4.4. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Делатационная кардиомиопатия манифестирует чаще в возрасте 20-50 лет, однако
встречается у детей и пожилых людей. Наиболее частым клиническим проявлением
является СН (75-85%). При этом в момент установления диагноза у 90% пациентов
определяется уже III–IV ФК ХСН по NYHA. Доминирует симптоматика левожелудочковой
СН – снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, вплоть
до ортопноэ и сердечной астмы. Основные жалобы пациентов обычно на одышку при
нагрузке (86%), сердцебиение (30%), периферические отеки (29%). Бессимптомная
кардиомегалия выявляется у 4–13% больных. С прогрессированием заболевания
симптоматика СН появляется у 95% больных.
Современная клиническая картина ДКМП проявляется тремя основными синдромами:
1. Систолической ХСН (левожелудочковой или бивентрикулярной) с признаками застоя
крови в малом и большом кругах кровообращения. 2. Частым возникновением
нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий,
АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса). 3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА
и эмболия в артерии большого круга кровообращения). Клинические проявления ДКМП
и результаты инструментально-лабораторных исследований неспецифичны, что
затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится методом
исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков
(ИБС, АГ, миокардит, легочное сердце.
Жалобы
Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, несмотря на
наличие объективных (эхокардиографических) признаков дилатации желудочков и
нарушения их функции. Обычно первые клинические проявления болезни связаны с
сердечной декомпенсацией, застоем крови в малом, а затем и в большом кругах
кровообращения и снижением сердечного выброса. Больные жалуются на одышку при
физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного
(ортопноэ). В далеко зашедших случаях возникают приступы удушья, чаще
развивающегося по ночам (сердечная астма и отек легких).
Характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость, тяжесть в ногах при
выполнении физических нагрузок. Признаки правожелудочковой недостаточности
(отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме,
диспептические явления) появляются позже. Примерно у половины больных
развиваются разнообразные нарушения ритма и проводимости, часть которых вызывает
у больных ДКМП неприятные ощущения (сердцебиения, перебои в работе сердца,
приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии). Наиболее тяжелыми
осложнениями являются тромбозы и тромбоэмболии, развивающиеся у 20% больных ДКМП.
Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий.
Иногда больные ДКМП отмечают боли в области сердца, которые в большинстве
случаев отличаются от типичных приступов стенокардии. Боли часто имеют атипичную
локализацию и не связаны с физической нагрузкой.
Физикальное исследование
Физикальные данные, получаемые при обследовании больных ДКМП, неспецифичны.
При общем осмотре выявляются признаки СН: акроцианоз, отеки ног, положение
ортопноэ, увеличение живота в объеме, набухание шейных вен, иногда положительный
венный пульс. При исследовании легких в нижних отделах могут выслушиваться
влажные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается увеличение печени, появляются признаки
сердечной кахексии.
Осмотр, пальпация, перкуссия сердца
Верхушечный толчок усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно
выявить также усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральную пульсацию,
что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ. Обычно выявляется смещение
влево левой границы относительной тупости сердца и вправо - правой границы.
Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и
сглаживанием “талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет
дилатации ПЖ.
Аускультация сердца
Превый тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии
определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается
протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона),
что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков. Характерны
систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана,
которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и
трикуспидального клапанов. При возникновении фибрилляции предсердий или
экстрасистолии тоны сердца аритмичные. Специфических изменений артериального
пульса нет.
При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение
систолического и пульсового АД, а в тяжелых случаях - уменьшение наполнения и
напряжения пульса. При возникновении фибрилляции предсердий пульс аритмичный.
Тахисистолическая форма мерцательной аритмии сопровождается дефицитом пульса.
Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии
или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых
осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого
круга кровообращения (мозговые, почечные, мезентериальные, артерии верхних и
нижних конечностей).
|