4.3. КЛАССИФИКАЦИЯ
По классификации J. Goodwin (1989) различают 3 группы КПМ: 1. Дилатационная
КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца,
систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии
сердечной мышцы. 2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще
асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым
преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации
полостей сердца. 3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением
диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, нормальной или
почти нормальной систолической функцией.
В 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества кардиологов рекомендовано
использовать термин “кардиомиопатия” для всех случаев поражения миокарда,
ассоциированных с нарушением его функции. Согласно этой классификации ВОЗ
выделяют 6 групп КМП: ДКМП; ГКМП; РКМП; аритмогенная дисплазия ПЖ; специфические
КМП; неклассифицируемые КМП (таблица 37).
Таблица 37. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)
| Группы |
Варианты КМП |
Примечание |
| 1 |
Дилатационная КМП |
В 80% случаев - идиопатическая |
| 2 |
Гипертрофическая КМП |
Идиопатическая |
| 3 |
Рестриктивная |
В большинстве случаев этиология известна |
| 4 |
Аритмогенная дисплазия ПЖ |
Этиология неизвестна |
| 5 |
Специфические КМП **: 1.
Ишемическая * 2. Гипертензивная * 3. Клапанные * 4. Воспалительные *
5.Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз,
гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления”) 6.Токсические и
аллергические (алкогольная, радиационная, лекарственная) .Нейромышечные
нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха)
8.Генерализованные системные (болезни соединительной ткани,
инфильтрации, гранулематозные заболевания) |
Поражения миокарда известной
этиологии
|
| 6 |
Неклассифицируемые КМП |
Имеются черты различных видов КМП. Этиология
неизвестна. |
Примечание: * - термины, которые должны быть заменены на традиционные:
ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит; ** - “специфические (вторичные) поражения
миокарда”.
Приведенная классификация несовершенна. Во-первых, термин “кардиомиопатия”
предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний
сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение
миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно
широкому употреблению понятия “кардиомиопатия” и полной утрате его
нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения
правомочность включения в группу “специфических КМП” так называемых
“ишемической”, “гипертензивной”, “клапанной” кардиомиопатий, которые на самом
деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний
сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных сердечной
недостаточностью и/или дисфункцией желудочков.
В рекомендациях ВОЗ упоминается, что к этим вариантам специфических КМП
отнесены те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции
сердца не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных
поражений, уровню АД. На практике решить вопрос о таком соответствии или
несоответствии в большинстве случаев довольно сложно. |