Синдром внешнесекреторной недостаточности

Вследствие внешнесекреторной недостаточности ПЖ развивается диспептический симптомокомплекс. Он состоит из симптомов желудочной и кишечной диспепсии (см. табл. 3). Рвота не приносит облегчения вследствие обструкции дуоденума. Вследствие плохой переносимости большого количества блюд (см. выше) у больных ХП появляется ситофобия – страх перед едой из-за боязни спровоцировать боль и диспепсию. Астеноневротический синдром (общая слабость, утомляемость, нарушение сна, адинамия) весьма выражен у ряда больных.

Таблица 3. Диспептический симптомокомплекс при ХП

Мальабсорбция – один их ведущих клинических синдромов ХП – обусловлена следствием мальдигестии – снижения синтеза ферментов поджелудочной железой из-за:

- уменьшения массы функционирующей экзокринной паренхимы на фоне её атрофии, фиброза;

- нарушения оттока секрета ПЖ в ДПК из-за блока выводных протоков железы густым и вязким секретом, конкрементом;

- cнижения секреции бикарбонатов эпителием протоков ПЖ, приводящего к закислению содержимого ДПК до рН < 4, в результате чего происходит инактивация панкреатической липазы и преципитация жёлчных кислот.

На фоне внешнесекреторной недостаточности ПЖ с неполноценной секрецией ферментов и бикарбонатов нарушается внутриполостное пищеварение в тонкой кишке, что приводит к диарее и снижению массы тела. На первом этапе ХП поносы кратковременны (чаще менее 5 дней). По мере прогрессирования заболевания появляются типичные «панкретогенные» поносы – 1-4 раза в день, чаще после приёма пищи, стул обильный, пенистый, блестящий, сероватого цвета, зловонного, трудно смываемый с унитаза.

Один из наиболее грозных признаков ХП – стеаторея – не всегда появляется на фоне поносов. При тяжёлой стеаторее стул может быть 1 раз в сутки, возможны даже запоры. Вследствие больших компенсаторных функциональных возможностей ПЖ стеаторея возникает при снижении выработки липазы более чем на 90%. Малое количество панкреатической липазы поступает в ДПК, поэтому в кале имеется большое количество непереваренных триглицеридов. В основном они выводятся в неизмененном виде, и небольшая их часть гидролизуется липазой кишечных бактерий до глицерина и жирных кислот, поэтому в копрограмме выявляется нейтральный жир и небольшое количество жирных кислот. Легкая степень стеатореи не сопровождается чаще всего клиническими проявлениями. При выраженной степени стеатореи частота диареи составляет от 3 до 6 раз в сутки; при этом кал кашицеобразный, обильный, беловатого или серого цвета с блестящим оттенком за счет жировых включений, зловонный, с жирным блеском; стул плохо смывается водой из унитаза. Если пациент уменьшает прием жирной пищи или в терапии использует панкреатические ферменты, то стеаторея уменьшается или даже исчезает. Намного реже у больных ХП развиваются водянистые поносы – вследствие секреторной (за счет активации цАМФ энтероцитов из-за микробного гидроксилирования невсосавшихся жирных кислот) и осмотической (из-за дефицита амилазы происходит бактериальное расщепление углеводов с образованием осмотически активных компонентов) диареи.

На фоне ситофобии и экзокринной недостаточности ПЖ с нарушением процессов переваривания и всасывания в кишечнике развивается похудание пациентов (при тяжелом течении ХП). Вследствие тяжелой и продолжительной диареи (стул до 1000 г/сут) возникает дефицит жирорастворимых витаминов А, Д, Е, К. Клиническими проявлениями гиповитаминоза витамина А являются куриная слепота и перифолликулярный гиперкератоз; витамина Д – боли в костях и остеомаляция; витамина Е – гемолиз эритроцитов, неврологические нарушения; витамина К – нарушения синтеза факторов свертывания 2, 7, 9, 10. У ряда больных развивается дефицит витамина В12 на фоне нарушения отщепления последнего от внутреннего фактора протеазами ПЖ. Однако клиника гиповитаминоза витамина В12 возникает редко вследствие быстрой компенсации указанного нарушения приемом полиферментных препаратов и продуктов, богатых этим витамином.