9.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии (таблица 41). Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях (таблица 41).
Основным патофизиологическим и клиническим проявлением является нарушение диастолической функции желудочков вследствие развития в миокарде фиброза или инфильтрации миокарда продуктами метаболизма или клеточными элементами. В связи с этим появился термин «инфильтративные болезни миокарда», которые приводят к развитию рестриктивной кардиомиопатии. Рестриктивная кардиомиопатия может вызываться неинфильтративными заболеваниями. Целесообразно выделять формы рестриктивных кардиопатий с поражением только миокарда, эндокарда и миокарда одновременно.

Таблица 41. Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

• 1. Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
• 2. Эндомиокардиальная болезнь: 2.1. Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера); 2.2. Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
• 3. Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний): 3.1. Гемохроматоз; 3.2. Амилоидоз; 3.3. Саркоидоз; 3.4. Склеродермия; 3.5. Карциноидная болезнь сердца; 3.6. Гликогенозы; 3.7. Радиационное поражение сердца; 3.8. Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана); 3.9. Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные (таблица 42). Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. Анализируя эту классификацию, необходимо сделать следующие замечания. В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

• Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
  1.Неинфильтративные: 1.1. Идиопатическая кардиомиопатия; 1.2. Семейная кардиомиопатия; 1.3. Гипертрофическая кардиомиопатия; 1.4. Склеродермия; 1.5. Псевдоксантома эластическая; 1.6. Диабетическая кардиомиопатия
  2. Инфильтративные: 2.1. Амилоидоз; 2.2. Саркоидоз; 2.3. Болезнь Гоше; 2.4. Болезнь Гурлера; 2.5. Жировая инфильтрация
  3. Болезни накопления: 3.1.Гемохроматоз; 3.2. Болезнь Фабри; 3.3. Болезнь накопления гликогена
• Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
  1. Эндомиокардиальный фиброз 2. Гиперэозинофильный синдром 3. Карциноидная болезнь сердца 4. Метастатическое раковое поражение 5. Радиационное поражение сердца 6. Токсическое влияние антрациклинов 7. Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.