отечность в области II и III пальцев рук. Эти явления периодически беспокоили до марта, когда амбулаторно были назначены ибупрофен и сеансы кварца. На фоне этого лечения появились боли в мышцах и суставах ног, температура поднялась до 39,5°. Была госпитализирована в терапевтической отделение одной из городских больниц, где после внутривенного капельного введения гидрокортизона, температура нормализовалась, а боли и отечность исчезли. После введения антисептического раствора появилась крапивница, изменения на лице в виде «бабочки» и подъем температуры до 40°. После введения гидрокортизона температура вновь нормализовалась. После отмены гидрокортизона температура повышалась до 38,5°, в связи с чем со 2 мая был назначен дексаметазон по 6 таблеток в сутки. Температура опять нормализовалась, боли в мышцах и суставах исчезли. Спустя два дня больная самостоятельно прекратила принимать дексаметазон. До 15 мая температура сохранялась нормальной, с 16 мая появились боли в горле, повысилась температура, снова усилились боли в мышцах. Дома провела курс лечения тетрациклином и аспирином, самочувствие улучшилось, но стала нарастать слабость, отеки на ногах, сухой кашель, который появился с 28 мая и выражался в астмоидных состояниях.

Интересно, что дежурный врач, принимавший больную часом ранее, этот эпизод анамнеза охарактеризовал как «приступы сердцебиений с кашлем и болями в области сердца».　

3 июня в поликлинике при исследовании крови:

Анизо- и пойкилоцитоз

В анализе мочи: белок 0,33‰,единичные лейкоциты и эритроциты.

На протяжении двух лет страдает хроническим двусторонним аднекситом, хроническим правосторонним бартолинитом. Туберкулез и вен. заболевания отрицает. Не переносит пенициллин, эритромицин, антисептический раствор (крапивница). Менструации нерегулярные с марта этого года.

Состояние тяжелое. Выраженная бледность кожи и слизистых. Лицо отечно, на голенях выраженные отеки. Справа пальпируется шейный лимфоузел, мягкий, подвижный, величиной с фасоль. Подмышечные лимфоузлы плотные, единичные, величиной с вишневую косточку. Слизистая зева бледно-розовая, чистая.

Больная покашливает, слышны сухие хрипы. Число дыханий 28 в минуту. В легких по всем полям сухие хрипы, в нижних отделах жужжащие.

Пульс 140 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Границы относительной сердечной тупости: левая по срединноключичной линии, остальные нормальны. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 3см, селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого (-).

Диагноз: системная красная волчанка с поражением суставов, кожи, сердца, легких, печени, почек. Активность III. Нефротический синдром.

В описании дежурного врача, сделанном часом ранее, зев отмечен, как гиперемированный, тоны сердца - как ясные (пульс был такой же – 140 в минуту), печень – как не увеличенная. Это как иллюстрация к тезису о субъективности «объективных» симптомов. Но вернемся к истроии болезни.

6.30. после введения 10 мг изоптина, 60 мг преднизолона и 40 мг лазикса состояние прежнее. Сохраняются слабость, бледность, отеки. На подбородке кожные высыпания. Бронхоспазма нет. Лежит с низким изголовьем. Пульс 130 в минуту, ритмичный. АД 120/70, число дыханий 20 в минуту. В легких рассеянные сухие хрипы, в нижних отделах – влажные. Выделила 200 мл мочи.

10.40. появилась резкая отечность правой половины шеи, там же резкая болезненность.

Консультация хирурга.

Выраженный отек правой подчелюстной области и правой половины шеи. Пальпация резко болезненна. Пальпируются увеличенные резко болезненные лимфоузлы. Симптомов флуктуации нет. Кожные покровы бледные. Лимфатические узлы подмышечных, паховых областей не изменены.

Диагноз: подчелюстной лимфаденит справа (возможно, специфической этиологии).

Приглашенный на консультацию ларинголог отметил, что размерами увеличенный подчелюстной лимфоузел соответствует голубиному яйцу, а на коже в этом месте имеется гиперемия. Он согласился с диагнозом хирурга.

Больная была тяжелой, и ничего плохого в том, что врач решил посоветоваться с хирургом и ларингологом нет. Но все-так неловко, что консультанты описывали те изменения, которые вполне мог выявить и описать сам терапевт.

Анализы крови за 7 июня

Тромбоциты 44 000, нормобласты 1 : 100, ретикулоциты 17‰

Между этими двумя анализами прошло 14 часов. Под каждым стоят две подписи лаборантов – проверяли тщательно. Второй результат СОЭ – 15 мм подчеркнут, написано «проверено дважды!» иначе говоря это не случайный ляпсус, в это можно верить.

Анализ мочи

Общий билирубин 6,84 ммоль/л, мочевина 12,0 ммоль/л, сулемовая проба 1,2 мл.

Я смотрел больную во второй половине дня. Бросалась в глаза выраженная бледность без примеси желтизны и геморрагических проявлений. Резкий отек всей правой половины шеи спускался до ключицы. Резчайшая болезненность появлялась даже от самого легкого прикосновения к коже не только к правой половине шеи, но и над всей поверхностью щитовидной железы, гортани и обеих ключиц – правой и левой в одинаковой степени. Эта зона гипералгезии обрывалась примерно на уровне вторых межреберий. Число сердечных сокращений 144 в минуту, границы относительной сердечной не расширены, тоны достаточно ясные. Выраженная одышка 28 в минуту. Печень см на 4 ниже реберной дуги, пальпируемый край производит впечатление какой-то тестоватости.

Из объяснений заведующей отделением уточнилось, что на протяжении двух лет бартолинит неоднократно обострялся с формированием абсцессов, которые приходилось вскрывать. Последняя такая операция была осенью прошлого года.

Восьмимесячное заболевание у молодой женщины с периодическими обострениями, артритами, лихорадкой, миалгиями, обострением после ибупрофена и кварца, крапивницей, эпизодами лекарственной непереносимости и даже «бабочкой» на лице, конечно, сразу направляли мысль в сторону системной красной волчанки – СКВ. Это впечатление подтверждалось признаками поражения миокарда, печени, почек, анемией, тромбоцитопенией, кое-где мелькавшей по анализам лейкопенией. Однако бросалась в глаза какая-то непонятная анергия. При такой степени активности можно было ожидать лихорадку. Острейший подчелюстной лимфаденит, развивающийся за последние сутки, захвативший воспалительным процессом хрящи гортани или ткань щитовидной железы, тем более должен был сопровождаться высоким подъемом температуры. А она оставалась нормальной. Очень тяжелое впечатление оставляли «ножницы» между нормальной температурой и резкой тахикардией. Складывалось впечатление об остро развивающейся печеночно-почечной недостаточности, что тоже мало характерно для волчанки, но нередко развивается в терминальном периоде сепсиса. Сепсис?! Ведь все заболевание развилось на фоне хронического бартолинита с рецидивирующими абсцессами. Комбинация СКВ и сепсиса? Ну, это какая-то искусственно надуманная комбинация, для того, чтобы объяснить все симптомы. Хотя кое-что из них может быть понято и в рамках представления о сепсисе.

Поражения суставов, преимущественно мелких, межфаланговых, в виде асимметричных подострых полиартритов с резкой болезненностью прилежащих сухожилий, мышц и костей, обычно незначительной отечностью периартикулярных тканей, которая вместе с синовитами несколько деформирует и увеличивает объем пораженных участков, очень характерны для СКВ и часто появляются в самом начале. Но и при сепсисе, особенно подостро или хронически протекающем, токсико-аллергический моно- или полиартирит характеризуется теми же особенностями: не резко выраженной синовиальной экссудацией, отсутствием местной гиперемии кожи, выраженной болезненностью и спонтанными болями в пораженных суставах, полиартралгиями и миалгиями. Еще в начале XX века Н.А. Вельяминов при разборе септических артритов писал: «В случаях появления легких серозных полисиновитов у недавно родившей или абортировавшей женщины следует всегда помнить о возможности септической инфекции и не пытаться прервать этот «ревматизм» большими дозами салициловых препаратов». (Вельяминов Н.А. «Учение о болезнях суставов с клинической точки зрения». Л., 1924, стр. 139).

Далее. Разнообразные аллергические реакции, столь характерные для клиники СКВ, в не меньшей степени типичны и для сепсиса. Они очень легко развиваются на фоне длительно текущих хронических инфекций, таких, как туберкулез, сифилис, сепсис, бруцеллез, микозы. Среди них в числе наиболее частых встречаются аллергические реакции на лекарства. Естественно, что они хорошо поддаются лечению кортикостероидами. Может быть отчетливые улучшения, наступавшие у больной то после внутривенного капельного введения гидрокоритзона, то после двухдневного применения дексаметазона по 6 таблеток в сутки, так же как и отсутствие рецидивирования снятых симптомов сразу после прекращения гормональной терапии, должны заставить подумать об их чисто аллергической природе? Те же симптомы в рамках СКВ обнаруживают большую стойкость, они обычно не поддаются так легко одно-, двухдневной терапии. Зато, наоборот, внезапная отмена гормонов сразу приводит к обострению.

Очень серьезным симптомом, подтверждающим представление об СКВ, является симптом «бабочки». Но ведь симптома-то нет, есть только упоминание о нем и степень достоверности его весьма неопределенна. Тут есть две трудности. Во-первых, «бабочка» - это ярлык, к сожалению, разные врачи подразумевают под этим термином мало сходные клинические картины. Во-вторых, при наличии аллергических процессов (крапивница, лихорадка) и, в особенности, лекарственной аллергии, типичный симптом «бабочки» может быть вызван применением самых различных медикаментов: от пургена до стрептомицина, включая сюда пенициллин, тетрациклин, сульфаниламиды, новокаин, бутадион, антипирин, апрессин и др. Исключить возможность применения каких-то из этих лекарств в предыдущей больнице мы никак не можем. По мере накопления опыта убеждаешься, что представление о высокой специфичности симптома «бабочки» значительно преувеличено.

Картина крови тоже не противоречит предположению о сепсисе. Резко выраженная анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг влево до миелоцитов, резчайшая лимфоцитопения – все эти признаки раздражения костного мозга типичны для сепсиса по крайней мере не в меньшей степени, чем для СКВ. То же можно отнести и к поражению внутренних органов: тахикардии, как свидетельству вовлечения миокарда, мочевому синдрому, указывающему на участие почек. Сочетание мочевого синдрома с олигурией, низким удельным весом мочи и повышенным уровнем мочевины в крови при отсутствии гипертонии и лихорадки мало характерно для СКВ, а в сочетании с тестоватой консистенцией печени и резким нарушением её функций свидетельствовало о развивающемся синдроме печеночно-почечной недостаточности, столь частом теперь при сепсисе.

Выбор одного из двух диагнозов в данном случае был особенно ответственным, так как массивные дозы глюкокортикоидов, жизненно необходимые для лечения СКВ, были прямо противопоказаны при сепсисе. И я сказал зав. отделением, что предпочел диагноз сепсиса.

В этот же день был проведен консилиум. Случилось так, что я не мог принять в нем участия. А на консилиуме было записано следующее:

Диагноз не ясен. На основании состояния больной, динамики лабораторных данных, в первую очередь складывается впечатление о системном заболевании (СКВ? дерматомиозит?), но в то же время нельзя исключить подострый септический процесс с развитием неспецифического лимфаденита, миокардита, медиастинита.

Необходимо взять кровь на стерильность, развернутый общий анализ крови, кровь на LE-клетки, белок и белковые фракции, сделать рентгенографию легких.

Рекомендовано назначить: преднизолон по 120 мг внутрь под прикрытием брунеомицина по 200 мкг в сутки. Обильное питье минеральных вод, курантил внутривенно, аскорбиновую кислоту внутримышечно, глютаминовую кислоту и инсулин подкожно по 8 ед. в сутки.

Как видно из рекомендаций, консилиум решил лечить системное заболевание соединительной ткани. «Прикрытие» антибиотиком носило чисто умозрительный характер и, в случае сепсиса, исправить вред гормональной терапии, конечно, не могло. «Обильное питье минеральных вод» - никогда не мог понять, зачем серьезные люди в столь драматичной ситуации могут писать о такой ерунде.

За эти сутки больная получила 240 мг преднизолона и 240 мг лазикса, суточный диурез составил 1,6 л.

8 июня.

Уменьшились боли и отечность в правой половине шеи, стало легче глотать, уменьшились отеки на ногах. Состояние остается тяжелым. Одышка до 20 – 22 в минуту. Дыхание жесткое, сухие хрипы. Кашель без мокроты. Тоны сердца громкие, ритмичные, 140 в минуту. АД 120/70. Живот мягкий, печень увеличена на 5 см из-под края реберной дуги, мягкая, чувствительная. Селезенка не пальпируется. Температура остается нормальной. Выделила 200 мл мочи.

Рентгенография грудной клетки: легочные поля без инфильтративных и очаговых теней. Легочный рисунок справа хаотичен, расширены венозные стволы в верхних легочных полях. Корни не расширены. Правый купол диафрагмы приподнят. Сердце расширено влево, талия сохранена. Аорта без особенностей. Дополнительных теней в средостении не выявляется.

Заключение: при наличии клинических данных нельзя исключить ТЭЛА мелких ветвей справа.

ЭКГ: ритм синусовый, частота 145 в минуту. Низкий вольтаж зубцов.

Уровень билирубина не изменился, но сулемовая проба стала 0,9 мл, тимоловая 12,8 ед., мочевина 21,8 ммоль/л. Явления печеночно-почечной недостаточности продолжают нарастать.

В этот день лаборатория прислала еще два заключения: в крови были обнаружены LE-клетки и высеян патогенный стафилококк.

Конечно, однократный высев патогенной флоры можно было трактовать, как случайное загрязнение. С другой стороны оно могло не только подтверждать предположение о сепсисе, но и указывать на его этиологию. Именно сочетание результата бактериологического исследования с клинической картиной делало «случайность» совпадения маловероятной.

С другой стороны, наличие LE-клеток, симптома еще более специфического для СКВ, чем пресловутая «бабочка», ставило под сомнение всю концепцию сепсиса.

Я пошел в лабораторию, хотелось уточнить, достаточно ли типичными были обнаруженные LE-клетки, много их было или мало? Оказалось: и типичные, и много. И здесь я заколебался. Хотя LE-феномен и не является патогномоничным признаком СКВ, но для сепсиса большое количество LE-клеток уже совсем не характерно. Один единственный факт разрушал версию сепсиса, но какой факт! Была, правда, возможность объяснить этот феномен и за пределами СКВ. LE-клетки встречаются и при лекарственной непереносимости, особенно к антибиотикам, но как часто и по-многу ли – я не знал. Из своей практики я не помню случаев находки LE-клеток при лекарственной болезни, да, впочем, мы их никогда и не искали.

Через несколько часов больная впала в сопорозное состояние и в ночь на 9 июня скончалась.

В окончательный диагноз, кроме СКВ, по моему совету был внесен и сепсис. Формулировка диагноза оказалась следующей:

Системная красная волчанка.

Конкурирующий диагноз: сепсис.

Осложнения: миокардит. Пневмония. Гепатит. Нефрит. Печеночно-почечная недостаточность. Отек легких. Лимфоаденопатия с преимущественным поражением шейных лимфоузлов.

У нас очень своеобразно применяется формулировка «конкурирующий диагноз». Он был предложен для тех случаев, когда из двух или нескольких фактически предполагаемых заболеваний, клиницист затрудняется в выборе основного, ведущего заболевания. Есть несколько заболеваний, но одно из них сыграло основную роль, определило течение и исход, а остальные только дополняли, оттеняли какие-то частности. На практике этот термин стал альтернативным диагнозом. Это бюрократическое нововведение сразу и резко улучшило качество диагностики. Число расхождений диагнозов снизилось на порядок.

В данном случае никто не предполагал наличия и сепсиса и СКВ одновременно, из которых, якобы, трудно выбрать главное. Фактически думали, что имеет место или одно, или другое. Но хотя применение в таких случаях термина «конкурирующий диагноз» явно не соответствует его содержанию, патологоанатомов, да и организаторов здравоохранения это положение устраивает. Врачи, тем более, не возражают. Такая практика перечисления совершенно различных, иногда даже противоречащих друг другу представлений весьма положительно сказывается на процентах совпадения клинических диагнозов с патологоанатомическими.

Патологоанатомический диагноз:

Основной: гнойный бартолинит.

Осложнения: гинекологический сепсис: гнойно-некротический лимфаденит тазовых и забрюшинных желез. Апостематозный нефрит. Гнойный тиреоидит. Септическая гиперплазия селезенки. Токсическая дистрофия печени. Дистрофия миокарда. Отек легких.

Совпадение диагнозов.

* * *

Я поехал в ту больницу, где она начинала свое лечение. Хотелось подумать над той историей болезни. неожиданно историй оказалось две. Первый раз она поступила в терапевтическое отделение одной из городских больниц 17 марта, почти три месяца назад.

17 марта.

Жалобы на боли и отек в суставах кистей, шее, коленных, боли в мышцах плеч, отеки стоп.

Заболела 6 месяцев назад, когда появились боли в кистях и левом плече. Через неделю обратилась к терапевту, но не лечилась, так как в это время была госпитализирована в гинекологическое отделение по поводу хронического бартолинита. Через два месяца снова заболели суставы, растирала их мазью, получала ибупрофен, кварц. Особенно ухудшилось состояние с 7 марта: начали болеть и отекать стопы, появилась высокая температура. Считает, что отеки усилились от ибупрофена.

В прошлом ОРЗ, ангины. За последние два года было 8 обострений бартолинита, дважды производилось вскрытие абсцессов. Замужем,беременностей не было, месячные нормальны.

Состояние сравнительно удовлетворительное. Упитанность умеренная, кожа и слизистые чистые, лимфоузлы не увеличены. Кисти рук отечные, деформации суставов нет. В легких чисто. Границы сердца нормальные, тоны чистые, шумов нет. Пульс 76 в минуту, АД 120/80. Зев чистый, мииндалины не увеличены. Живот мягкий, безболезненный, печень на 1 см выступает из-под правой реберной дуги. Селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого (-).

Диагноз: инфекционно-аллергический полиартрит в стадии обострения. Хронический бартолинит рецидивирующий, в стадии ремиссии.

На следующий день заведующая отделением высказала мысль о возможности коллагеноза. Гинеколог рассказал, что последнее обострение бартолинита со вскрытием абсцесса было около 5 месяцев назад. И как мы теперь знаем, боли в кистях и левом плече появились до того, как она легла в гинекологию. Значит, последняя операция, вскрытие абсцесса, производилась уже на фоне сепсиса.

Придатки с обеих сторон были увеличены и болезненны. Был поставлен диагноз хронических аднексита и бартолинита, предположена гоноройная этиология и проведена комбинированная провокация для уточнения диагноза. Провокация гонореи не выявила. В венерологическом кабинете поликлиники был обследован муж больной, гонококки и у него не были найдены.　

28 марта.

Продолжают отекать и болеть кисти рук. Боли в суставах шеи, лопатках, тазобедренных, коленных суставах. Объективно: бледность. Кисти распухшие. Нежный систолический шум на верхушке. Пульс 80 в минуту, АД 130/80.

Анализ крови

В повторных анализах мочи: уд. вес 1017 – 1020, белок 0,66 – 0,99‰ , в осадке единичные лейкоциты, 5 – 10 эритроцитов и 1 – 4 гиалиновых цилиндра в поле зрения.

Дважды бралась кровь на стерильность, по 5 мл; на вклеенных в историю болезни листках видны даты забора крови и время забора: 8 час. 40 мин. и 8 час. 10 мин. и подписи медсестер. На обороте листков ответы из лаборатории – посев роста не дал.

При поступлении в отделение больной были назначены бутадион, димедрол, анальгин, бруфен, пенициллин и гепарин по 5 тыс. ед. внутримышечно. При поступлении температура 37,4°, потом три дня – нормальная и с 22 марта вновь по вечерам до 37,4 – 37,8°. По-видимому, этот подъем температуры, сопровождавшийся усилением болей в мышцах и кистях, был расценен, как проявление лекарственной непереносимости, потому что в листе назначений с 25 марта отменены бруфен и пенициллин, а против соответствующих строк написано «не переносит». В дневниках за эти дни, в записи обхода зав. отделением нет ни слова о непереносимости или о какой-либо новой симптоматике. На второй странице истории болезни в графу 14 вписано, что больная не переносит бруфен и пенициллин, но ни даты записи, ни характера непереносимости не указано. Непонятно, почему виновниками обострения были выбраны бруфен и пенициллин, а не бутадион, гепарин, витамины и т.д.? после отмены этих двух лекарств температура не нормализовалась. И тогда были добавлены делагил и эритромицин.

В начале апреля на фоне продолжавшегося субфебриллитета боли в суставах кистей уменьшились, но с 4 апреля температура стала повышаться по вечерам до 38 – 38,5 – 39 и даже 39,6°.

5 апреля.

Снова по вечерам повышение температуры. Жалобы на плохой сон, боли в подмышечных впадинах. Бледность. Внешне мышцы и суставы не изменены. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца чистые. Пульс 104 в минуту. АД 120/70. Язык чистый, живот мягкий, безболезненный. Стул и мочеиспускание в норме. От назначения гормонов больная отказалась. Назначен вольтарен.

В анализе крови от 6 апреля количество лейкоцитов 3 тысячи, СОЭ – 60 мм в час. Красная кровь и лейкоцитарная формула без изменений по сравнению с предыдущим анализом.

7 апреля.

Жалобы на слабость, высокую температуру.

Кожные покровы бледные, на руках, ногах, груди и лице в форме бабочки пятнистая сыпь типа крапивницы. ...

8 апреля.

Жалобы на боли в суставах II пальца левой кисти, сыпь на теле, слегка зудящая. На лице, груди, конечностях яркая розовая сыпь. II палец левой кисти припухший. В легких везикулярное дыхание. Пульс 112 в минуту. ...

9 апреля.

Снова повышалась температура до 39°. Жалобы на боли и увеличение лимфоузла на шее справа. Сыпь яркая, особенно на лице. На шее справа увеличенный лимфоузел.

С этого дня отменены все лекарства. На следующий день температура стала субфебрильной и с 11 апреля нормальной. Консультант – инфекционист расценил состояние больной как токсико-аллергическую реакцию на прием препаратов.

13 апреля.

Осмотр зав. отделением.

Состояние хорошее. Жалоб нет, суставы совершенно не беспокоят, отечности нет. Сыпь на коже почти совсем исчезла, хотя некоторая пигментация осталась.

Анализ крови

Анализ крови на LE-клетки отрицательный. СРБ (+).

общий билирубин 8,6 мкмоль/л, сулемовая проба 1,75 мл

14 апреля.

Больная категорически отказывается от дальнейшего стационарного лечения, согласна написать расписку. Муж говорит: «Заберу и все». Пульс 96 в минуту. Сегодня в V точке короткий систолический шумок. Ушла самовольно из отделения.

Через 13 дней Пряхина снова поступила в то же отделение.

Была выписана из отделения 15 апреля по собственному желанию. 17 апреля вновь повысилась температура до 37,8°, появились хрипы в груди, кашель с мокротой, колющие боли в сердце, отекли левая кисть и левая нога. С 20 по 26 апреля находилась на больничном листе, принимала только цитрамон.

Состояние средней тяжести. Умеренная упитанность. Кожные покровы чистые, бледноватые, на щеках румянец, правая стопа отечная (в жалобах была отечность левой ноги? Э.Г.) В легких везикулярное дыхание, частота дыхания 18 в минуту. Границы сердца нормальные, тоны приглушены, нежный систолический шум в III межреберье слева. Пульс 88 в минуту, АД140/90. Язык влажный, Живот мягкий, безболезненный, край печени на 1,5 поперечных пальца выступает из-под реберной дуги. Селезенка не увеличена.

Диагноз до конца не ясен, но создается впечатление о системном заболевании (дерматомиозит, но больше данных за СКВ).

2 мая.

Самочувствие плохое, жалобы на боли в мышцах, от лопаток до ягодиц, боли в мышцах плеч. Больно дышать. Температура со дня поступления 37,6 – 38°. Начата терапия дексаметазоном по 3 мг в сутки.

Анализ крови

В моче белок 3,3‰ , лейкоциты 2-3, эритроциты 2-4, гиалиновые цилиндры 1-2 в поле зрения.

Билирубин 8,6 мкмоль/л, тимоловая проба 11 ед., сулемовая проба 1,5 мл.

3 мая.

После приема дексаметазона температура нормализовалась, самочувствие улучшилось, жалоб не предъявляет.

«Бабочка» на лице неинтенсивная. Припухлость стоп исчезла. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца приглушены, тахикардия 108 в минуту, АД 110/80.

Осмотр консультанта-терапевта.

СКВ, подострое течение, активность II, с поражением кожи, суставным синдромом, поражением почек, аутоиммунной анемией и лейкопенией. Рекомендован перевод в специализированное ревматологическое отделение.

На следующий день больная была выписана. Дано направление на госпитализацию в ревматологическое отделение.

Вот теперь у нас появилась возможность сравнить анамнезы, записанные в разных историях болезни. вторая история выпадает, она заполнялась в том же отделении, что и первая, всего через 13 дней после выписки и лечащий врач просто переписала весь анамнез из первой истории.

Хронология событий, представленная в третьей истории болезни выглядит так:

С ноября по март боли в мышцах и отек пальцев.

В марте после ибупрофена и кварца – боли и температура.

После вливания гидрокортизона все проходит.

После вливания антисептического раствора – крапивница, «бабочка», подъем температуры.

После вливания гидрокортизона опять все проходит.

После отмены гидрокортизона – новый подъем температуры.

Назначается дексаметазон – все проходит.

Через два дня выписывается и прекращает принимать дексаметазон.

Две недели чувствует себя удовлетворительно.

Снова температура , боль в горле и мышцах.

Некоторое улучшение от тетрациклина с аспирином.

Слабость отеки, сухой кашель, сердцебиения – госпитализация.

Попробуем теперь восстановить этот анамнез по данным двух первых историй болезни.

Примерно в октябре у Н. Пряхиной появились боли в суставах и левом плече. И в это же время в очередной раз обострился хронический гнойный бартолинит. Причем так обострился, что она не смогла лечиться у терапевта, её положили в гинекологическое отделение, где в очередной раз вскрыли абсцесс, которым снова осложнился бартолинит.

Через два месяца, то есть примерно в январе, опять появились боли в суставах. Она натирала их мазью, принимала ибупрофен и получала кварц. Сколько времени – неизвестно, возможно от одного до двух месяцев, ибо ухудшение наступило 7 марта: боли, отек суставов и повышение температуры. В первой истории записано: «считает, что отеки усилились от ибупрофена». В третьей истории обострение бартолинита и операция выпали совсем. Двухмесячная ремиссия после операции тоже не отмечена, начало лечения ибупрофеном и кварцем отнесено к марту.

Дальше в третьей истории упоминаются эпизоды с гидрокортизоном, который улучшил состояние, и антисептическим раствором, который вызвал обострение с крапивницей, «бабочкой» и лихорадкой. Однако в 1-ой истории, где эти события можно проследить не по анамнезу, а по дневникам, картина была совсем иной. О влиянии гидрокортизона вообще не упоминается. Указание на непереносимость бруфена и пенициллина приведенными фактами не подтверждено. То, что температура сохранялась и после их отмены, подтверждает не мнение лечащих врачей, а наши сомнения. Я не могу исключить и обострение тлеющей инфекции провокационной пробой на гонорею, которая была проведена в эти дни и не оставила никаких следов в дневниках. Лекарственная болезнь, по-видимому, начала проявляться с 4 апреля значительными подъемами температуры и последующими высыпаниями на коже. В это время больная, согласно листу назначений с отметками медсестер о выполнении, получала: бутадион, анальгин, вольтарен, димедрол, гепарин, делагил и эритромицин. И нет абсолютно никакой возможности решить вопрос о роли каждого препарата в этой комбинации.

Через три дня, 7 апреля, появляется первое упоминание о «бабочке»: «...на руках, ногах, груди и лице в форме бабочки пятнистая сыпь типа крапивницы». На следующий день в дневнике записано «на лице, груди, конечностях яркая розовая сыпь», слегка зудящая. И на третий день: «сыпь яркая, особенно на лице». С этого дня были отменены все лекарства, гидрокортизон не назначался, наоборот, в одном из дневников есть запись: «от назначения гормонов больная отказывается».

После отмены лекарств сыпь быстро пошла на убыль. Уже через три дня зав. отделением записала: «Сыпь на коже почти совсем исчезла, хотя некоторая пигментация осталась». Лекарственное происхождение этих высыпаний достаточно убедительно, но была ли здесь «бабочка»? Ведь в этот термин мы вкладываем представление о вполне четкой морфологической картине, которую В.А. Насонова свела в четыре наиболее типичных синдрома. Краткость и крайняя скупость приведенных «описаний» не позволяет ни подтвердить, ни исключить специфическую волчаночную «бабочку». Однако сочетание этой сыпи с зудом, генерализованной крапивницей, высокой температурой, которые остро возникли, продержались несколько дней и также быстро исчезли после отмены медикаментов, без всякого применения гормональной терапии, позволяет отвергнуть трактовку этой сыпи, как специфического волчаночного феномена. К сожалению, во всех последующих документах этот факт звучал, как непреложно установленный симптом «бабочки».

О следующем этапе – самовольной выписке из больницы в 3-й истории болезни упоминаний нет, об этом эпизоде больная врачам не рассказала

Температура у Пряхиной поднялась уже через два дня после выписки, еще 10 дней она терпела дома, несмотря на кашель, боли в груди, отек кисти и ноги, почти не лечилась – принимала только цитрамон. Но лучше не становилось, и через 13 дней она вернулась в то же отделение. Таким образом и это обострение не было связано с отменой гидрокортизона, как рассказывала больная потом другим врачам.

На этот раз в первичном описании врач отмечает: «на щеках румянец» и лишь через 6 дней: «бабочка» на лице неинтенсивная. Здесь та же беда – подмена объективных данных ярлыками и полная невозможность проследить за динамикой отдельных симптомов по дневникам. Каждый дневник надо писать с оглядкой на предыдущий, для того, чтобы выявить и зафиксировать все произошедшие изменения. Как это просто и как этого трудно добиться.

Здесь мы столкнулись со своеобразным явлением, не столь редким в практической работе, как это может показаться на первый взгляд. В ходе обычного диагностического процесса вначале находим у больного какие-то особенности, часть из которых определяем как признаки заболевания, а потом собирая их приходим к выводу о наличии конкретного заболевания. Однако часто бывает иначе. Представление о диагнозе появляется, как догадка, на основании минимального числа признаков, случайных ассоциаций, неожиданных аналогий. А потом, приняв эту догадку за правильный ответ, мы начинаем выискивать соответствующие симптомы, для того, чтобы подтвердить свою догадку. И естественно, чем больше хочется найти тот или иной признак, тем больше шансов не только найти его, но и принять за него более или менее похожее, подходящее явление. Как часто мы находим акцент 2 тона на аорте только потому, что знаем о гипертонии. Как часто упоминание об укорочении перкуторного тона появляется только после рентгенологической находки пневмонии. Границы относительной сердечной тупости и степень гиперемии зева, приглушенность тонов сердца и напряженность передней брюшной стенки – все эти «объективные» симптомы несут значительный налет субъективизма. Как пелось в детской песне: «Кто ищет, тот всегда найдет».

Очень интересную в этом отношении работу «О клинико-морфологической характеристике простого аппендицита» опубликовали Ю.Г. Кудинский с соавторами в журнале «Клиническая хирургия», 1981, 4, 24-6. Авторы изучили более 12 тысяч историй болезни больных, которые поступали в больницу с диагнозом острого аппендицита, из них 8,5 тысяч были прооперированы. За 12 лет удельный вес оперированных больных вырос с 52 до 82%. Из числа оперированных у 81% гистологически не было признаков острого воспаления в отростке, а у 52% - вообще не было изменений. Авторы пишут: «При попытке сравнить частоту клинических признаков простого аппендицита с наблюдавшимися у больных, у которых червеобразный отросток оказался без воспалительных изменений, мы убедились, что существенной разницы нет. Частота изученных признаков постоянна в обеих группах. Эти факты можно объяснить только одним обстоятельством: методы объективного исследования больных по существу субъективны.... Оказалось, что с изменением тактических установок, увеличением оперируемости при остром аппендиците неуклонно растет частота клинических признаков этого заболевания. Если напряжение мышц наблюдалось в 1966-1967 гг. в 34-54%, то в 1977 г. удельный вес этого симптома вырос до 87%. Симптом Шеткина-Блюмберга, встречавшийся в первые годы в 73-81% больных, в 1977 г. был отмечен уже у 97%....». «Приведенные цифры не оставляют сомнений в субъективизации клинической симптоматики по мере роста хирургической активности. Это подтверждается и следующими данными. Удельный вес клинически диагностируемого простого аппендицита по годам колебался от 16 до 25%, не выходя за пределы возможной вариабильности. Вместе стем неуклонно уменьшалась частота гистологически подтвержденного простого аппендицита, а количество удаленных червеобразных отростков без воспалительных изменений возросло с 2,5% в 1966 г. до 26,3% в 1977 г.».

Вот и в данном случае мне кажется, что симптом «бабочки» появился только после того, как у врачей возникла мысль об СКВ. И я совсем не уверен, что мое предположение о сепсисе появилось в результате именно той цепочке умозаключений, которая изложена на этих страницах. Может быть эта логическая цепь сложилась лишь для обоснования уже пришедшего в голову диагноза.

Помог ли больной назначенный 3 мая дексаметазон, об этом можно только гадать. Мы знаем, что больная была настроена против гормонов, что дексаметазон она принимала всего два дня и по собственному желанию прекратила его прием после выписки. Может быть она и выписывалась для того, чтобы избежать необходимости лечится глюкокортикостероидами. Непонятно, зачем было поступать в больницу второй раз, чтобы буквально через несколько дней сбежать оттуда вновь. Именно сбежать, для чего на этот раз воспользовалась направлением в ревматологическое отделение, куда так и не обратилась после выписки на протяжении целого месяца. А если она так рвалась домой, то чего стоят записи в последних двух дневниках, что она не предъявляет жалоб, что самочувствие у неё улучшилось, а температура нормализовалась.

И еще одно замечание. У больной дважды брали кровь на бактериологическое исследование, на стерильность. Оба раза посев роста микрофлоры не дал. Но это отнюдь не говорит об её действительной стерильности. Вы обратили внимание, что оба раза для посева брали всего по 5 мл и в самое неподходящее время, около 8 часов утра. Так удобнее сестрам, такой порядок удобнее для лаборатории. А то, что температура тела в это время суток минимальна, и шансы обнаружить бактериемию в это время тоже минимальные, прошло мимо и сестер и врачей. И порядок, в принципе создаваемый для улучшения качества работы, своим формализмом сводит смысл этой работы на нет.

Амбулаторная карта Пряхиной, которую мне привезли, не содержала принципиально новых фактов. Больная редко обращалась в поликлинику, лечилась то ли от ревматизма, то ли от ревматоидного артрита, оба эти диагноза сопровождались вопросами, так как уверенности в них не было. Жалобы сводились к болям в суставах, общему недомоганию и периодическим подъемам температуры. В карте зафиксированы неоднократные отказы больной от предлагавшейся ей госпитализации за последние полгода, приглашался для беседы даже муж больной, чтобы уговорить её лечь в больницу. Заслуживают внимания анализы крови, подклеенные в амбулаторной карте. Я собрал их вместе и получилась следующая таблица.

Анализы крови

Эта карта еще раз показывает как медленно и постепенно развивается септический процесс.

Со стороны крови ранним симптомом оказалась лейкопения. Она появилась когда и красная кровь и СОЭ были нормальными. Вторым симптомом оказалась увеличенная СОЭ и только после этого начала развиваться анемия.

Сепсис, после кратковременного отступления на заре химиотерапевтической эры, стал распространяться вновь, переживая своеобразный ренесанс. Теперешний этап показывает, что ни количественно (распространенность), ни качественно (летальность) остановить сепсис нам еще не удалось. Вероятно, это обстоятельство отразилось в самом последнем определении сепсиса, которое мне удалось прочитать. А.В. Смольянников и Д.С. Саркисов пишут: «Сепсис – такой вариант инфекционного процесса, при котором особенности взаимоотношений микро- и макроорганизма в силу ряда причин складывается наиболее «неблагоприятно» для последнего» (Архив патологии, 1982, 3, 3-13). Пессимизм этого определения, почти не оставляющего шансов для благоприятных исходов, напоминает меткое замечание поэта: «Мятеж не может кончится удачей, в противном случае его зовут иначе». Если поправился, значит это еще был не сепсис. К счастью, какие-то шансы есть и иногда они даже реализуются.

В формировании септического процесса роль макро- и микроорганизма так тесно связана, что по современным представлениям, без нарушения реактивности, без изменений иммунологического состояния сепсиса быть не может. Отсюда понятна значительная частота различных аллергических проявлений, которые органически входят в клиничкскую картину сепсиса. Недаром пишут, что сепсис – самый аллергичный из всех инфекционных процессов. Он часто не только изменяет чувствительность организма к возбудителю инфекции, но и сенсибилизирует его к другим, самым разнообразным веществам, в том числе и к различным медикаментам, которые могут становиться аллергенами. Однако наши студенты и молодые врачи, сталкиваясь с аллергическими реакциями, чаще думают о коллагенозах, чем о сепсисе. Сегодня при изучении клиники внутренних болезней проблемам аллергозов и коллагенозов уделяется значительно больше внимания, чем проблемам инфекций. Как писал недавно один доктор: «Если ты слышишь за окном топот копыт, то это скорее лошадь, чем зебра». А у нас в результате неудачно составленных программ, на протяжении многих лет, студенты 4 курса, приходившие на кафедру госпитальной терапии на 4 дня (!), должны были, согласно программе, изучать миеломную болезнь и миокардиопатии. А в последнем издании «Справочника фельдшера» под редакцией А.Н. Шабанова (М., 1983) дается клиническая картина синдрома Эйзенменгера, синдрома Съегрена, саркоидоза, периодической болезни, синдрома Леффлера и т.д., но я никогда не видел четких указаний, что не надо уметь диагностировать участковому врачу или самостоятельно работающему фельдшеру. А это помогло бы и учителям и ученикам сконцентрировать усилия на действительно необходимом.

Как бы то ни было, но в программе по внутренним болезням вопроса о сепсисе нет. Его изучают на хирургии, на гинекологии, и когда такой больной появляется у терапевта, последний думает о чем угодно: о коллагенозах, ретикулезах, злокачественных новообразованиях, но реже всего о сепсисе. Как писал О.Я. Ковш: «Настороженность к коллагенозам отодвинула в некоторой степени на задний план мысль о сепсисе» (Врачебное дело, 1975,4, 132-3).

Пример нашей больной поучителен в нескольких отношениях. Он показывает особенности течения стафилококкового сепсиса в молодом, и до этого здоровом организме, когда состояние неустойчивого равновесия может продолжаться месяцами.

В практической диагностике тех форм сепсиса, которые чаще всего встречаются в работе терапевта, есть еще одна трудность. Мысль о сепсисе почти всегда влечет за собой обращение к консультанту, хирургу или гинекологу. Но эти специалисты знают другой, «свой» сепсис, клиника которого крепко привязана к первичному очагу. Хирург – профессор Б.М. Кострюченок с соавторами пишет: «Сепсис без выраженного первичного очага всегда должен вызывать сомнение» (Сов. Мед. 1982,7,95). Далее, перечисляя основные симптомы сепсиса, авторы называют обязательное наличие септического очага, высокой лихорадки, интоксикации и т.д. Хирурги, воспитанные на таких установках, отвергают предположения о сепсисе при отсутствии явных гнойных очагов. Между тем патологоанатомы пишут, что «первые клинические проявления сепсиса у обследованных умерших отмечались в сроки от 1 дня до 8 месяцев после операций, травм и заболеваний, вызвавших сепсис» (В.М. Шипилов, Кл. мед.1973,10,44-9).

На практике гинекологи, как и хирурги, не найдя выраженного местного гнойного очага, обычно исключают возможность сепсиса. Ну кто же захочет перевести к себе тяжелого больного, с сомнительным диагнозом и высоким риском летального исхода? Обычно они стоят «насмерть». От терапевта требуется большая самостоятельность мышления, готовность противопоставить свое мнение мнению тех специалистов, которых традиционно принято считать лучшими диагностами, чем терапевты, в этой области. Разумеется, что если первичного очага не нашел гинеколог, он недоступен и для нас. Но если взять за правило, что при подозрении на сепсис надо не только доверять мнению консультантов, но и настойчиво, упорно искать подтверждений своим подозрениям, в частности и повторными посевами крови, конечно, не по 5 мл на посев и не в утренние, как правило безлихорадочные часы, я уверен, что многим больным диагноз можно поставить еще тогда, когда не будет упущено время для помощи.

И.В. Давыдовский подчеркивал, что совсем нередко первичный септический очаг выглядит потухшим. Это обстоятельство обмануло гинеколога, которая, не найдя гонореи, категорически отвергла возможность связи бартолинита с тем заболеванием, которое привело больную в терапевтическое отделение. Врач должен знать о существовании «позднего сепсиса», когда остросептические явления возникают через много лет из очага, казалось бы совсем затухшего. Это заставляет нас с особым вниманиям относится ко всяким местным гнойным инфекциям в анамнезе: ранам, фурункулам и т.д. среди всех причин развития стафилококкового, самого частого в наше время, сепсиса – они стоят на первом месте.

Задним числом видно, как легко прошел врач мимо напрашивающейся связи гнойной инфекции и суставного синдрома. А в последней истории болезни этот бартолинит уже без «подробностей»: без обострений, абсцессов, повторных операций, хронологии упоминается в анамнезе жизни, рядом с «туберкулез и вен. заболевания отрицает». Таким образом в данном случае нельзя даже говорить об особом «позднем» сепсисе. Надо было попробовать несколько иначе расположить уже известные врачам факты.

Септикопиемия имеет обычно более длительное течение, чем септицемия. При этом стафилококковый сепсис относится к одной из наиболее продолжительных по течению разновидностей. В отличие от широко распространенных взглядов о преобладании острых форм сепсиса с непрерывно нарастающим, галопирующим течением, стафилококковая септикопиемия часто протекает в виде хрониосепсиса, с обострениями, вызываемыми самыми разнообразными неспецифическими факторами, и периодами ремиссий, связанных иногда с антибиотиками, а часто просто с отдыхом и покоем.

Среди разнообразных факторов, которые могут вызывать обострение хрониосепсиса, большую роль играют и аллергические реакции. Патогенетически связанные с формированием самого сепсиса, они позднее сами усугубляют течение сепсиса, провоцируют обострения. Н.М. Грачева пишет, что «там, где имело место развитие аллергических проявлений лекарственной болезни, чаще возникала генерализация стафилококковой инфекции» («Лекарственная болезнь в клинике инфекционных заболеваний» М., 1978,106).

Наконец следует помнить, что глюкокортикостероиды, хорошо обрывающие аллергические реакции, также «хорошо», хотя и менее зримо подавляют иммунитет и часто вызывают тяжелейшие обострения сепсиса. Разбудить этот вулкан с помощью нашей весьма активной терапии вообще не очень трудно, но пожалуй, глюкокортикостероиды являются в этом отношении одним из самых агрессивных факторов.

Два демонстративных случая опубликовал недавно В.Г. Бочоришвили (Тер. арх., 1979,3,88). В одном из них 23-летняя больная несколько лет страдала периодическими гнойными высыпаниями на коже подмышечных впадин и боковых поверхностей груди. По назначению дерматолога начала смазывать пораженные участки флуцинаром. Сыпь исчезла, но появилась гектическая лихорадка, развился генерализованный дерматит и тяжелый стафилококковый сепсис.

Во втором случае больному 48 лет, который более 20 лет страдал мезотимпанитом с перфорацией барабанной перепонки, после посева отделяемого из уха, выделения стафилококка, проведения антибиограммы был начат курс стрептомицина. После четвертой инъекции развилась тяжелая лекарственная аллергия: высокая лихорадка, генерализованный острый дерматит, острая сердечно-сосудистая недостаточность. Из этого состояния больной был с трудом выведен инфузиями преднизолона, однако вслед за этим развилась гектическая лихорадка, высокий нейтрофильный лейкоцитоз, из крови получена культура плазмокоагулирующего стафилококка.

9 случаев генерализации стафилококкового сепсиса после глюкокортикостероидной терапии привел Ю.А. Муромский (Клин. мед. 1972,7,24-6).

Эти примеры показывают, что даже местное применение гормонов способно вызывать генерализацию сепсиса и что их действие может одинаково сильно подавлять аллергический и стимулировать инфекционный аспекты этого сложного заболевания. Поэтому неоднократно отмечалось выраженное, хотя и кратковременное улучшение состояния с уменьшением интоксикации, снижением температуры, редукцией высыпаний, артралгий и миалгий даже у больных с септикопиемическими метастатическими очагами.

Нельзя исключить, что именно применение гормонов привело к подавлению последних барьеров у нашей больной. В последнюю больницу она поступила уже в тяжелейшем состоянии терминального периода: инфекцинно-токсический миокардит, анемия, печеночно-почечная недостаточность. Отсутствие лихорадки и значительного лейкоцитоза было результатом конечной анергии. Трудно сказать, мог ли антибиотик резерва, даже если бы его дополнили антистафилококковой плазмой, на этом этапе повернуть процесс вспять. Едва ли. Но большие дозы стероидов (в первые сутки 240 мг преднизолона) могли только ухудшить состояние.