10.2. ПАТОГЕНЕЗ
Велась полемика по поводу возможной ассоциации синдрома Бругада и АДПЖ.
Некоторые исследователи полагали, что это разные формы одного заболевания.
Однако ни электрокардиография (ЭКГ), ни магнитно-резонансная томография (МРТ),
ни ангиографические находки при АДПЖ не встречаются при синдроме Бругада. И в
последние годы генетические исследования указали на разные гены, ответственные
за эти два заболевания. На основании семейного анамнеза и проведения
ДНК-диагностики возможна верификация диагноза.
В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины
развития АДПЖ. Она основана на идее об апоптозе, т.е. запрограммированной
клеточной смерти при АДПЖ вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и
межклеточных контактов.Доказательством наличия апоптоза была
иммуногистохимическая идентификация апоптозных клеток в миокарде младенца с
болезнью Уля. Похожие результаты были получены и при эндомиокардиальной биопсии
пациентов с АДПЖ.
Морфологические изменения при АДПЖ обычно начинаются с замещения жировой
тканью субэпикардиальной части ПЖ или интрамуральных включений с
распространением на эндокард с фиброжировым перерождением кардиомиоцитов и
истончением стенки. Наиболее часто при АДПЖ поражается выходной тракт ПЖ,
верхушка и инфундибулум. Эти три области формируют «треугольник дисплазии».
Однако небольшая часть жировой ткани в эпикардиальном слое и в миокарде ПЖ
присутствует в норме. При исследовании 140 аутопсийных образцов с отсутствием
структурного заболевания сердца в 50% случаев жировая ткань присутствовала в
миокарде ПЖ и ее процент увеличивался с возрастом. Вследствие этого
гистологический диагноз АДПЖ может быть затруднен в пограничных случаях. С целью
предотвращения гипердиагностики АДПЖ были предложены гистологические критерии
АДПЖ, к которым было отнесено наличие более 3% фиброзной ткани и более 40%
жировой ткани в миокарде ПЖ.
Наибольшую ценность для гистологического диагноза имеет наличие
миокардиального фиброза, как маркера данного заболевания. По разным данным, при
АДПЖ вовлечение в патологический процесс ЛЖ происходит в 40–76% случаев. В
случае вовлечения ЛЖ фиброзно-жировое замещение происходит как в свободной
стенке, так и в области межжелудочковой перегородки. Иногда наблюдается
диффузное, а наиболее часто – локальное замещение в заднесептальной и
заднелатеральной областях.
Редко жировые включения при АДПЖ могут находиться в области межжелудочковой
перегородки или в правом предсердии. На основании гистоморфометрического анализа
70 аутопсийных образцов миокарда ПЖ от лиц, умерших внезапно в возрасте 17-56
лет, был сделан вывод об отсутствии явной корреляции между средней тяжести
липоматозом без других морфологических изменений и ВСС.
|