ВВЕДЕНИЕ
Термин, обозначенный в заглавии представленной вниманию читателей книги,
представляется достаточно широким и в то же время, по отношению к так называемым
неэпилептическим пароксизмальным состояниям, довольно узким. Широта
используемого термина основана на факте произвольного объединения в некое единое
целое целого ряда клинических вариантов нервно-мышечных расстройств, дискинезий,
гиперкинезов, рассматриваемых нередко как в качестве изолированных нозологий,
так и синдромов и симптомов целого ряда заболеваний, в том числе не только
исключительно неврологического круга. Примером тому могут послужить мышечные
дистонии, миоклонии, тремор и иные варианты гиперкинезов, имеющих самую
различную, часто недостаточно выясненную, природу своего возникновения. Узость
рассматриваемой проблемы связана с намеренным отказом авторов от включения в
книгу вопросов, связанных с такого рода неэпилептическими пароксизмальными
состояниями, как вегетативно-сосудистые пароксизмы, головные боли,
вестибулопатиии и целый ряд других, хотя некоторые из них, например, головные
боли мышечного напряжения, мышечно-тонические синдромы остеохондроза можно в
оп-ределенной степени рассматривать в качестве локализованных мышеч-ных спазмов.
Мы также сочли нецелесообразным в очередной раз подробно обращаться к проблеме
нервно-мышечной наследственно-дегенеративной патологии, которой посвящены
многочисленные публикации, хотя, разумеется, нам не удалось полностью избежать
упоминания о ряде вариантов указанных нозологий в силу хотя бы необходимой
дифференциальной диагностики, а также в связи с тем, что целый ряд
гиперкинетических расстройств также связан с генетическими факторами.
Некоторые возражения может вызвать использование термина пароксизмальности по
отношению к рассматриваемым вариантам нервно-мышечных нарушений. Но, во-первых,
данное определение отнюдь не является авторским и не впервые используется в
приведенном значении, во-вторых, описываемые дискинезии действительно не
присутствуют в клинической картине страдания абсолютно постоянно, они в
подавляющем большинстве случаев прекращаются, например, в период сна или даже
при изменении вертикального положения тела на горизонтальное и т.д. Поэтому мы
считаем вполне возможным и оправданным применение определения пароксизмальности
в указанных случаях, хотя осознаем тот факт, что продолжительность пароксизмов
может быть самой различной, в ряде случаев превышая продолжительность так
называемых светлых промежутков.
Цель предлагаемого издания – ознакомить читателей – как специалистов в
области клинической неврологии, так и врачей других специальностей, студентов
медицинских вузов, с основными аспектами современного состояния проблемы
нервно-мышечной патологии самой различной этиологии, проявляющей себя клинически
в виде самых различных пароксизмальных состояний самой различной
продолжительности.
Представляется вероятным и даже очевидным, что необходимость написания
подобного рода книги назрела давно, и это можно утверждать, исходя из
собственного многолетнего опыта работы как с пациентами, страдающими указанной
патологией, так и с врачами, занимающимися ее диагностикой и лечением. И дело
даже не в том, что существует немного учебных пособий и монографий, посвященных
проблеме пароксизмальных нервно-мышечных расстройств, а в том, что бывает очень
трудно одновременно ориентироваться как в множестве их клинически вариантов, так
и в той специфической терминологии, которая используется при описании
клинических проявлений возникающих пароксизмов. Именно поэтому, несмотря на то,
что нами поднимаются в основном вопросы мышечных дистоний и различного рода
миоклоний или сходных с ними состояний экстрапирамидного гиперкинетического
круга, в самом начале мы решили обратиться к общим вопросам классификации и
терминологии, которая будет использоваться в дальнейшем и которая вне всякого
сомнения должна быть понятна врачу любой специальности, в первую очередь
неврологу, и грамотно использоваться этим врачом при описании тех или иных
клинических феноменов, встречающихся при описываемой патологии. Это тем более
важно в связи с тем, что при дальнейшем рассмотрении вопросов пароксизмальных
нервно-мышечных расстройств планируется остановиться на некоторых их
исторических аспектах, а при многолетнем накоплении фактического материала,
связанного с клинической феноменологией и классификацией многообразных
нозологий, синдромов и симптомов, разумеется происходили закономерные изменения,
рассматривались мнения разных авторов, изучавших проблему. Только совсем
недавно, в 2006 году были приняты официальные рекомендации Европейской Федерации
Неврологических Обществ и Общества Двигательных Расстройств (EFNS/MDS) по
проблеме мышечной дистонии, и, вероятно, данные рекомендации еще не являются
истиной в последней инстанции.
Наконец, хотелось бы сказать о тех побудительных мотивах, которые заставили
авторов настоящего издания – представителей гериатрического направления в
неврологии – обратиться к означенной выше проблеме. Как показала многолетняя
практика работы на клинической базе Свердловского областного клинического
психоневрологического госпиталя для ветеранов войн, пароксизмальные
нервно-мышечные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста являются
далеко не редким клиническим явлением и требуют не только своевременной
диагностики, но и адекватных лечебных мероприятий. И это касается не только
различных этиопатогенетических вариантов паркинсонизма, не только хореи
Гентингтона и не только последствий инсультов, лакунарных инфарктов головного
мозга, при которых описаны разные виды гиперкинезов. Имеет значение также
известная возрастная зависимость возникновения целого ряда пароксизмальных
нервно-мышечных расстройств, когда их определенные варианты, например,
блефароспазм, в силу многих причин значительно чаще возникают у представителей
пожилого и старческого возраста и именно в этом возрасте протекают наиболее
мучительно и труднее всего поддаются лечению. Кроме того, у пожилых нередко либо
дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление
которых связывается не только с возрастными церебральными расстройствами,
острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения, но и с фактом
длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для
лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств
пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Нельзя сбрасывать со
счетов и известный, давно изучаемый в стенах нашей клиники феномен ускоренного,
раннего, преждевременного старения ветеранов современных военных конфликтов,
биологический возраст которых очень и очень часто оказывается значительно выше
ка-лендарного, что, в свою очередь, предопределяет возникновение у них так
называемых «болезней старости» в более молодом возрасте. Наконец, те физические
травмы головного мозга, полученные в условиях ведения боевых действий,
сочетавшиеся с известным хроническим психоэмоциональным стрессом боевой
обстановки, также могут являться как этиологическим, так и триггерным, пусковым
моментом формирования и развития заболеваний, протекающих с пароксизмами в форме
описываемых нервно-мышечных нарушений.
Есть еще один побудительный мотив в изучении пароксизмальных нервно-мышечных
расстройств, и он заключается в нередко встречающемся среди врачей достаточно
«спокойном» отношении к данной патологии. Действительно, если не ставится
диагноз, например, паркинсонизма, хореи, гепато-церебральной дистрофии и других
известных заболеваний, являющихся патогенетической основой многих
нервно-мышечных клинических проявлений, врач нередко просто успокаивает
пациента, назначает ему седативные средства, иногда антидепрессанты, уповая
вместе с больным на то, что «все пройдет». Здесь, вероятно, имеет значение и тот
факт, что в течение многих лет при рассмотрении некоторых вариантов мышечных
дистоний, тиков, тремора и т.д. акцент делался на функциональной, реактивной
природе указанных страданий. Но отношение к этому в последние годы изменилось в
сторону преобладания органической, нередко генетически обусловленной природы
заболеваний, но фактор привычной и даже в чем-то удобной для врача «психогенности»
остался. Подобного рода трансформацию клинико-патогенетических представлений
проходили многие варианты заболеваний, вспомним хотя бы эпилепсию, которая уже
очень давно переквалифицирована из разряда психогенно обусловленных страданий в
разряд исключительно органического заболевания, и это пошло только на пользу в
отношении принятия решений по диагностике и лечению отдельных ее вариантов. Так
происходит и с нервно-мышечными пароксизмальными расстройствами, которые все
реже и реже рассматриваются в качестве исключительно функциональных.
Невозможно на страницах одной небольшой книги изложить абсолютно все и
поднять все спорные вопросы. Авторы будут весьма благодарны и признательны всем
тем, кто дополнит написанное и выскажет свои замечания и пожелания.
|