Иван Макарович Колесников, 47-летний бухгалтер, давно страдающий гипертонической болезнью, обратился в поликлинику в связи с простудой.

19 февраля.

Жалобы на повышение температуры до 39°, озноб, головную боль, слабость, кашель, вызывающий боли в загрудинной области, ломоту во всем теле. Температура 38,3°. Зев резко гиперемирован и отечен. Пульс 88 в минуту. АД 160/100. Тоны сердца приглушены. В легких дыхание везикулярное, хрипов не слышу.

Диагноз: грипп. Назначения: сульфадимезин, аспирин, парацетамол, кодтерпин.

21 февраля (на дому).

Жалобы на кашель, боли в грудной клетке. Температура 37,5°. Бледность кожных покровов. В легких жестковатое дыхание, рассеянные сухие хрипы. Сердце: тоны ритмичные, шумов нет, акцент 2 тона на аорте.

В последующие дни состояние несколько улучшилось, но оставался кашель, держался субфебриллитет. При анализе крови число лейкоцитов 7 500, СОЭ 52 мм в час. При рентгеноскопии органов грудной клетки патологии не обнаружено. На ЭКГ резкая гипертрофия и перегрузка левого желудочка. Дополнительно выписаны эритромицин и настой термопсиса. В связи с резко ускоренной СОЭ назначены общие анализы крови и мочи.

Анализ мочи оказался нормальным. Анализ крови я привожу вместе с предыдущими, которые были подклеены в амбулаторную карту.

Анализы крови

5 марта.

Осмотр гематолога.

Жалобы на слабость, одышку при ходьбе. Кашля нет. Температура третий день нормальная.

Со слов больного изменения в анализе крови были в 1950 году, когда наблюдалось резкое падение гемоглобина до 18-20 единиц. Три месяца лечился в больнице, проводилась гемостимулирующая терапия.

Кожные покровы и слизистые бледные с иктерическим оттенком. Лифоузлы не увеличены. Пульс 100 в минуту, ритмичный. АД 150/80. тоны сердца приглушены. Акцент 2 тона на аорте. В легких везикулярное дыхание. Печень и селезенка не увеличены.

Диагноз: анемия неясного характера, возможно токсического характера после перенесенного гриппа.

Через 4 дня больной был госпитализирован в терапевтическую клинику. Еще через несколько дней был осмотрен ассистентом.

Больной в 11 лет перенес хорею, лечился в стационаре три месяца, затем чувствовал себя хорошо.

13 лет малярия в течение 6 месяцев.

19 лет – в армию не взяли, так как обнаружили какую-то патологию со стороны сердца, но чувствовал себя в это время хорошо.

20 лет – появилась слабость, утомляемость, лечился в стационаре 2 месяца, выписан с диагнозом ревматизм, недостаточность митрального клапана и сразу был переведен на инвалидность II группы. Сменил работу. Продолжала беспокоить слабость.

22 года – ревмоэндокардит, анемия (гемоглобин падал до 18 ед.), три месяца в стационаре, затем переведен на инвалидность I группы.

23 года – инвалидность II группы, ничем не лечился, только полноценно питается. Слабость становится меньше.

26 лет - инвалидность III нигде не лечится, в поликлинику не обращался.

32 года. Сняли группу инвалидности. Чувствовал себя хорошо.

39 лет – впервые обнаружено повышение АД 200/120

46 лет - месяц лежал в больнице по поводу гипертонической болезни.

При повышении давления чувствует только резкую слабость. При приеме препаратов раувольфии АД быстро снижается, но лечится нерегулярно. Одышки, болей в области сердца, отеков на ногах не отмечает.

Состояние удовлетворительное. Кожа и склеры субиктеричны. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Левая граница сердца на 2 см влево от срединноключичной линии, тоны приглушены, на верхушке нежный, короткий систолический шум, акцент 2 тона над аортой. Пульс 80 в минуту, АД 150/80. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Отеков нет.

Больной категорически отказывается от каких-либо инъекций, как диагностических, так и лечебных. Настроен на то, что полежит в больнице, будет полноценно питаться (сырая печень, витамины) и все само по себе пройдет.

Дальнейшее ведение Ивана Макаровича было чрезвычайно трудным. С редкостным упрямством он отказывался от обследования, инъекций, стернальной пункции, рентгенологического обследования, гормонов, переливания крови. Он согласился принимать гемостимулин, аскорбиновую и фолиевую кислоты, лейкоген и пантотенат кальция. Потом его еще уговорили принимать сироп алоэ с железом и восстановленное железо.

Общее состояние его было сравнительно удовлетворительным, он читал, выходил гулять на улицу. Однако слабость не только не уменьшалась, но даже прогрессировала.

Анализы крови

Динамика билирубина

Осмотическая резистентность эритроцитов составляла 0,28 – 0,48.

Все анализы мочи были нормальными. Проба по Зимницкому дала колебания удельного веса мочи от 1006 до 1020.

Я смотрел Ивана Макаровича 8 апреля. Гемолитический характер анемии был достаточно ясным. Он подтверждался повышенным содержанием в крови билирубина за счет свободной, неконъюгированной фракции, высоким ретикулоцитозом, появлением нормобластов. При сравнении ряда анализов было видно постепенное нарастание анемии. По сравнению с моментом поступления в отделение заметно увеличилось СОЭ, более выраженными стали лейкопения и тромбоцитопения, увеличился сдвиг влево. Складывалось впечатление о волнообразном увеличении ретикулоцитов и свободного билирубина.

Почему ухудшилось состояние в стационаре, несмотря на проводимую терапию? Терапию, к которой сам больной относился со столь выраженным и нескрываемым негативизмом. А может быть причина лежала не просто в плохом характере Ивана Макаровича? В чем-то особенности своего организма он знает лучше, чем мы. В эту возможность легко поверить, если вспомнить, что анемия у него развивается не в первый раз. Может быть такие эпизоды были и еще раньше, 3-месячную «хорею» и 6-месячную «малярию» теперь уже невозможно оценить объективно.

Впервые слабость и утомляемость появились у него в 20 лет. Он лечился в стационаре 2 месяца, потом был переведен на инвалидность II группы, слабость оставалась. Согласитесь, что характер этих жалоб мало соответствует представлению о ревматизме с недостаточностью митрального клапана. Не осталось в памяти никаких сердечных жалоб, никаких проявлений сердечной недостаточности, лихорадки, суставных проявлений. Но из-за слабости мужчине 20 лет не дают инвалидность II, а потом и I группы. Известно, что получив инвалидность, больной сменил работу, а не бросил её. Слабость, при которой сохраняется работоспособность, не привела бы к такому решению врачей, для этого должны были быть более веские мотивы. О недостаточности митрального клапана врачи могли думать, если слышали систолический шум на верхушке. Но он мог возникнуть и в результате анемии. Тогда понятна единственная жалоба больного на слабость. Ревматизма мог быть производным от недостаточности митрального клапана, о какой причине такого порока в 20 лет еще могли думать? Конечно, о ревматизме. Судя по исходу лечения, успеха оно не принесло. Если это действительно была анемия, то для перевода больного на инвалидность степень её должна была быть весьма значительной. Объективные данные могли свидетельствовать о более тяжелом состоянии, чем субъективная картина болезни. Такая характеристика подходит скорее для хронической анемии, чем для острой. Субъективно наиболее легко переносимыми являются именно гемолитические анемии.

Через 2 года в возрасте 22 лет, он три месяца лечился в стационаре. Опять речь шла о ревмокардите, но теперь, как вспоминает Иван Макарович, была обнаружена анемия, гемоглобин падал до 18 единиц. Странным образом у него выпали из памяти все жалобы того периода, он помнит только о слабости. Лечение опять было неэффективным, если судить по тому, что после лечения ему была дана инвалидность I группы! Еще интереснее, что за несколько последующих лет без всякого лечения его состояние постепенно улучшалось. При этом он даже не обращался в поликлинику, и только при очередных переосвидетельствованиях врачи постепенно уменьшали ему группу инвалидности, сначала до II, потом до III, а потом и вообще сняли её.

Получается парадоксальная картина: чем дольше он лечился, тем хуже ему становилось, и это ухудшение проявлялось анемией и слабостью. Может быть гемолиз провоцировали лекарства?

К сожалению, отыскать те старые истории болезни мне не удалось, и все эти предположения носят весьма гипотетический характер, но попробуем пофантазировать дальше. Сейчас у него резкая анемия. Она сопровождается лейкопенией и увеличенной СОЭ. Если аналогичные изменения в крови были у него уже тогда? Шумы на сердце, а при анемии они могли хорошо выслушиваться не только на верхушке, но и на основании, анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ. 22 года ему было в 1950 году. О чем могли думать лечащие врачи?

В послевоенные годы значительно участились случаи подострого септического эндокардита. Впервые выявилась возможность его лечения тогда еще новым пенициллином. В журналах печаталась масса статей о диагностике и лечении этого заболевания. О нем спорили на съездах и конференциях. Видные отечественные терапевты Ланг, Черноруцкий,Черногубов, Гиляревский, Кассирский отстаивали разные взгляды на этиологию и патогенез этого заболевания. Подострый септический эндокардит был и частым и модным диагнозом. И вот я думаю, что набор симптомов, подобный изложенному, в 1950 году скорее всего, мог привести врачей именно к этому диагнозу. Если это предположение правильно, то наиболее вероятными медикаментами в лечении Ивана Макаровича были салицилаты, другие противоревматические средства и пенициллин, возможно в комбинации с сульфаниламидами.

Ни одного из этих лекарств он сейчас не получает. Если думать о патогенном провоцирующем влиянии медикаментов, то в настоящее время в такой роли могут выступать препараты железа, фолиевая и аскорбиновая кислоты.

Итак, у больного хроническая рецидивирующая гемолитическая анемия, вероятно, провоцируемая рядом медикаментов.

Болезнь Минковскго-Шофара, по-видимому, можно исключить, хотя судя по записям в истории болезни никто этим делом не занимался. При осмотре больного мы обращаем внимание на форму черепа, расположение неба, форму зубов – отклонений от нормы нет. В роду никто похожими заболеваниями не страдал. Желтуха почти незаметна. Селезенка не прощупывается, это отмечали все врачи. Она действительно не прощупывается, однако перкуторно её границы определяются от 7 до 11 ребра, то есть она все-таки увеличена. В анализах крови склонности к микроцитозу или сфероцитозу не отмечено, хотя было бы убедительнее, если бы лечащий врач специально попросил лаборанта поискать эти элементы и получил в анализе прямой ответ: «микро- и сфероцитоза нет». Осмотическая резистентность эритроцитов оказалась нормальной.

Дальнейшая дифференциальная диагностика наталкивается на очень большие трудности. У нас даже нет возможности точно определить тип гемолиза. Он может быть внутриклеточным или внутрисосудистым. При внутриклеточном гемолизе селезенка обычно бывает более увеличенной. Отсутствие изменений морфологии эритроцитов и осмотической резистентности более типично для внутрисосудистого гемолиза, но и при внутриклеточном эти симптомы бывают не всегда.

Но самое убедительное сейчас, в период обострения болезни, поискать прямые признаки внутрисосудистого гемолиза. Это тем более важно, что по анамнезу нащупать что-либо похожее на гемоглобинурийные кризы с выраженной слабостью, высокой лихорадкой, болями в пояснице, рвотой и выделением черной мочи – не удается. Значит, надо искать присутствие свободного гемоглобина в плазме – гемоглобинемию и наличие гемоглобина в моче – гемоглобинурию. Но гемогобинурия явление более спорадическое, с большим постоянством можно обнаружить в моче продукты распада – гемосидеринемию.

Хотелось бы уточнить вопрос о вражденном или приобретенном характере заболевания. Отец Ивана Макаровича скончался в 27-летнем возрасте, был какой-то понос, говорили о туберкулезе кишечника, он поел окрошки и вскоре умер. Мать жива, ей 73 года, она еще работает сторожем. Интересно было бы посмотреть её, поговорить, сделать анализ крови.

Можно подумать и об аутоиммунной гемолитической анемии, но тогда надо представить наличие аутоантител и против эритроцитов, и против лейкоцитов и против тромбоцитов, ибо у больного имеется не только анемия, но и лейко- и тромбоцитопения. Такая аутоиммунная панцитопения встречается весьма редко, хотя это, конечно, не резон отвергать её в данном конкретном случае. Меня больше смущает мысль о связи обострений анемии с приемом медикаментов, что не характерно для аутоиммунной гемолитической анемии. Да и степень ретикулоцитоза при аутоиммунных гемолитических состояний бывает значительно больше. Тем не менее стоит поставить больному пробу Кумбса, при аутоиммунных процессах она почти постоянно оказывается положительной.

Гемолитическая анемия может быть обусловлена и дефицитом ряда ферментов эритроцитов, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы, пируваткиназы, глутатионпероксидазы и многих других. Эти энзимопатии, обычно обусловленные генетически, могут длительно протекать без заметных клинических проявлений. Гемолитическая анемия развивается чаще всего после приема различных медикаментов. Среди таких медикаментов наиболее часто называют сульфаниламиды, нитрофураны, производные хинолина, левомицетин, амидопирин, аспирин, витамин К, ряд противотуберкулезных препаратов. Иногда гемолиз могут вызывать большие дозы пенициллина, аскорбиновая кислота, препараты железа, витамин В₁₂. как видно из этого перечня, многие препараты Иван Макарович принимал или принимает сейчас.

Ряд столь необходимых исследований мы не можем сделать по техническим причинам, но в данном случае даже это не самое главное. Иван Макарович, по-прежнему, категорически отказывается от всяких исследований. На каждый обычный анализ крови он соглашается лишь после длительных уговоров, оказывая великое одолжение своему лечащему доктору, да еще пристально следит за лаборантом, не возьмут ли у него лишнюю каплю крови.

Врачи пытались назначить ему преднизолон и встретили столь же решительный отказ. Может быть стоит попробовать отменить все лекарства? Риска тут никакого, толка все равно нет. Я вообще удивляюсь, врачи знают, что дважды лечение вызывало резкое ухудшение, сейчас они наблюдают это ухудшение на фоне лечения в третий раз, но почему-то с потрясающим упорством продолжают это, явно вредящее больному, лечение.

Мою рекомендацию отменить все лекарства он встретил с явным удовольствием. Но следующий день после моей консультации он рассудил, что раз лечения не нужно, то в больнице ему делать нечего, и по собственному настоянию, через неделю был выписан домой.

Много позже я узнал, что после выписки и отмены всех лекарств, состояние Ивана Макаровича стало улучшаться. Он окреп, исчезли бледность и слабость, появился даже румянец на щеках, и вместе с женой он поехал отдыхать к родственникам в Подмосковье. Он чувствовал себя хорошо. Старый хозяин готовил настои разных полезных трав, которые с чаем пили все, Иван Макарович ел много клубники, черной смородины. Как-то привезли к дому целую машину земли, её надо было перекидать через забор в сад. Иван Макарович взял лопату и с полдня крепко поработал.

Кто знает, с того или нет, но дней через 10 у него появилась рвота, он резко побледнел и машиной скорой помощи был доставлен в одну из больниц Москвы. Гемоглобин тогда равнялся 2 г%. Ему длительно, через день, делали переливания крови, по его подсчетам за два месяца он получил около 7 литров крови, но состояние существенно не улучшалось. Тогда его перевезли в гематологическую клинику, где, кроме гемотрансфузий, был начат курс преднизолона, сначала по 60, а потом по 90 мг в сутки. Потом ему предложили спленэктомию. Он отказался, но недели шли без улучшения, двум соседям по палате сделали спленэктомии, и состояние их улучшилось. Он вспоминал тестя, которому много лет назад после ранения удалили селезенку и который чувствует себя хорошо, ездит на рыбалку, пьет водку. После месяца раздумий и повторных уговоров врачей он согласился на операцию.

Когда в середине декабря 1976 года он пришел в свою поликлинику в Волгограде, то принес выписной эпикриз из гематологической клиники, где проходил лечение. Вот основные данные из неё.

Больной находился на лечении с 25 сентября по 7 декабря 1976 года по поводу аутоимунной панцитопении. Диагноз поставлен на основании картины крови (резко выраженная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, умеренная лейкопения), выраженного раздражения красного ростка костного мозга, повышения уровня непрямого билирубина, положительной агрегат-гемаглютинационной пробы Iв, IgG. Болен с февраля 1976 года, однако в 1948 и 1950 годах гемоглобин снижался до 18 единиц. При поступлении состояние тяжелое. Начата терапия преднизолоном по 60 мг per os, затем по 90 мг внутримышечно. Терапия оказалась не эффективной в отношении тромбоцитарного ростка, в связи с чем 17 ноября была проведена спленэктомия. Удалена селезенка весом 950 г, которая была спаяна с брюшиной. При микроскопии селезенки отмечено, что обычная морфологическая структура в основном сохранена, синусы широкие, фолликулы уменьшены в размерах. В послеоперационном периоде начато снижение доз преднизолона, начат плаквенил по 0,2 один раз в сутки. Рекомендовано дальнейшее постепенное снижение дозы преднизолона до полной отмены.

В выписке есть одно упоминание о билирубине, его уровент тогда составил 1,71 мг%, в т.ч. 1,41 мг% непрямого. Реакция Кумбса была отрицательной. Функциональные пробы печени нормальные. Общий белок 7,0 г%, данные электрофореза белков нормальные, в частности гамма-глобулинов 16,3%.

Давайте вдумаемся в обоснование поставленного диагноза «аутоимунная панцитопения». Анемия, тромоцитопения и лейкопения хорошо объединяются одним термином «панцитопения». Ретикулоцитоз, раздражение красного ростка костного мозга, повышение непрямого билирубина свидетельствуют о гемолизе, этот синдром не нашел себе места в поставленном диагнозе. У больного одна жалоба – слабость, это результат анемии, причина которой – гемолиз. Ни тромбоцитопения, ни лейкопения клинически себя никак не проявляют. Сутью болезни в данном конкретном случае является гемолитическая анемия, с практической точки зрения этот диагноз, вероятно, и следовало указать. Опять же с практической точки зрения я бы обязательно указал, что она может провоцироваться лекарствами. И, конечно, написать, что удалена селезенка. И диагноз выглядел бы так: « Аутоиммунная гемолитическая анемия (лекарственная!). Панцитопения. Состояние после спленэктомии».

Положительная агрегат-гемаглютинацонная проба Iв (по-видимому, второй вариант) – это недавно разработанная проба, позволяющая определять неполные антигены, фиксированные на поверхности эритроцитов. Авторы, предложившие этот метод, указывают что он почти в тысячу раз чувствительнее пробы Кумбса. Однако её специфичность пока еще не представляется строго доказанной. Ведь проба Кумбса выпадает положительной не только при наличии неполных антител, но и при поражениях оболочки эритроцитов неименного характера, например при свинцовой интоксикации. Я не знаю работ об исследовании агрегат-гемаглютинационной пробы у больных с ферментопатиями эритроцитов, но по аналогии можно предположить,что именно у них могут оказаться ложно-положительные результаты этой пробы. То же самое можно сказать о наличии иммуноглобулинов типа G. Любопытно,что в разгар этого, якобы аутоиммунного заболевания, содержание гамма-глобулинов оказалось совершенно нормальным.

После возвращения домой Иван Макарович стал регулярно приходить к гематологу в поликлинику.

29 декабря.

Состояние удовлетворительное. Беспокоит незначительный кожный зуд. Объективно: без отклонений от нормы. Сейчас принимает преднизолон по 5 мг, плаквенил по 0,2 мг 1 раз в сутки. Рекомендовано снижать преднизолон по 1 таблетке через 3 дня до полной отмены.

12 января 1977 года.

Самочувствие удовлетворительное. Беспокоит болезненность в голеностопных суставах уже около двух недель и в коленных суставах около недели. Суставы не опухали. Пульс 78 в минуту, АД 125/70.

19 января.

С 13 января не принимает преднизолон. Самочувствие удовлетворительное. Зуд кожи уменьшился. Боли в суставах несколько усилились.

Итак, проведенный в Москве длительный курс лечения вызвал значительное улучшение состояния больного. Уменьшилась степень анемии, исчезла лейкопения, тромбоцитопения сменилась заметным гипертромбоцитозом. Изменения количества лейкоцитов и тромбоцитов, очевидно, связаны с удалением селезенки. Она оказалась значительно увеличенной, вес её превышал нормальный почти в пять раз. Значительно труднее решить, что было причиной уменьшения анемии. Здесь можно предположить влияние трех факторов: спленэктомии, массивной гемотрансфузионной терапии (Иван Макарович помнит, что последнее переливание крови было сделано в день операции – 17 ноября) и глюкокортикостероидов. Менее вероятно, что это было спонтанное улучшение, только совпавшее по времени с лечением.

Гемоглобин начал снижаться примерно через месяц после операции, эритроциты – через полтора месяца. А через 2 месяца после операции их число почти приблизилось к исходному. Это позволяет прийти к выводу, что влияние селезенки на разрушение эритроцитов, на интенсивность гемолиза было сравнительно небольшим.

Анализы крови

Перелитые донорские эритроциты живут в организме реципиента в среднем около 100 дней. Можно предположить, что в организме нашего больного срок их жизни оказался значительно меньшим. Для такого предположения надо допустить, что в крови больного циркулируют антитела к эритроцитам, т.е. его заболевание действительно является аутоиммунным как это и было определено в Москве. Тогда почему спленэктомия (в комбинации с остальным лечением) дала столь выраженный эффект в отношении тромбоцитов и лейкоцитов, а число эритроцитов увеличило в меньшей степени и на более короткий срок?

Аутоантитела против клеток крови могут вырабатываться преимущественно в селезенке или во всей ретикуло-эндотелиальной системе. В зависимости от этого лечебный эффект спленэктомии будет более или менее выраженным. Но возникшая теперь разница между темпами восстановления отдельных типов клеток заставляет думать о принципиально различных механизмах угнетения эритро- , тромбоцито- и лейкопоэза. Эту разницу трудно понять с позиции единого общего механизма аутоиммунной панцитопении. Теперь можно думать, что лейкопени и тромбоцитопения были результатом гиперспленизма, поэтому они исчезли после операции. А причина анемии была иной. И если эта анемия была аутоиммунной ( и почему была, она ведь осталась!), то центы выработки этих аутоантител лежат и продолжают действовать уже вне удаленной селезенки.

Поэтому мы не можем полностью исключить возможность того, что никаких принципиальных изменений с эритроцитами не произошло. Степень анемии была уменьшена за счет переливаемых донорских эритроцитов, и теперь, когда сроки их жизни подходят к концу, сохраняющаяся анемия снова отражает истинное соотношение между кроветворением и кроверазрушением в организме больного.

К сожалению, у нас нет данных об анализах крови непосредственно перед операцией, поэтому мы не знаем, чего удалось добиться комбинацией массивной терапии кортикостероидами и гемотрансфузиями. В справке сказано, что эта терапия оказалась неэффективной в отношении, по крайней мере, тромбоцитопении. Нарастание анемии совпало с периодом уменьшения доз и отмены преднизолона. Может быть преднизолон купировал анемию, угнетая аутоиммунные реакции, при этом место выработки аутоантител уже не имело решающего значения. А тот факт, что отмена преднизолона, совпав с усилением анемии, не привела к рецидиву лейкопении, опять-таки доказывает разные механизмы развития эритро- и лейкопении. Если бы лейкопения была аутоиммунной, то, учитывая значительно меньшие сроки жизни перелитых лейкоцитов, трудно было бы ожидать, что анемия появится раньше, чем лейкопения, когда влияние преднизолона будет заканчиваться.

Однако весной и в первой половине лета 1976 года у Ивана Макаровича удалось увидеть довольно убедительную ремиссию без гормонов и вообще без лечения. Это улучшение наступило после отмены всех лекарств. Может быть это тоже было случайным совпадением? Просто закончился гемолиз всех неполноценных эритроцитов и огонь гемолиза погас из-за отсутствия горючего? Понадобилось несколько месяцев для того, чтобы их количество достигло какого-то порогового, критического уровня и под влиянием любого провоцирующего фактора гемолиз вспыхнул вновь. Но мы уже не в первый раз встречаемся с этой случайностью, и когда случайные совпадения повторяются вновь и вновь, сквозь них начинает мерцать закономерность.

Сейчас Иван Макарович принимает три препарата: аскорбиновую и фолиевую кислоты и плаквенил. Зачем ему эти две кислоты? Есть ли данные, что именно их ему не хватает в пищевом рационе? Есть признаки их дефицита? Нет, но есть твердая уверенность, что многие лекарства его организм не переносит. Плаквенил является препаратом хинолинового ряда, очень близкого к хлохину. Он может провоцировать гемолиз эритроцитов. Это его характерное побочное действие. Не ведь не для этого его дают. А может быть этой его способности достаточно для того, чтобы не назначать его больному с гемолитической анемией? Мне очень хочется отменить ему все.

Учитывая степень анемии, встает вопрос о гемотрансфузиях. Ему недавно переливали много крови, у нас нет достаточной информации, но страшно переливать ему обычную эритроцитарную массу. Надо будет заказывать взвесь хорошо и многократно отмытых эритроцитов, тогда риск посттрансфузионного гемолиза будет сведен к минимуму.

Итак, у нас есть три пути лечебного воздействия: преднизолон, гемотрансфузии или ничего. Проще всего отменить все. Сделать ли это на фоне преднизолона или без него? Если преднизолон нужен, то это пожизненно. Много разных побочных действий, на это можно пойти только при жизненной необходимости. Значит, начать нужно с другого. Ну а переливание эритроцитов – это заместительная, коротко действующая терапия. И мы отменили все.

В это время мне удалось встретиться с приехавшей матерью Ивана Макаровича. В беседе с ней выяснились некоторые интересные детали. Её отец, дедушка нашего больного всю жизнь был желтым. У неё самой легкую желтушность, существенно не отражающуюся на самочувствии, много раз замечали окружающие. При её осмотре ни бледности, ни субиктеричности отмечено не было. При исследовании крови обнаружено: Нв 12 г%, эр. 3,6 млн., ц.п. 1,0, ретикулоциты 1%, лейкоциты 5 900, СОЭ 12 мм в час. Кровь на билирубин из-за какой-то ошибки, к сожалению,взята не была.

Таким образом, анамнестические дополнения как будто подтверждали предположение о наследственном характере гемолитической анемии, хотя объективные данные у матери больного были на тот момент неубедительными.

Во время беседы мать нашего больного вспомнила эпизод, относящийся к 1950 году. Иван Макарович лежал в больнице, к нему приезжал консультант из клиники. В присутствии матери он говорил врачам, что для Ивана Макаровича нужно много пенициллина. Врачи возражали, что с пенициллином трудно, но консультант сказал: «У всех остальных снимите, но Колесникова надо обеспечить». Вероятно этот рассказ подтверждает наше предположение о том, что в 1950 году Колесникову ставили диагноз подострого септического эндокардита.

Любопытно, что рассказывая о желтушности у себя и у своего отца, мать относится к этому не как к болезни, а как к безобидной семейной особенности. Невольно вспоминается старинный афоризм о больных гемолитической желтухой «не столько больны, сколько желты».

Отмена всей лекарственной терапии в первые недели не привела к заметным сдвигам. Но постепенно слабость стала уменьшаться и потом исчезла. Вот динамика последующих анализов крови.

Анализы крови 1976 года

Таким образом, отмена лечения помогла, или, по крайней мере, не помешала развитию хорошей ремиссии. Сейчас Иван Макарович чувствует себя здоровым. Последующее наблюдение за ним, с использованием уже имеющегося опыта, может быть позволит избежать обострений гемолиза или хотя бы снизить их выраженность.