4.3. Группа соматических заболеваний
Висцеральный саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) -
системное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся образованием
в тканях «штампованных гранулем», состоящих из эпителиоидных клеток и единичных
гигантских клеток Пирогова-Лангханса или типа инородных тел.
Заболевание характеризуется чрезвычайным полиформизмом клинических
проявлений. Могут поражаться все системы и ткани организма, наиболее часто ЛУ (бронхолегочные,
трахеобронхиальные, средостенные, периферические) и легкие, кожа, глаза, слюнные
железы, возможны изменения сердца, центральной и периферической нервной системы,
печени, селезенки, почек и др. Клинические проявления висцерального саркоидоза
широко варьируют от форм, не влияющих на общее состояние, до вызывающих
инвалидность и даже смертельный исход. Начало заболевания постепенное, с
длительным течением, волнообразной субфебрильной или нормальной температурой
тела.
Ранним и основным, иногда единственным, симптомом заболевания
является увеличение (при рентгенологическом исследовании) бронхолегочных и
околотрахеальных ЛУ в виде полициклических массивных теней у корня легких и
парааортально. Поражение ЛУ выявляется в 80-90% случаев. В ПК у большинства
больных наблюдается нейтрофильный сдвиг, моноцитоз, эозинофилия, а также
характерны гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, иногда – гиперкальциемия и
гипофосфатемия. Диагноз подтверждается результатами гистологического и
цитологического исследования удаленных ЛУ, кожи, слизистой оболочки бронхов, в
которых обнаруживаются элементы саркоидозной гранулемы.
Диффузные заболевания соединительной ткани и ревматические болезни
объединяют обшиную группу заболеваний иммунопатологической природы с
наличием аутоиммунного процесса, характеризуются системными поражениями и
рецидивирующим характером. К ним относятся ревматизм, системная красная
волчанка, дерматомиозит, ювенильный ревматоидный и хронический артриты,
дерматомиозит, склеродермия, узелковый периартериит. Синдром ЛАП возможен при
любом из этих заболеваний, но наиболее часто встречается при ювенильных
хронических артритах и системной красной волчанке.
При ювенильном хроническом артрите синдром ЛАП наблюдается при
варианте, проявляющемся болезнью (синдромом) Стилла, который
проявляется лихорадкой, увеличением ЛУ, гепато-, спленомегалией, кожными
папулезными и геморрагическими высыпаниями, суставным синдромом (артралгии, реже
артриты). Возможно поражение внутренних органов: почек (гломерулонефрит), легких
(интерстициальная пневмония), сердца (миокардиты). Для анализа ПК характерны
нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Заболевание чаще всего приходится
дифференцировать с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, вирусным
гепатитом с системными проявлениями, септическим процессом. Диагностика
проводится по клиническим симптомам. Гистологическое исследование ЛУ
малоинформативно. Клинический эффект в виде купирования лихорадки и других
симптомов может наблюдаться при назначении глюкокортикоидов.
Особой формой ювенильного хронического артрита является
субсепсис Вислера - Фанкони – состояние, которое характеризуется
гиперпластической реакцией лимфатической системы на предварительную
сенсибилизацию организма антигенами или их продуктам. Заболевание начинается
остро с высокой, иногда гектической температуры, могут поражаться суставы с
нестойким болевым синдромом. Характерным считается поражение кожи в виде
полиморфной сыпи. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки.
Относительно редко и почти исключительно в раннем детском возрасте наблюдается «стилловский»
вариант заболевания, когда наряду с яркими суставными поражениями в дебюте
заболевания отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов,
причем, типичным считается генерализованное увеличение ЛУ, печени и селезенки.
ЛУ плотные, не спаяны с окружающими тканями, подвижны, безболезненны.
Максимальных размеров они достигают в течение нескольких дней, длительное время
остаются без изменения и только при снижении активности процесса в суставе
начинают уменьшаться. Характерно увеличение СОЭ, повышение уровня сиаловых
кислот, высокий уровень С RP,
диспротеинемия за счет увеличения альфа-2 и гамма глобулинов. Однако у части
детей заболевание может протекать с минимальной лабораторной активностью.
Полисистемностью поражения с наличием генерализованной ЛАП
характеризуется и системная красная волчанка. Симптомы данного
заболевания разнообразны и включают в различных сочетаниях поражение кожи
(плотные экзантемы, выпуклые эритематозные пятнистые изменения с кератиноидными
чешуйками и образованием фолликулов, экзантема в результате гиперинсоляции),
артриты, серозит (плеврит, перикардит), неврологические расстройства (судорожные
припадки, психозы), гематологические синдромы (гемолитическая анемия, иммунная
тромбоцитопения). Для показателей лабораторных методов исследования ПК
характерно увеличение СОЭ, возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения в
различных сочетаниях, антитела к ДНК, Sm
– антитела, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт.
Лимфатико-гипопластический диатез – состояние,
характеризующееся стойкой гиперплазией лимфоидной ткани, дисфункцией эндокринной
системы (надпочечников, симпатико – адреналовой системы), дисплазией тимуса со
сниженной адаптацией к экзогенным воздействиям и склонностью к аллергическим
реакциям. Выявляется снижение уровня адренокортикотропного гормона,
катехоламинов и глюкокортикостероидов в крови при достаточном уровне
минералокортикоидов, что ведет к задержке натрия, воды и хлоридов. Характерно
наличие спленомегалии, в некоторых случаях отмечается гиперплазия вилочковой
железы и недостаточность развития хромовидной ткани надпочечников. При этом
изменяется иммунологическая реактивность ребенка, возникает дефицит гуморального
и клеточного иммунитета, создается предрасположенность к развитию аллергических
реакций и процессов аутоагрессиии в результате повышения реагиновой активности.
Клиническая картина складывается из своеобразного внешнего вида ребенка,
гиперпластического состояния лимфоидной и признаков гипоплазии некоторых
эндокринных желез. Дети пастозные, бледные, вялые, апатичные, имеют избыточную
массу тела, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо. Характерно
значительное и стойкое увеличение ЛУ (шейных, подмышечных, паховых,
мезентеральных, медиастинальных и др.), лимфатических фолликулов задней стенки
глотки, языка, увеличение небных и носоглоточных миндалин, увеличение вилочковой
железы, селезенки. Часто появляются кожные изменения, характерные для
атопического дерматита, которые возникают, как правило, на 2-м году жизни, не
бывают значительными, но держатся длительное время. У таких детей иногда
наблюдается ярко выраженное увеличение региональных шейных ЛУ во время
прорезывания зубов в связи с воспалительными процессами в деснах. Со стороны
крови отмечается лейкоцитоз, лимфо- и моноцитоз, эозинопения.
Аллергический гранулематоз Чарг — Штрауса – заболевание
аллергической природы, сочетается с атопией в анамнезе, проявляется в виде
бронхиальной астмы, выраженной эозинофилии, ЛАП, нейропатии, кожных язв,
поражения сердца, легких, кишечника и васкулита мелких артерий и вен
Сывороточная болезнь – состояние, характеризующееся
системными иммуно - патологическими расстройствами в результате парентерального
введения в организм чужеродного белка. Сопровождается гиперергическими реакциями
со стороны лимфатического аппарата. Как правило, через 7-12 дней после введения
препарата (чужеродного белка-сыворотки), вызвавшего синдром сывороточной
болезни, появляются поочередно или одновременно повышение температуры тела,
увеличение ЛУ (прежде всего, региональных) и селезенки, кожные высыпания (эритематозные
и папулезные) с сильным зудом, поражение суставов (артралгии, отек, гиперемия),
миалгия, отек, бледность лица, умеренная олигоурия, тахикардия и понижение
артериального давления, расширение границ относительной сердечной тупости,
эмфизема, боли в животе, диарея, рвота. При тяжелых формах болезни может быть
поражение слизистых оболочек, неврологические осложнения. В ПК характерна
эозинофилия.
Медикаментозная аллергия – объединенное понятие для реакций
и болезней, вызванных применением медикаментов, обусловленных иммуно –
патологическими механизмами. Характерна генерализованная ЛАП при повышенной
чувствительности к некоторым лекарствам: антибиотикам, барбитуратам, нирванолу,
гидантоину и др. В этих случаях ЛАП сочетается с ознобом, экзантемой,
геморрагической сыпью, агранулоцитозом, симптомами менингизма. В ряде случаев
возникают поствакцинальные ЛАП, которые проявляются не ранее 10 дней после
вакцинации. ЛАП может носить как региональный, так и генерализованный характер.
Для ПК характерна эозинофилия.
|
|