Люда Малышкина, 26 лет, поступила в терапевтическое отделение городской больницы 19 марта.

Жалобы на повышение температуры до 38 – 39є, кашель, ознобы, онемение кончиков пальцев рук и ног, боли в мышцах.

Считает себя больной с 26 января, когда впервые поднялась температура до 39,4є, был озноб. Затем в течение одного месяца температура к вечеру поднималась до 39є, сопровождалась мышечными и суставными болями. Дважды была на больничном листе по поводу «острого респираторного заболевания». С конца февраля температура стала постоянно повышенной по утрам около 37,5є, к вечеру до 38 – 39є, повторялись ознобы, присоединился сухой кашель, отмечала онемение поясницы, пальцев рук и ног, зуд кожи, гиперемию кистей рук, отдельные эритематозные пятна на коже туловища. По этому поводу обращалась к дерматологу. Обследована в поликлинике, все показатели были нормальными. Неделю назад была консультирована доцентом Н., которым была высказана мысль о системной склеродермии.

Страдает хроническим калькулезным холециститом (2 года назад были обнаружены камни в желчном пузыре, была механическая желтуха). Туберкулез и вензаболевания отрицает. Операций и гемотрасфузий не было. Лекарственная непереносимость к левомицетину. Месячные регулярные, роды одни – 5 лет назад.

Состояние относительно удовлетворительное. Правильного телосложения, несколько пониженного питания. Выраженная сухость кожи, шелушение её, сморщенность, некоторая дряблость, пигментация в области локтевых, подколенных и подмышечных ямок. Кончики пальцев холодные, кожа здесь несколько истончена. Лимфоузлы не пальпируются, суставы не изменены.

Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Пульс 88 в минуту, тоны сердца приглушены, ритмичны. Над легкими ясный звук, дыхание везикулярное, 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Диагноз: системная склеродермия.

Осмотр консультанта. Начало заболевания, выраженные изменения кожи с атрофией, трещинами кожи кистей над суставами, положительный симптом «уздечки языка», с похолоданием кончиков пальцев – редуцированным синдромом Рейно, какие-то боли в животе – все это укладывается в картину системной склеродермии с преимущественным поражением кожи.

Больная начала получать преднизолон по 25 мг в сутки, пенициллин по 300 тыс. 6 раз в сутки, делагил по 0,25 раз в сутки и тионикол по 1 табл. 3 раза в день.

Анализ крови

Можно ли было при таком анамнезе и статусе подумать о системной склеродермии? Конечно, можно. И в анамнезе, и в описании объективных данных приведено все, что заставляло врача думать об этом. Да и диагноз направления: «Склеродермия?» совершенно недвусмысленно ориентировал врача. С еще большей четкостью все эти симптомы перечислены в записи консультанта, которая представляет собой, по сути дела, обоснование диагноза.

Но когда прочитываешь эти записи до конца, до формулировки диагноза, появляется какое-то недоумение. Это даже не сомнение в диагнозе, это лишь настороженность в связи с несколько упрощенным, может быть даже тенденциозным, обоснованием. Пока читаешь описание, картина не представляется столь четкой и однозначной. И только дойдя до конца, до диагноза, узнав, так сказать, ответ, начинаешь снова перечитывать эти записи, теперь уже под совершенно определенным углом зрения, оценивая каждый симптом и всю картину в целом с позиции первичных «чего не хватает?» и «что лишнее?».

Поражение кожи есть: «выраженная сухость, шелушение, сморщенность, некоторая дряблость и очаги пигментации». Консультант дополняет эту картину «огрублением её, атрофией, трещинами кожи кистей над суставами». И все-таки чего-то не хватает. Чего? Нет очаговости поражения кожи, нет индурации, нет плотного отека, нет упоминаний о телеангиоэктазиях, изменениях ногтей, выпадении волос. Но разве все эти симптомы обязательны? Конечно, нет. И отсутствие любого из них отнюдь не заставило бы сомневаться в наличии склеродермии. Она может быть и при отсутствии всех этих признаков, но тогда этот диагноз должен базироваться на чем-то другом. Есть синдром Рейно, это очень специфично, но описание его бледное. В анамнезе сказано так: «отмечала онемение поясницы, пальцев рук и ног, зуд кожи, гиперемию кистей рук». В статусе записано: «Кончики пальцев холодные, кожа несколько истончена». И опять же нет локализации, описания не позволяют определить преимущественное поражение пальцев рук или ног. Нет описания вазоспастических кризов, наиболее типичных для синдрома Рейно, нет попытки оценить реакцию на холодную воду. Синдром Рейно может начаться очень постепенно, без вазоспастических кризов, но это характерно для очень медленно развивающихся форм, с малой активностью, для Людиного заболевания это не подходит.

«Какие-то боли в животе» тоже уложены в картину системной склеродермии. Могут быть и боли в животе, но ведь не только от склеродермии. А если пытаться уложить их в рамки склеродермии, то уж не «какие-то», надо дать им характеристику. Снижение аппетита, метеоризм, поносы или запоры, то есть то, что наиболее характерно для склеродермии, здесь даже не упомянуто. А ведь у больной есть еще калькулезный холецистит, который тоже может давать боли в животе, и о котором тоже как будто забыли. Ни описания приступов, ни что за история с «механической» желтухой, ни упоминания об отсутствии болезненности в области желчного пузыря, ни одного из местных симптомов. Просто упомянуть о «каких-то» болях в животе и поставить их в один ряд с доказательствами склеродермии – это уже натяжка. Вероятно, стоило бы спросить о дисфагии и отметить это, хотя, конечно, отсутствие нарушений глотания и прохождения пищи по пищеводу сами по себе не никак не исключает поставленного диагноза.

Наконец, есть и «лишнее». Острое начало с лихорадки, характер её: с ознобами, подъемы температуры до 39є, падения до нормы, почти септический характер лихорадки, продолжающейся второй месяц, при очень скромных изменениях в крови – начало очень не типичное для склеродермии. Невозможно? Нет, конечно, возможно, но это большая редкость, высокая температура отражает выраженную активность, а здесь и кожные изменения не самые типичные, и синдром Рейно – редуцированный.

Надо ли теперь исключать этот диагноз? Думаю, что нет. Надо только думать дальше, а для этого выделить все странное, атипичное, редкое. Пусть копится, а там посмотрим.

С-реактивный белок + + +, реакция на сиаловые кислоты 300 -320

Состояние больной стало улучшаться, снизилась температура, временами она была нормальной, потом вновь, без всякой ваидимой причины поднималась до 38 – 38,5є. При повышениях температуры иногда возобновлялся сухой, надсадный кашель, боли в поясничной области, внизу живота, ломящие боли в суставах и мышцах. После снижения температуры все эти явления проходят. . С изменениями дозировок гормонов эти подъемы температуры не связаны. Кожные изменения прошли почти полностью, остались лишь участки чашуйчатого шелушения на ногах и руках. Гинеколог обнаружил хронический аднексит, но отказался признать возможность участия своей патологии в формировании картины заболевания. При ренгеноскопии грудной клетки патологии не обнаружено.

22 апреля в левой подмышечной области был обнаружен плотный безболезненный лимфатический узелок, величиной с фасоль, подвижный при пальпации. 27 апреля в очередном дневнике «селезенка не прощупывается».

Консультация профессора-ревматолога.

Возникают некоторые сомнения в диагностике системной склеродермии: острое начало болезни с наличием озноба и повышения температуры до 39є, наличие увеличенной и плотноватой селезенки, продолжающаяся лихорадка с ознобами. Несмотря на упоминание в анамнезе о зуде кожи, выраженной индурации ни в одной зоне кожи нет. Несколько необычно изолированное поражение лимфатических желез в зоне вирховской железы и в подмышечной зоне слева. Все вышеуказанное: эффект от гормональной терапии, появление лимфоузлов на фоне некоторого снижения доз гормонов, резкое повышение температуры тела, сохраняющаяся цикличность в подъемах температуры до 39 - заставляют, с одной стороны, исключить лимфогрануломатоз, а с другой стороны –малярию. Необходима биопсия увеличенного узла.

После биопсии опять повысилась температура до 38,5 – 39, присоединилась обильная, сильно зудящая уртикарная сыпь. Доза преднизолона была увеличена до 100 мг в сутки.

12 мая.

Сегодня температура поднималась до 38,5є, вчера – до 40,2є. Слабость, сухой кашель, явления стоматита сохраняются. Высыпания померкли. Беспокоят боли в пояснице, чувство переполнения в животе, потташнивание. Лицо после спада температуры бледноватое, кожные покровы чистые. Пульс 90 в минуту ритмичный, тоны сердца приглушены. Живот слегка вздут, пальпируется плотная селезенка, край её почти на уровне пупка, болезненный. Край печени выступает на 2 см, тоже слегка болезненный.

При гистологическом исследовании биопсированного лимфоузла из левой подмышечной области обнаружена «резкая стертость структуры, ткань выглядит гиалинизированной фиброзной, в которой в виде мелких скоплений встречаются мелкие и крупные клетки, единичные крупные многоядерные клетки, единичные светлые клетки типа Ходжкина. Сохранились остатки лимфоидной ткани. Можно думать о диффузно-склеротической форме лимфогрануломатоза».

Консультант-гематолог нашел и клинические и гистологические данные в отношении лимфогрануломатоза неубедительными.

Когда меня попросили принять участие в обсуждении непонятной больной, я вспомнил, что двумя неделями раньше, когда мои студенты изучали коллагенозы, я подбирал соответствующих больных. Как больную со склеродермией мне предложили Люду. Кожа была чуть суховата, где-то на бедре еле заметное шелушение и все. Студенты собрали анамнез, опорных признаков склеродермии не получили, я сказал, что все это мало похоже на склеродермию, и мы пошли дальше, не взяв её для разбора. И вот теперь, когда Люда уже официально стала «непонятной», мне захотелось снова начать с анамнеза. Я взял её в кабинет, включил магнитофон, и вот что она рассказала.

« - Понимаете, все началось с того, что я перепугалась. Я сильно перенервничала тогда, когда из-за отопления переругалась. Мне еще мама сказала: _ Ты чего это? А я говорю: Ну чего он со мной так разговаривает, у меня ребенок болеет, а вы ничего не можете с отоплением два дня сделать. Один на другого ссылался там. Я позвонила по телефону и переругалась.

- А до этого вы считали себя здоровой?

- Нормально. И вот в ночь того дня, когда ругалась, вначале я спала, все было нормально, правда в квартире у нас было прохладно, обогреватель мы включили, помню, я одетая спала, в гетрах. И вот среди ночи я проснулась, меня трясло, я подходила к зеркалу, руки и ноги и вся была бледная, вся. Меня так било, трясло, что я сначала даже встать не могла, руки и ноги были холодные. Выпила я таблетку аспирина, взяла грелку и легла. Болела левая рука и левая половина груди. Поставила термометр - 39,5є. Это было 24 января. Утром я встала, температура была 36, конечно, у меня слабость. Но у меня был больничный лист, я сидела с ребенком, я подумала, с чем идти, температуры нет, просто слабость. На следующую ночь меня уже не трясло. Во вторник я вышла на работу, а вечером было 37,5є. Ночью опять был озноб и температура 38,7є, и так три дня продолжалось. В среду и на работе стало морозить, температура 37,4є и я пошла в поликлинику. Кашля не было, горло не болело. Назначили мне сульфален и аспирин, сделали флюрографию, там все чисто. Я несколько дней дома провела, температуры больше не было, ознобов тоже и 3 февраля выписали меня на работу. Но температура по вечерам подскакивала до 37,5є, не всегда.

В середине февраля началась сухость кожи на ногах, потом на руки перешло, начала трескаться. Дерматолог выписал дерматол с ромашкой и тавегил. Все это я принимала и руки прошли и трещинки зажили. А в конце февраля опять появилось шелушение ног и постепенно оно пошло выше и краснела кожа по бедрам, слегка зудело и это все на живот перешло и до груди дошло, но не сильно. Терапевты снова меня к дерматологу, он выписал хлористый кальций и уколы В₁. Меньше стало.

С 22 февраля опять вышла на работу. Днем чувствую, холодеют руки. Взяла градусник - 37,8є. И так каждый день. Аппетит был плохой, приду и ложусь. Посмотрела меня старший терапевт, направили на рентген груди и головы. Там все было нормально. Показали невропатологу. Сказали «диенцефальный синдром». В конце февраля сказали пить амидопирин и хинидин и температуру записывать, пока пила температура была нормальной, а числа 5-6 марта таблетки у меня кончились, опять по вечерам 38,5 и сводило руки и ноги. И в это время начались боли в пояснице и распространялись в живот, нижнюю половину и пах. Врачи нашли селезенку + 3 см, отвергли «диенцефальный синдром», доцент посмотрел, заподозрил склеродермию. Здесь места не было, меня на несколько дней в другую больницу положили. Там назначили пенициллин и амидопирин и преднизолон по 6 таблеток в сутки. Ознобы прекратились и температуры почти не было. Но вот соседке по палате стало плохо, я бегала за врачом, поволновалась и опять стало меня трясти и 38,6°. И через неделю перевели сюда. А боли в пояснице остались, то слева, то справа и все отдает в живот. Я утром просыпаюсь, сделаю глубокий вдох и у меня в пояснице, здесь где позвоночник, сразу вдруг «хр-р-р» и с каждым днем все больше. Врач говорит: Ну, выдумываешь ты себе болезни, Люда, там и болезней-то никаких не бывает.

Температура стала повышаться снова примерно через неделю после поступления, снова кашель сухой, поясница, живот и ноги дергает. И температура до 38є. А лицо, когда температура повышается, очень бледное, а упадет температура и щечки даже порозовеют. А когда был сильный кашель, меня смотрела заведующая и все щупала. Я потом думаю, дай сама пощупаю, чего она там искала и нашла у себя подмышкой небольшой узелок, и еще, и еще, я ей сказала, что у меня их целая куча».

Еще Люда рассказала, что в октябре 1981 года, то есть за три месяца до заболевания, ей сделали медицинский аборт по её желанию. Все прошло благополучно, ни болей, ни температуры не было. К врачам она не обращалась, никаких лекарств не принимала. Весь ноябрь, декабрь и январь до 26-го она считала себя здоровой.

Интересно упоминание о случае озноба с подъемом температуры до 38,6°, после того, как она поволновалась за соседку. Дело в том, что, как рассказала врачам Людина мать, начало заболевания совпало с тяжелым нервным потрясением. У Люды неудачно сложилась семейная жизнь, муж пил, часто бил её, не приходил ночевать. После одной из ссор она забрала сына и перешла жить к матери. На следующий день её понадобилось что-то из вещей, она пошла к себе на квартиру и застала там мужа с чужой женщиной. В эту ночь и началась её лихорадка с ознобами. Можно представить, что стрессовые состояния провоцировали ознобы и подъемы температуры, хотя следует помнить, что такие же приступы возникали и без связи с волнениями.

Этот вариант анамнеза еще меньше напоминает склеродермию. То, о чем рассказывает Люда, больше похоже на эритродермию. От синдрома Рейно вообще ничего не остается – похолодания кончиков пальцев были четко связаны с лихорадкой. Аборт в октябре и лихорадка в конце января – может быть сепсис после аборта? Но слишком велик интервал хорошего самочувствия, слишком хорошим оставалось состояние для такой лихорадки, и картина крови не соответствовала лихорадке, если предположить, что она септическая.

До с их пор мы считали, что спленомегалия появилась недавно. Первое упоминание о ней содержится в записи профессора-консультанта 27 апреля, но теперь Люда рассказала, что об увеличении селезенки врачи говорили еще в середине марта и уже тогда её оценивали на + 3, т.е., вероятно, на 3 см ниже реберной дуги. Сейчас она значительно больше. Четко увеличены лимфоузлы по ходу грудинно-ключично-сосцевидных мышц, слева их отмечают уже больше недели, а справа – это моя находка. Причем они не мелкие, при повороте головы их контуры заметны прямо на глаз. По-видимому, увеличение селезенки и лимфоузлов развивается очень быстро. Да и динамика анализов крови достаточно выразительна.

Анализы крови

Наиболее четко прослеживается динамика количества лейкоцитов. Всего за 2 месяца их число почти с 8 тысяч упало до 2 тысяч. Быстрота и степень прогрессировании лейкопении выглядит катастрофической. Еще страшнее степень падения тромбоцитов, хотя она нуждается в подтверждении: тромбоцитопения была обнаружена однократно, и никаких клинических проявлений геморрагического синдрома пока нет. Хотя они часто начина-

ются лишь после перехода через роковой рубеж – 30 тысяч – число Франка. На этом фоне небольшое снижение числа эритроцитов выглядит почти случайным. Однако если сопоставить эти данные, отчетливо видна пугающая, быстро нарастающая панцитопения.

Острое начало, высокая и длительная лихорадка, увеличение селезенки с признаками быстро прогрессирующего гиперспленизма с угнетением всех ростков костномозгового кроветворения, увеличение нескольких групп периферических лимфатических желез, сухой кашель и пояснично-абдоминальные боли, которые позволяли предполагать генерализованную лимфоаденопатию с вовлечением желез средостения, забрюшинных, брыжжеечных и сдавлением соответствующих нервных корешков – все это свидетельствовало о злокачественной лимфоме.

А подумав об этой болезни можно было иначе расценить и её кожный синдром. При лимфосаркомах и ретикулосаркомах поражения кожи встречаются достаточно часто, почти у каждого пятого больного. Изредка они бывают первыми клиническими проявлениями болезни, чаще свидетельствуют о диссеминации процесса. Различают специфические и неспецифические поражения кожи. Первые имеют характер папул, узелков или узлов, нередко с тенденцией к изъязвлению. Неспецифические поражения кожи встречаются чаще, обычно в виде различных вариантов эритродермии. Иногда это эритемы с гладкой поверхностью, нечеткими границами, расплывчатыми контурами, различной яркостью окраски и локализацией. Эти эритематозные поражения не стойки, они легко проходят, но так же легко рецидивируют. Нередко встречаются эритросквамозные поражения с явлениями отрубевидного или пластинчатого шелушения, разной степени выраженности. При пальпации пораженных участков может определяться некоторое утолщение кожи, инфильтрация, иногда наличие трещин в области кожных складок. Иногда появляются пятнистые высыпания, иногда уртикарная сыпь. Нередко отмечается зуд, могут быть участки гиперкератоза, гиперпигментации коричневатого цвета. Эритродермии при ретикулезах часто сопровождаются стоматитами, опоясывающим лишаем. Больные при эритродермиях часто отмечают повышенную зябкость.

Вот если теперь вернуться с самому началу этой истории и вспомнить все кожные проявления, которые заставили подумать о своеобразной, не совсем типичной склеродермии, то нетрудно заметить, что для эритродермии ни своеобразия, ни атипичности в тех описаниях не было. Хотя в некоторых случаях кожные изменения, действительно, выступают на передний план. Г.И. Алтухова (Сов. Медицина, 1964, 9, 118 – 23) описала одного такого больного с ретикулосаркоматозом:

Больной А. 15 лет. Около года назад заметил увеличение безболезненных лимфатических узлов на шее, затем появились болезненные ощущения при прикосновении к коже, жжение. Кожа стала сухой и шелушилась ...

При поступлении в клинику кожа бумажно-белого оттенка, истончена, сухая, болезненная при прикосновении, собирается в складки. На всем протяжении отмечается мелко- и крупнопластичатое шелушение.

На следующий день, 18 мая, мы, в составе консилиума, записали:

Динамическое наблюдение за больной позволяет отказаться от первоначального предположения о системном поражении соединительной ткани. Быстро прогрессирующее увеличение лимфатических желез и селезенки с постепенным развитием панцитопенического синдрома заставляет думать о злокачественном поражении лимфоретикулярной ткани (лимфоретикулез, лимфосаркоматоз).

Больную показали областному гематологу, которая отвергла наш диагноз, записала, что на первый план выступают явления аутоимунной агрессии на фоне больших доз стероидов и что следует начать терапию имммуннодепрессантами типа циклофосфана. Больная в это время получала 110 мг преднизолона в сутки. Панцитопения нарастала:

Эритроциты 2,93 млн.

Лейкоциты 1 350

Тромбоциты 34 000

И от иммуннодепрессантов мы решили воздержаться.

В эти дни внезапно началось быстрое уменьшение шейных лимфоузлов, за 4-5 дней они почти «растаяли», хотя селезенка продолжала увеличиваться и стала болезненной. Если бы я не следил за динамикой размеров шейных лимфоузлов сам, то, наверное, не поверил бы, что они могут так быстро уменьшаться. Только потом мне удалось найти в литературе указания, что при этом заболевании иногда наблюдается такая временная регрессия отдельных групп увеличенных лимфатических желез. А тогда меня это очень озадачило.

Консультация старшего хирурга.

На основании анамнеза, лабораторных и клинических данных (в анамнезе до проявления первых общих симптомов – аборт) создается впечатление, что у больной латентный воспалительный процесс с проявлениями тромбофлебита селезеночных вен и с явлениями спленомегалии. Рекомендуется начать вводить большие дозы пенициллина в комбинации с гепарином по 20 тысяч единиц в сутки и тромбоцитарную взвесь.

Вот еще образец узко локального мышления. Хирург так обрадовался, выяснив факт аборта за три месяца до начала лихорадки, а в записи анамнеза этот факт упомянут не был, врачи узнали о нем позже, что мгновенно сконструировал новую версию болезни, решительно отбросив все лишние детали, которые мешали оценить стройность его концепции – периферическую лимфоаденопатию, хронологические нестыковки, несоответствие картины крови и лихорадки, своеобразный кожный синдром.

Анализы крови

28 мая.

Состояние больной тяжелое. Выраженная слабость, боли в левой половине живота.

Пульс 98 в минуту, ритмичный, АД 100/70. Дыхание везикулярное. Живот умеренно вздут, болезненный в левой половине. Отмечается рост селезенки, нижний край на 2 см ниже пупка, правая граница по срединной линии живота. Селезенка плотная, болезненная. Печень по краю реберной дуги.

18.30. Резкие боли в левой половине живота пульсирующего характера, отдающие в левую ногу. Температура 39,6°. Пульс 140 в минуту, ритмичный. АД 100/65. После внутримышечного введения амидопирина температура снизилась до 36,5°.

В течение ночи температура не поднималась. Болей в животе нет, но постоянно чувствует левую половину живота. Селезенка плотная, резко болезненная.

29 мая мы собрались все вместе. Состояние больной за последние сутки резко ухудшилось. Селезенка стала еще больше, еще плотнее и еще болезненее. Мы решили, что эта динамика связана с вторичным тромбозом селезеночной вены, который осложнил основное заболевание. Риск разрыва патологически измененной селезенки был очень велик и нарастал с каждым часом. Единственным выходом представлялась срочная спленэктомия.

В этот же день Люда была прооперирована.

... После вскрытия брюшной полости в рану выступает резко увеличенная напряженная селезенка темно-багрового цвета, а в нижнем её полюсе темно-синий кровоподтек – внутрикапсульный разрыв. Размеры селезенки очень большие и она плотно вколочена в поддиафрагмальное пространство. Ножка селезенки очень широкая и короткая с большим количеством лимфоузлов. Множественные увеличенные лимфоузлы в брыжейке и малом сальнике. Поджелудочная железа резко увеличена в области хвоста и тела, где расположено большое количество лимфоузлов. Произведена спленэктомия. Прибегнуть к панкреатэктомии из-за тяжести состояния больной невозможно.

Препарат: селезенка размерами 26 х 14 х 8 см темно-багрового цвета с обширной гематомой в нижнем полюсе. Участок селезенки и лимфоузлы из ворот направлены на гистологическое исследование.

Во время операции больная получила 7 литров жидкости, в том числе 2,5 литра свежецитратной крови. Тяжесть её послеоперационного состояния реаниматологи расценили как сердечную недостаточность с начинающимся отеком легких и выраженным бронхоспазмом.

На следующий день больная внезапно потеряла сознание. Дозы глюкокортикостероидов в пересчете на преднизолон в послеоперационном периоде составляли 250 – 300 мг в сутки. Появилась гематурия (при нормальных показателях коагуляции), количество лейкоцитов в периферической крови выросло до 6 тысяч и на четвертые сутки после операции больная скончалась.

Патологоанатомический диагноз:

Ретикулосаркома с вовлечением в процесс лимфоузлов средостения, забрюшинного пространства, селезенки. Дистрофия паренхиматозных органов. Острая сердечно-сосудистая недостаточность, инфаркт правого легкого, кровоизлияние в серозные оболочки. Застойное полнокровие внутренних органов. Отек легких.

Процесс был злокачественным и спасти Люду мы не могли. Сугубо паллиативный характер носила и операция. Настаивая на ней, мы еще тешили себя слабой надеждой на ошибочность нашего диагноза, ждали от хирурга чуда в виде неожиданной находки, которая позволит еще раз перевернуть диагноз и открыть какие-то перспективы. Результаты операции уничтожили все надежды.

По сравнению с этим все остальное, конечно, мелко. И все же. Нам так и не удалось узнать, был ли тромбоз в селезеночной вене? Это обстоятельство осталось неотраженным ни в протоколе операции, ни в описании удаленной селезенки. Я так и не понял, куда хирурги дели удаленную селезенку? Почему они не передали её патологоанатому?

Непонятна непосредственная причина смерти. Почему сразу после спленэктомии у 26-летней женщины развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность с выраженным бронхоспазмом и отеком легких. Никаких причин и признаков поражения сердца до операции у неё не было, не обнаружили их и на секции. Похоже, что прозектор даже не задавался этим вопросом. Может быть причина лежит в избыточной активности по восполнению жидкости. За время операции ей перелили 7 литров!

Своеобразно сформулирован и патологоанатомический диагноз. Здесь перечислено все: и ретикулосаркоматоз, и сердечно-сосудистая недостаточность, и отек легких, и инфаркт легкого. Нет только упоминаний об операции. Может быть это тоже помогает снижению послеоперационной летальности. Тем более, что по хирургическому отделению больная вообще не значится: она была взята в операционную прямо из терапевтического отделения, после операции помещена в реанимационное отделение и после смерти опять отнесена к терапевтическому.