3.13. Легочные синдромы при коллагеновых
заболеваниях
Легкие почти всегда вовлекаются в патологический процесс при
диффузных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах, хотя при
незначительном объеме поражения это может быть незамеченным для клинициста. В
основе развития клинических проявлений при поражении легких являются те же
многообразные процессы, характерные для коллагеноза в виде дезорганизации
соединительной ткани, мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточных
реакций и фиброза.
Клинически это проявляется двумя основными симптомокомплексами -
сосудистым и пневмоническим.
Кроме того, при поражениях легких при коллагенозах характерны
вторичность по отношению к основному заболеванию, симметричность поражения
легких, преимущественное поражение базальных отвалов легких, частое вовлечение
плевры со скоропреходящими выпотами, сравнительная редкость осложнения легочной
гипертензией. Эти симптомы характерны для любого из больших коллагенозов, наряду
с общими для всех каждый из них характеризуется и своим набором симптомов.
Ревматизм.
Преобладающими становятся гемодинамические нарушения в системе МКК.
Кровохарканье обычно связывают либо с клапанным пороком сердца, либо с микробной
инфекцией, если нарушения гемодинамики дают картину инфаркта легкого.
Помимо кровохарканья, в клинической картине васкулита ведущее место
занимают одышка, надсадный кашель и цианоз. Клиническим проявлением васкулита
может быть и обтурационный синдром со свистящими хрипами. В таком случае можно
думать и о поражение системы бронхиальных артерий. При лучевой диагностике
ревматический васкулит в легких манифестируется множественные очаговыми
затенениями.
Другой симптомокомплекс объясняют аллергической
капиллярно-альвеолярной блокадой. Клинически - это приступы удушья в покое: с
жидкой, часто кровянистой мокротой. Связано это с повышенной проницаемостью
легочных капилляров. На рентгенограмме выявляют слабой интенсивности диффузное
затенение легких.
Наконец, ревматический плеврит. Протекает с признаками поражениями
других серозных оболочек, иногда с перикардитом. Выпот быстро регрессирует,
оставляя спайки.
Ревматоидный артрит.
Этот коллагеноз редко осложняется легочными проявлениями. Из
легочных осложнений отмечают сухой рецидивирующий плеврит, диффузный
фиброзирующий альвеолит и узелковые образования легких.
Наиболее ярко проявляет себя фиброзирующий альвеолит. Клинически -
это прогрессирующая одышка; при аускультации грубые трескучие хрипы под углом
лопатки с обеих сторон; рентгенологически - картина постепенной сменой
«матовости» и рисунка на «сотовость» его. Позже могут выявляться кисты в тех же
базальных отделах легких. С самого начала отмечается изменение легочной
вентиляции с преобладанием рестриктивных нарушений.
Узелковые образования легких имеют в своей основе ревматический
гранулемы. Их размер самый различный - от очень мелких до 7-8 мм. Интенсивность
их достаточно высокая. Рентгеновская картина не характерна для туберкулеза или
других заболеваний с диффузным поражением легких. Отмечено, что подобные
изменения наиболее часто выявляются у тех, кто связан с вдыханием кварцевой пыли
в профессиональной деятельности.
Системная красная волчанка.
При этом коллагенозе легочная патология может быть в виде
симптомокомплексов острой интерстициальной пневмонии, «идиопатического легочного
фиброза» и волчаночного полисерозита.
Симптомокомплекс острой интерстициальной пневмонии полностью
укладывается в картину острого фиброзирующего альвеолита.
Идиопатический легочный фиброз как по клиническим, так и по
патоморфологическим проявлениями не имеет ничего специфического.
Волчаночный полисерозит обычно проявляется как рецидивирующий сухой
плеврит. Выпот отмечен примерно у 20-30 % больных.
Течение легочных синдромов при волчанке аналогично течению
основного заболевания.
Системная склеродермия.
Основные изменения развиваются как периваскулярный и
перибронхиальный склероз. Заметна и реакция плевры в виде прогрессирующего
плевросклероза. Результатом всего этого является эмфизема, субплеврально
расположенные кисты, «сотовое легкое». Клинические, функциональные и
лабораторные показатели не имеют никаких отличий от прогрессирующего
пневмосклероза другой этиологии.