4.2.1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатичекий фиброзирующий альвеолит (ИФА) - это заболевание с невыясненной этиологией, харктеризующееся быстрым прогрессированием диффузного пневмофиброза, осложняющееся дыхательной недостаточностью, высокой легочной гипертензией и легочным сердцем.

Используются и другие названия - склерозирующий альвеолит, идиопатический легочный фиброз, хроническая интерстициальная пневмония.

Полагают, что ИФА - это стереотипная реакция легочной ткани с усиленным коллагенообразованием в ответ на различные воздействия, сопровождающиеся деструкцией легочной ткани.

Патогенез связывают с дезорганизацией клеток, составляющих структурную основу альвеол. Альвеолоциты, эпителиальные клетки, а также клетки интерстиция подвергаются воздействию нейтрофильной эластазы. Чрезмерная активность нейтрофилов не регулируется тормозящим влиянием системы лимфоциты+макрофаги. Лизис вышеуказанных клеток сопровождается усиленным коллагенообразованием с преобладанием нерастворимой фракции коллагена. Возникает отек межклеточного пространства. За этой начальной стадией следуют другие патоморфологические проявления, в промежуточном пространстве накапливаются различные клетки, снижается выработка сурфактанта, повышается общая протеолитическая активность крови, развиваются клеточные реакции иммунитета по гиперчувствительности замедленного типа. В результате происходит утолщение и уплотнение альвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров, разрастание фиброзной ткани. Альвеолярная вентиляция нарушается, возникает гипертония в малом круге со всеми вытекающими последствиями.

-интерстициальный отек: отек соединительной ткани и межальвеолярных перегородок, инфильтрация перегородок лимфоцитами, нейтрофилами, мононуклеарами, полнокровие капилляров.

-интерстициальное воспаление: в септальных перегородках отмечено появлением фибробластов, лимфоидных, плазматических клеток, гистиоцитов. Десквамация альвеолярного эпителии, обнажение базальной мембраны, дезорганизация эндотелия капилляров, микрокровоизлияния. Заполнение просвета альвеол различными клетками, разрушение капилляров, утолщение межальвеолярных перегородок.

-интерстициальный фиброз: преобладает картина фиброза, сужение просвета сосудов, заполнение просвета альвеол белковой массой, гиперплазия аргирофильных волокон и дистрофия эластических волокон. В целом легкие становятся плотными, уменьшенными в объеме.

1.Дексвамация альвеолярного эпителия;

2.Фиброз межальвеолярных перегородок;

3.Утолщение сосудистых стенок.

При преимущественном фиброзе межуточной ткани говорят об интрамуральной форме ИФА. При преимущественном поражении альвеол и десквамации эпителия говорят о десквамативной форме ИФА. Такое явное различие может быть обнаружено лишь в начальной стадии заболевания. Исходом обеих форм является фиброз межальвеолярных перегородок и заполнение просвета альвеол слущенными клетками альвеолярного эпителия и макрофагами.

Клинические проявления в начале заболевания у одной трети больных острые (это десквамативный вариант ИФА), у других с самого начала заболевание протекает подостро и хронически (это муральная форма ИФА).

Отмечаются прогрессирующая одышка и сухой кашель. По нарастанию скорости одышки можно судить о тяжести в данном случае. Больной не может глубоко вдохнуть - возникает кашель и усиливается одышка.

При аускультации легких определяется грубая крепитация на вдохе, лучше всего под углом лопатки с обеих сторон.

Выражен воспалительный синдром, СОЭ повышается до 50 мм в час, возможен нейтрофильный лейкоцитоз.

1.Прогрессирующая одышка, сухой кашель, возможно скудное отделение слизистой и вязкой мокроты;

2.Сухие и крепитирующие хрипы, иногда трескучие и грубые, преимущественно в нижних полях с обеих сторон;

3.Нарушение легочной вентиляции по рестриктивному типу;

4.Воспалительный синдром выражен;

5.При лучевой диагностике - усиление рисунка по типу «матовое стекло», в поздних стадиях деформация рисунка по типу «сотовое легкое». Как правило, отсутствие других затенений.

Абсолютный диагностический критерий - морфологические признаки альвеолита в биоптате легких.

В цитограмме ЖБАЛ преобладание или нейтрофилов, или лимфоцитов. Последний вариант считается более благоприятным.

При исследовании легочного кровотока с помощью изотопной диагностики -перераспределение крови в верхушки.

В основу современной терапии ИФА положена блокада сверхактивных нейтрофилов КСТ. Доза преднизолона 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 3-х недель, затем постепенное снижение дозы до поддерживающей в 5 мг/сут и до 6 месяцев продолжение поддерживающей терапии КСТ. В комплексе с КСТ используют антиоксиданты-альфа-токоферол, аскорбиновую кислоту, тиосульфат натрия.