Эту больную мне привезли на консультацию 9 июня. Она лежала в травматологическом отделении одной медсанчасти, к ней пригласили на консультацию заведующую терапевтическим отделением. Теперь она привезла больную сюда и рассказывает.

Федосеева Мария Петровна, 56 лет, поступила в травматологическое отделение 26 мая 1980 года. За неделю до того больная заметила на левом предплечье синяк, который стал увеличиваться, распространился на левое плечо, появился отек левого плеча. С этим она обратилась в поликлинику, откуда с диагнозом гематомы была направлена в травматологическое отделение. В истории болезни отмечено, что при поступлении у больной как будто был запах алкоголя изо рта. Решили, что наверное это ушиб, и приняли в отделение, поскольку гематома и отек на плече были очень выраженными.

В стационаре отек стал увеличиваться, синюшность стала распространяться, через 2-3 дня появилось желтушное окрашивание склер, отек стал распространяться на предплечье, и потом отекла вся рука, в том числе и кисть. Все багрово-желтое. Как выяснилось, больная на протяжении ряда лет страдает болями в правом подреберье, которые связаны с приемом пищи. Боли возникают внезапно, всегда приступообразные, иногда вызывает скорую помощь, иногда они проходят самостоятельно. Через несколько дней все проходит, по этому поводу она не обследовалась, но говорит, что у неё хронический холецистит многие годы. Как будто иногда бывала желтушность, как будто иногда появлялся зуд. Температуры не было. И вот перед поступлением в больницу у неё точно такой же был приступ в правом подреберье. Когда меня вызвали к ней в травматологию, то первое впечатление: желчно-каменная болезнь, был очередной приступ желчной колики, после этого развилась механическая желтуха, а гематома – результат просто ушиба, которого больная не заметила. Но меня очень удивило, что отек уж очень большой – всей руки, какой-то посткомпрессионный отек, словно что-то сдавливает в подмышечной области. Более того, она рассказала, что подобный синяк и отек были около года назад, на этом же месте, но сами быстро прошли. Тогда отек спустился до локтевого сустава и дальше не распространялся. Потом, когда я смотрела, заметила кровоподтеки и на грудной клетке спереди и на правой руке. Как-то все это не укладывалось в такой ограниченный процесс. Просила я исследовать свертываемость крови, ретракцию, тромбоциты, потом я отсутствовала, а когда я снова поднялась, мы сразу позвонили вам. Я попросила еще раз взять анализы, но, к сожалению, не все было сделано. Сейчас обращает внимание, что у неё появились отеки на ногах, выраженные, у неё появилась одышка, тоже выраженная. Вот пока мы спустились со второго этажа, прошли немного, чувствую, она у меня прямо задыхается. Желтуха не нарастает. Отек на руке несколько уменьшился. Температура вначале была небольшая, субфебрильная, а потом больше нормальная.

Она по специальности крановщица, ей 56 лет, давно не работает, на пенсии.

Пригласили больную.

- Мне доктор все рассказала, но я хочу еще раз от вас самой услышать. Расскажите, пожалуйста, как вы заболели?

- Ну как заболела? В прошлый год мне делали укол, и тоже вот отсюда и вот так все было черное. Но через 4 дня все прошло. Потом приступы были, печени. Врача вызывала на дом сколько раз. Ну пройдет, отпустит, все! Герой! А этот раз опять, ни с чего вскочил вот здесь, пупырышек маленький. И стал чернеть, и чернеть, и чернеть. И пошло, и пошло. А где укол делают, там сразу черное делается. И вот сейчас рука меня сильно беспокоит. И ноги отекли. И одышка немного.

Больная была отчетливо желтушна. Резко отечная, полусогнутая рука покоилась у груди на треугольной повязке, перекинутой через шею. Движения во всех суставах левой руки были мало болезненными, но резко ограниченными из-за отека пальцев, кисти, предплечья и плеча. В верхней трети плеча кожа была синюшно-черного цвета по большей части окружности, почти деревянной плотности. Пальпация в этой области была болезненна. Контуры плечевого сустава не казались деформированными. Цвет дистального отдела руки был синюшный; на предплечье, резко отечной кисти и на ладони имелись единичные геморрагические пятна величиной с пятак или несколько больше. Температура этой руки на ощупь казалась нормальной, пульс на лучевой артерии из-за отечности я определил с трудом.

На коже молочных желез справа и слева, в области правого плеча и правого предплечья имелись немногочисленные крупные геморрагические пятна, и более свежие, и уже пожелтевшие. Пятна в области правого плеча были четко связаны с местами инъекций. Аналогичные пятна имелись и на ягодицах. Ноги были резко отечны на всем протяжении, но, в отличие от рук, вполне симметрично. Из-за отека левая молочная железа была значительно больше правой. Со стороны сердца ничего особенного. Нижний край правого легкого был сантиметра на 3 выше нормы, в той же области выслушивалось значительно ослабленное дыхание. Печень была большой, плотной и безболезненной, нижний край её на 8 см выступал из-под реберной дуги. Селезенку я не прощупал.

Пульс 76, дыхание 16 в минуту. АД справа 140/90. на правой ладони четко вырисовывалась контрактура Дюпюитрена.

За две недели, проведенные в травматологическом отделении, состояние Марии Петровны изменилось мало. Рука продолжала болеть, особенно по ночам, заставляя долго искать удобную позу. Спала больная полусидя, несколько повернувшись на правый бок и устроив на груди согнутую в локтевом суставе руку.

Результаты лабораторных исследований.

Анализы крови

Тромбоциты 100 тысяч

Остаточный азот 36 мг% Свертываемость крови 7 мин. 40 сек.

Протромбиновый индекс 88% Время рекальцификации 145 сек.

Толерантность плазмы к Холестерин 286 мг%
гепарину 10 мин. Общие липиды 1480 мг%

Анализ мочи – без отклонений от нормы.

Печеночные пробы

Диагноз представлялся неясным. Наиболее понятным казалось сдавление венозных путей оттока от левой руки. Я подумал о тромбозе подкрыльцовой вены – болезни Педжета-Шреттера, однако массивное кровоизлияние в области левого плеча не укладывалось в это представление. Не таким было и распространение отека, при болезни Педжета-Шреттера отек начинается с дистальных отделов: сначала кисть, потом предплечье и наконец плечо. А у нашей больной все было наоборот.

Где же было сдавление? Отек обеих ног, увеличение печени – нижняя полая вена. Причем очень высоко, захватывая уровеь впадения печеночных вен. а при чем тут рука и левая грудь? Верхняя полая вена? Тогда почему такая разница между правой и левой половинами? Нет отека лица, шеи. Если затруднен отток по системам обеих полых вен, то следовало искать препятствие в области перикарда или правого предсердия. Границы сердца не расширены, тоны отчетливы, шума трения перикарда нет, венозный рисунок на правой руке не усилен, шейные вены не набухшие. Отеки распространились совсем недавно, а печень плотная и безболезненная – это старые изменения. Сердцебиения не беспокоят, одышка появилась недавно, в покое её нет, даже на сдавливающий перикардит с циррозом Пика мало похоже.

Две ноги, печень, левые рука и грудь – а если это сдавление грудного протока? И такой быстрый процесс. Злокачественная опухоль средостения? Или метастаз? Голос нормальный, дыхание не затруднено, трахея не смещена, кашля нет, дисфагии нет, не похудела. И все-таки левая рука по внешнему виду, цвету, консистенции, болезненности отличается от других конечностей, она не такая. Попробуем пока вынести левую руку «за скобки»: ушиб? гематома? тромбоз? Но, в общем, что-то местное. Что остается? Две ноги и печень. Печень и желтуха. Цирроз печени и желтуха. Но почему желтуха с преобладанием непрямого билирубина? Может быть она не печеночная, а гемолитическая? А анемия какая? Причем, судя по двум анализам крови, анемия нарастает. Одышка может быть вызвана и анемией. А отеки – гипопротеинемические? Но почему отечна левая грудь? Больная лежит преимущественно на правом боку, пусть не совсем лежит, полулежит, но все равно на правом, на левую сторону прилечь из-за левой руки она совсем не может.

- Наверное, рак чего-нибудь и метастазы, предполагает кто-то из докторов. Может быть, но ведь это не диагноз. Высказывается еще одна гипотеза: ушиб левого плеча с повреждением крупного сосуда, массивное кровотечение в мягкие ткани и постгеморрагическая анемия. А эритроциты в гематоме разрушаются, и в крови повышается уровень непрямого билирубина. Нет, для такого кровотечения степень анемии представляется слишком большой.

В общем, больная неясная, надо оставлять её у себя и думать.

9 июня.

Жалобы на сильные боли в левой руке, отечность левой руки, обеих ног, кровоизлияния на руках, ягодицах и местах инъекций, одышку при физической нагрузке.

Последние 4 года тупые боли в правом подреберье, отдающие в правую поясничную область, которые сопровождаются тошнотой и, иногда, рвотой желчью. Иногда боли проходят самостоятельно, иногда после инъекций но-шпа или папаверина (вызывают скорую помощь). К участковому врачу не обращалась. На следующий день после приступа болей в правом подреберье отмечала потемнение («покраснение») мочи, которая через день становилась обычной. Цвет кала не изменялся. Последний год пожелтели склеры, интенсивность желтухи меняется, иногда склеры становяться белыми.

20 – 22 мая на наружной поверхности левого плеча появилось маленькое белое пятнышко, кожа вокруг него стала внезапно синеть и отекать. Появилась незначительная боль в этом месте. К 26 мая посинело все плечо, появилась нестерпимая боль. Скорой помощью была доставлена в травматологическое отделение, там эти изменения были расценены как результат побоев, и больная была госпитализирована.

За две недели пребывания в отделении посинела и резко отекла вся левая рука, стали беспокоить сильные боли в ней, они несколько уменьшались после обертывания холодной мокрой тряпкой. Появились большие отеки на ногах, сначала до колен, потом выше, в местах инъекций – на правой руке и ягодицах появились большие кровоизлияния. За последние два дня несколько уменьшились боли в левой руке и меньше стала отечность.

Кроме простудных заболеваний никогда ничем не болела. За последние годы появилась кровоточивость десен, иногда носовые кровотечения. Часто стали появляться синяки после незначительных сдавлений, ударов.

Желтухой в детстве не болела. Лекарственной непереносимости не выявлено. Алкоголем не злоупотребляет.

...............

Диагноз: рак печени с метастазами в средостение и сдавлением грудного лимфатического протока.

Так сформулировала диагноз ординатор, описавшая больную.

Я думал иначе. Левую руку определенно надо было выделять в отдельный синдром. Тут явно было местное сдавление крупных вен, гематома верхней трети плеча была. Только ли она сдавила вены или на фоне сдавления там еще развился тромбоз, в конце концов какая разница? Геморрагический диатез выражен, печень явно патологическая, начинать на этом фоне антикоагулянты все равно не стоит. Но если окклюзия на уровне плеча, тогда надо искать отдельную, дополнительную причину для отека левой молочной железы. Если бы этот отек был гипопротеинемическим, он должен был преобладать справа. Но если предположить тромбоз подкрыльцовой вены, первичный или в результате распространения процесса из плечевой вены, тогда понятно затруднение оттока из левой молочной железы. Такое сочетание отека (рука и грудь) часто встречается при болезни Педжета-Шреттера.

А остальное уже легче. Плотная и, вероятно, давно увеличенная печень, патологические осадочные пробы позволяли думать о циррозе печени. В это представление хорошо укладывались геморрагический и отечный синдромы. А анемия, по-видимому, гемолитическая, надо будет проверить количество ретикулоцитов. Не слишком ли много болезней на одну женщину: цирроз, тромбоз, гемолитическая анемия? Комбинация цирроза печени и гемолитической анемии мне уже встречалась, это так называемый синдром Циве. Но он считается характерным для хронического алкоголизма. Запах алкоголя где-то мелькал, он был, кажется, отмечен при поступлении в травматологическое отделение. Там у всего персонала на этот запах чутье специфическое. Может быть поэтому они расценили гематому, как следы побоев? А может быть, все-таки была какая-нибудь травма?

Я снова пошел к больной. Нет, травмы не было. Немного, правда, выпила, справляла свадьбу сыну как раз 20-21 мая. Много раз лазала в подвал, там ворочала тяжелые кадки, доставала угощения. Нет, она не левша, но в погребе тесно, неудобно, приходилось напрягать то одну, то другую руку. Может, и ушибла, но не помнит.

Тут Марию Петровну позвали в рентгеновский кабинет. Я поехал с нею, меня интересовали изменения в нижнем отделе грудной клетки справа, укорочение перкуторного тона и ослабление дыхания за счет увеличения печени или выпота в правой плевральной полости? Выпота не оказалось. Правый купол диафрагмы был приподнят, синус раскрывался полностью. Кроме некоторого увеличения сердца в поперечнике за счет левого желудочка, никаких отклонений от нормы не оказалось.

Когда мы вошли в лифт, чтобы подняться на свой этаж, там уже были двое больных. Мария Петровна затеяла какой-то шутливый разговор, дескать скоро домой, тогда уж можно и танцевать. Она слегка отодвинула больную руку, подбоченилась другой и с неожиданной лихостью сделала вид, что собирается пойти в присядку. Какой-то развязностью пахнуло от этой сценки.

В этот день я записал в историю болезни:

10 июня.

У больной клиническая картина тромбоза левой подключичной вены, который развился на фоне портального цирроза печени в стадии субкомпенсации (желтуха, подкожные геморрагии, отеки). Гемолитическая анемия в сочетании с циррозом печени (синдром Циве), при наличии контрактуры Дюпюитрена, указание на запах алкоголя изо рта при поступлении больной в стационар, некоторые характерологические особенности больной требуют уточнения генеза заболевания (алкоголизм?).

Мы созвонились с поликлиникой и через два дня в истории болезни появилась запись:

Дополнение к анамнекзу: выяснилось, что больная злоупотребляет алкоголем. В амбулаторной карте участковым врачем в феврале 1980 г. поставлен диагноз алкогольного цирроза печени.

А зав. отделением, которая привезла мне больную, сумела встретится с её мужем. В ходе этой беседы она выяснила, что Мария Петровна, работавшая в горячем цехе, ушла на пенсию в 45 лет, и с тех пор начала пить. Последние годы пьет ежедневно, муж бросил работу и сидит с нею дома, пытаясь как-то ограничить употребление спиртных напитков. Несколько недель назад было состояние возбуждения с помрачением сознания.

Количество ретикулоцитов в периферической крови оказалось повышенным -213‰ .

Давно установлено, что устойчивость печени к токсическому влиянию алкоголя у женщин значительно меньше, чем у мужчин. Поэтому даже при меньших дозах, но при систематическом употреблении спиртных напитков вероятность развития циррозов у женщин много больше. Анемия в какой-то степени свойственная тяжелым заболеваниям печени, при них, как правило, уменьшается продолжительность жизни эритроцитов. При циррозах к этому добавляется и угнетающее кроветворение спленогенное влияние. Кроме того, алкогольная интоксикация, независимо от поражения печени, вызывает угнетение всех трех ростков кроветворения. По данным одного из недавно проведенных исследований, анемия была выявлена у 77% больных алкоголизмом, тромбоцитопения у 20% и лейкопения у 8%.

Американский клиницист Лесли Циве (Зиве) в 1958 году описал 20 случаев этого заболевания. Основными составляющими этого синдрома являются:

• приступообразная желтуха и гемолитическая анемия
• связь обострений с алкогольными эксцессами
• гепатомегалия
• рецидивирующие боли в правом подреберье или эпигастрии
• слабость, недомогание, иногда тошнота и рвота.
• телеангиоэктазии
• хронический рецидивирующий понос
• гиперлипидемия
• субфебриллитет

Как видно из этого перечня, у Марии Петровны не было только поносов.

В первые дни больная получала анальгин, фуросемид и небольшие дозы тизерцина. Со вторых суток мы добавили дексазон по 2 мг в сутки.

16 июня.

Состояние удовлетворительное. Боли в руках почти не беспокоят. Отек в области левой кисти и предплечья заметно уменьшился. Исчез отек левой молочной железы, отеки на стопах меньше. Остается деревянистое уплотнение по внутренней поверхности левого плеча. Окружность на 10 см выше локтевых сгибов: справа 34 см, слева 40 см. Желтуха заметно не уменьшилась, на коже груди единичные сосудистые звездочки и телеангиоэктазии.

Пульс 84 в минуту. На легочной артерии длинный систолический шум (анемический?). печень несколько сократилась, по правой срединноключичной линии + 7см, по срединной линии + 12 см. Край ровный, гладкий, безболезненный.

Приглашенный на консультацию хирург отверг предположение о тромбозе и диагностировал межмышечную гематому. Через два дня при пункции гематомы было удалено 700 мл темной крови без сгустков. Вот она, недостававшая мне особая, дополнительная причина местного сдавления путей оттока из левой руки. Теперь все встало на место.

К моему удивлению, после такой массивной эвакуации отечность левой руки уменьшилась в очень незначительной степени. Вероятно, кроме сдавления, там все-таки был и тромбоз.

За этот месяц четыре раза длительностью по 3-5 дней у больной отмечалась повышенная температура: 37,2 – 37,4є. Связать этот рецидивирующий субфебриллитет с какими-либо определенными факторами не удалось.

Анализы крови

Печеночные пробы

Дальше Мария Петровна лечиться не захотела. То ли ей действительно стало совсем хорошо, хотя степень анемии и функциональное состояние печени не позволяют высоко оценить наши успехи, то ли вынужденный период воздержания показался ей слишком невыносимым, но она ушла с легкой желтухой, большой печенью и сохраняющимся отеком на левой руке.