2.6. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ МИОКАРДИТОВ

Вирус Коксаки В является РНК-содержащим вирусом - одним из представителей группы энтеровирусов. Вирусный (Коксаки В) миокардит является наиболее частой этиологической формой миокардитов, и это должно обязательно учитываться при диагностике. Кроме того, вирус Коксаки В является также ведущей причиной острых миоперикардитов. Для вируса Коксаки В типична высокая кардиотропность. Современные методы исследования позволяют обнаружить его в кардиомиоцитах, в перикарде, в клапанах сердца.

Вирус Коксаки В может вызвать развитие миокардита в любом возрасте, хотя, как указывалось ранее, чаще болеют лица среднего и молодого возраста. Миокардит, вызванный вирусом Коксаки, часто развивается у лиц в возрасте старше 50 лет. Этот миокардит может развиться и у людей, страдающих ишемической болезнью сердца, что, конечно, затрудняет диагностику. Около 60% страдающих Коксаки-миокардитом и миоперикардитом составляют мужчины. У женщин заболеваемость Коксаки-миокардитом чаще наблюдается во время беременности и в послеродовом периоде. При поражении вирусом Коксаки во время беременности миокардит может развиваться у плода и быть причиной мертворождения. В силу указанных причин возможно развитие миокардита у новорожденных, а также в первые 6 месяцев жизни.

Для Коксаки-миокардита характерна сезонность. Заболевание чаще развивается летом и осенью, по данным Karjalainen (1984), наиболее высокая заболеваемость отмечается в мае, ноябре, декабре. Клиническая картина вирусного (Коксаки В) миокардита в целом соответствует описанию симптоматики миокардита, сделанному нами ранее. Следует только отметить, что перед развитием кардиальной симптоматики у большинства больных отмечается лихорадка и синдром гастроэнтерита (неинтенсивные боли в эпигастрии, возле пупка, тошнота, рвота, нечастый, обильный водянистый стул без патологических примесей). В клинической картине Коксаки В миокардита наряду с симптомами миокардита часто присутствуют плевродиния (боль, обусловленная вовлечением в патологический процесс плевры, усиливающаяся при дыхании и кашле), лимфаде-нопатия, спленомегалия, орхит.

Установлены особенности течения Коксаки-миокардита в зависимости от возраста. У молодых людей в возрасте 16-20 лет миокардит протекает с выраженной клинической симптоматикой, часто с присоединением перикардита или плеврита, течение миокардита острое, как правило, заканчивается выздоровлением. У лиц в возрасте старше 40 лет симптоматика миокардита развертывается более постепенно, отчетливо доминирует выраженная кардиалгия, которая может сохраняться длительное время (заболевание часто принимается за ИБС). Могут наблюдаться одышка и сердцебиения.

При диагностике вирусной (Коксаки В) этиологии миокардита необходимо учитывать: наличие симптоматики острого гастроэнтерита в периоде, предшествующем развитию клиники миокардита, не менее, чем четырехкратное нарастание титров специфических вируснейтрализующих антител в парных сыворотках кровибольного, обнаружение вируса или вирусного антигена в фекалиях больного с помощью электронной микроскопии, иммуноэлектроос-мофореза, выделение вируса в культуре клеток из различных биологических субстратов (смывы из зева, фекалии), определение РНК вируса Коксаки в крови больного и в био-птатах миокарда методом полимеразной цепной реакции. У большинства больных Коксаки В миокардит протекает благоприятно, больные выздоравливают в течение нескольких недель, однако иногда наблюдается развитие дилатационной кардиомиопатии, возможны летальные исходы.

Септический миокардит - это бактериальный миокардит, развивающийся при сепсисе и характеризующийся внедрением инфекционного агента в миокард. На долю септического миокардита в современных условиях, при лечении сепсиса высокоактивными антибиотиками, приходится около 1,5-4% всех миокардитов. Основными возбудителями септического миокардита являются стафилококки, синегнойная палочка, кишечная палочка, сочетание этих видов флоры.

Патоморфологическая картина септического миокардита достаточно характерна. При макроскопическом исследовании сердце увеличено в размерах, имеет «дряблый», «вареный» вид, в толще миокарда могут быть очаги кровоизлияний. При микроскопическом исследовании обнаруживаются значительный интерстициаль-ный отек миокарда, тромбоцитарные и эритроцитарные микроагрегаты в микроциркуляторном русле, а также множественные клеточные инфильтраты в миокарде, состоящие из нейтрофилов, гистиоцитов, лимфоцитов (в инфильтратах четкое преобладание нейтрофилов). В кардиомиоцитах определяется дистрофия (белковая, вакуольная), миолиз, расщепление миофибрилл (возможен диско-идный распад). Характерно также обнаружение в миокарде микроорганизмов. Особенно большие участки миолиза кардиомиоцитов наблюдаются при синегнойном сепсисе.

Септический миокардит всегда протекает с выраженной клинической картиной, обычно речь идет о тяжелой форме миокардита, и он может быть непосредственной причиной смерти больных сепсисом. Симптоматика септического миокардита соответствует вышеописанным проявлениям. Однако, по мнению профессора Палеева Н.Р. для септического миокардита в отличие от вирусного характерна выраженная тахикардия, при этом наблюдается несоответствие между частотой сердечных сокращений и температурой тела, могут отмечаться мерцательная аритмия и пароксизмальная тахикардия.

Выраженная тахикардия при септическом миокардите объясняется активацией симпатического отдела вегетативной нервной системы, системы цитокинов, стимуляцией синтеза провоспалительных медиаторов. Одновременно наблюдается низкое периферическое сосудистое сопротивление в результате системного раскрытия артериовенозных шунтов, которые активно функционируют при бактериемии.

На определенном этапе развития сепсиса у больных регистрируется гиперкинетический тип гемодинамики с высоким сердечным выбросом. В последующем, по мере генерализации воспалительного процесса, происходит резкое снижение насосной функции сердца, сердечный выброс становится низким, системный кровоток уже не может компенсироваться за счет выраженной тахикардии. Отражением этой ситуации является развитие выраженной сердечной недостаточности.

Диагностика септического миокардита осуществляется на основании вышеизложенных критериев диагностики миокардита и, конечно, учитывается наличие у больного сепсиса. Согласно решению Чикагской международной согласительной конференции (1991), сепсисом принято называть состояние, при котором наблюдается не менее двух признаков синдрома системного воспалительного ответа при наличии инфекционного очага (выявляемого клинически или подтвержденного бактериологически, но не обязательно с наличием бактериемии).

Синдром системного воспалительного ответа - неспецифическая генерализованная реакция на инфекционный процесс. Синдром системного воспалительного ответа констатируется при наличии двух или более следующих клинических симптомов: температура тела выше 38⁰С или ниже 36°С; частота сердечных сокращений выше 90; частота дыхания выше 20 или рСО₂ ниже 32 мм рт. ст. (для больных на ИВЛ); количество лейкоцитов в периферической крови выше 12 х 10⁹/л или ниже 4 х 10⁹/л или незрелые формы лейкоцитов > 10%.

Инфекционный эндокардит часто сопровождается развитием миокардита. Патологоанатомические и клинические проявления миокардита при инфекционном эндокардите те же, что при септическом миокардите, подробнее смотри в главе «Инфекционный эндокардит».

Дифтерия осложняется миокардитом в 6-8% случаев, а при тяжелом течении заболевания миокардит наблюдается почти у половины больных. Главным патогенетическим фактором дифтерийного миокардита является чрезвычайно высокая кардиотоксичность дифтерийного токсина и включение в патологический процесс аутоиммунного механизма, так как дифтерийный токсин вызывает выраженный распад кардиомиоцитов, компоненты которых становятся аутоан-тигенами. Кроме того, дифтерийный токсин сам является антигеном, причем существует определенное сходство антигена дифтерийного токсина с цитохромом ферментных систем кардиомиоцитов. Поэтому антитела к дифтерийному токсину блокируют цитохром кардиомиоцитов дополнительно к непосредственному ингибирующему влиянию токсина. В результате указанных процессов резко нарушается тканевое дыхание миокарда и образование в нем энергии и белка.

Патоморфологические изменения при дифтерийном миокардите очень выражены. При макроскопическом исследовании обращают на себя внимание серовато-желтый цвет миокарда, его дряблость, дилатация полостей сердца. При микроскопическом исследовании отмечаются распад кардиомиоцитов, жировая инфильтрация, резкое поражение сосудов микроциркуляторного русла (деструкция сосудистой стенки, гиперемия сосудов, повреждение эндотелия), множественные геморрагии в периваскулярной и межмышечной строме.

В межмышечной ткани выражен отек, выявляются клеточные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, лимфоцитов, плазмобластов, плазмоцидов, реже обнаруживаются нейтрофильные лейкоциты и эозинофилы. Наиболее пораженными оказываются стенки левого желудочка и папиллярные мышцы. Миокардит развивается обычно на 6-10 день от начала дифтерии, клиническая картина миокардита достигает максимальной выраженности к концу 2-3 недели, однако при молниеносной форме дифтерийный миокардит развивается чрезвычайно быстро и может в течение нескольких дней привести к смерти. Обычно миокардит развивается при средней степени тяжести и тяжелой дифтерии.

Характеризуя клиническое течение миокардита при дифтерии. Он всегда протекает тяжело, клиническая симптоматика его выражена, на первый план выступают признаки СН, синоаурикулярная и атриовентрикулярная блокады, нарушения внутрижелудочковой проводимости, синдром слабости синусового узла, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия. Более благоприятно протекает миокардит, который развивается на 3-4 неделе от начала заболевания. В отдельных случаях дифтерийный миокардит протекает в течение нескольких недель и месяцев.

Поражение миокарда при брюшном тифе чаще характеризуется миокардиодистрофией, реже - миокардитом. Морфологический вариант миокардита, наиболее часто развивающийся при брюшном тифе - это интерстициальный, реже - гранулематозный миокардит. В развитии интерстициального миокардита принимают участие преимущественно лимфоциты и гистиоциты, наблюдается пролиферация и слущивание эндотелия сосудов микpоциркуляторного русла, отек интерстициальной ткани. Гранулематозный миокардит характеризуется глыбчатым распадом коллагеновых волокон и формированием вокруг очагов распада тифоидных узелков (гранулом) - очагов фибрина и скопления эпителиоидных клеток.

Миокардит развивается на 2-4-й неделе от начала заболевания, обычно при тяжелом его течении и при недостаточно эффективном лечении. Клиническая картина миокардита при брюшном тифе типичная, при этом редко наблюдаются мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада, прогноз обычно благоприятный. Следует помнить о возможности развития послебрюшнотифозного миокардита через 1-2 недели после брюшного тифа.

Для туберкулеза наиболее характерно развитие хронического перикардита, миокардит развивается редко. Патоморфологические проявления миокардита зависят от формы туберкулеза. При первичном туберкулезе в миокарде обычно развивается узелковая, реже - диффузная макрофагальная реакция, формируются макрофагально-лимфоцитарные околососудистые гранулемы. При гематогенном туберкулезе в строме миокарда образуются туберкулезные бугорки, не содержащие сосудов, но имеющие участки творожистого некроза. При вторичном туберкулезе развивается интерстициальный миокардит. Клиническая картина туберкулезного миокардита характеризуется типичной симптоматикой, однако отличительной особенностью является значительное расширение не только левых, но и правых отделов сердца. Кроме того, туберкулезному миокардиту свойственно длительное и даже хроническое течение.

При клостридиальной инфекции может наблюдаться множественное поражение органов, часто развивается миокардит. Поражение миокарда является следствием влияния на него клостридиального токсина. Типичным является обнаружение пузырьков газа в миокарде при патологоанатомическом исследовании, а также выраженных деструктивных изменений в миокардиальных волокнах, вместе с тем воспалительная инфильтрация обычно отсутствует. Clostridium perfringens может также вызвать формирование абсцессов в миокарде, перфорацию миокардиальной стенки и гнойный перикардит. Течение миокардита при клостридиальной инфекции тяжелое, прогноз неблагоприятен.

Известно, что при легионеллезной инфекции (болезни легионеров) поражаются не только легкие, но и скелетная мускулатура (может отмечаться рабдомиолиз), почки (может развиться почечная недостаточность), печень, центральная нервная система, но поражение сердца считается не характерным или маловыраженным, проявляющимся только неспецифическими изменениями зубца Т, интервала ST. Однако иногда у больных развивается миокардит, в редких случаях с очагами некроза в миокарде, с застойной сердечной недостаточностью, возможно появление перикардиального выпота.

Миокардит может наблюдаться при менингококковой инфекции, но обычно при тяжелом течении менингита. Патоморфологические изменения в миокарде характеризуются воспалительными инфильтратами в интерстиции, состоящими из лимфоцитов, полиморфно-ядерных лейкоцитов, плазматических клеток, могут определяться миокардиальные некрозы. Менингококковый миокардит протекает типично, может приводить к развитию сердечной недостаточности. Возможно тяжелое течение миокардита с присоединением экссудативного перикардита и даже тампонады сердца. Менингококковый миокардит характеризуется также поражением проводящей системы сердца, атриовентрикулярного и синусового узлов, что может привести к внезапной смерти.

Клинически выраженный миокардит при пневмонии, вызванной микоплазмой, бывает редко. Чаще это миокардит, не проявляющийся клинически, но характеризующийся неспецифическими электрокардиографическими изменениями со стороны зубца Т и интервала ST, в редких случаях возможно развитие атриовентрикулярной блокады. Обычно электрокардиографические изменения исчезают через 1-2 недели. Причиной этих изменений считается аутоиммунный воспалительный процесс в миокарде. Однако возможно и тяжелое течение миокардита с развитием застойной сердечной недостаточности и присоединением экссудативного перикардита. У большинства больных наступает выздоровление, у некоторых пациентов возможно длительное течение миокардита с развитием сердечных аритмий.

Миокардит при пситтакозе, вызванном Chlamydia psittaci, наблюдается довольно часто и характеризуется застойной сердечной недостаточностью и острым перикардитом. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда, в этом случае развивается панкардит. Клиническая симптоматика поражения сердца включает лихорадку, кардиомегалию, застойную СН, артериальную гипотензию, ритм галопа, системные тромбоэмболии. Однако надо отметить, что лечение пситтакоза препаратами тетрациклинового ряда оказывается успешным и благоприятно влияет на течение миокардита.

Клинически выраженный миокардит при сальмонеллезе наблюдается редко, обычно при тяжелом течении заболевания, преимущественно у детей, и ассоциируется с высокой смертностью. При тяжелой сальмонеллезной инфекции могут формироваться абсцессы в миокарде, которые могут разрываться и приводить к фатальной тампонаде сердца. Течение клинически выраженного миокардита обычно тяжелое, но развивается он постепенно, приводя к выраженной застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболиям в сосуды большого и малого круга кровообращения. Все же у большинства больных миокардит протекает субклинически и проявляется преимущественно лишь неспецифическими изменениями зубца Т и интервала ST на электрокардиограмме.

Болезнь Уиппла или кишечная липодистрофия - системное инфекционное заболевание тонкой кишки, вызываемое возбудителем Tropheryma whippelii, характеризующееся блокадой лимфатических сосудов тонкого кишечника, развитием синдрома экссудативной энтеропатии и нередко поражением других органов и систем. Заболевание развивается преимущественно у лиц со стойким угнетением Т-клеточного иммунитета. Возбудитель заболевания Tropheryma whippelii относится к некультивируемым грамотрицательным актиномицетам. Они обнаруживаются при электронной микроскопии внутри и вокруг макрофагов собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, в энтероцитах и макрофагах, в виде палочковидных образований размерами 0,3 х (1,5-2,5) мкм.

В основе заболевания лежит закупорка лимфатических сосудов тонкого кишечника PAS-положительными макрофагами. Основными симптомами заболевания являются боли в животе неопределенного характера, поносы, стеаторея, значительное снижение массы тела, синдром нарушенного всасывания, субфебрильная температура тела, полиартралгии, лимфаденопатия (увеличение забрюшинных и реже периферических лимфоузлов), полисерозит. Возможно появление геморрагии и узловатой эритемы на коже. У некоторых больных наблюдаются симптомы поражения нервной системы с парезом глазодвигательных мышц, атаксией, тремором.

Поражение миокарда наблюдается у 1/3 больных с болезнью Уиппла. В миокарде, а также в перикарде, створках клапанов обнаруживаются PAS-положительные макрофаги. Наблюдаются повреждения коронарных артерий с некрозами их гладкой мускулатуры. В миокарде могут обнаруживаться воспалительные инфильтраты и даже рубцовые изменения. Клинически миокардит при болезни Уиппла проявляется кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью, развитием аритмий сердца. В связи с фиброзом клапана аорты и митрального клапана появляется звуковая симптоматика их недостаточности.

Основным методом диагностики болезни Уиппла является гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, полученных во время фибродуоденоскопии. В биоптатах определяется инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки крупными, пенистыми PAS-положительными макрофагами. Они обнаруживаются также в лимфатических узлах, биоптатах миокарда, печени, нервных стволов.

При лептоспирозе Васильева-Вейля поражение миокарда чаще всего протекает субклинически, однако если при тяжелом течении лептоспироза развивается миокардит, то обычно он характеризуется очень выраженной симптоматикой и тяжелым течением. Выраженный миокардит при лептоспирозе характеризуется появлением мерцательной аритмии, атриовентрикулярной блокады I-II степени, возможно развитие сердечной недостаточности, перикардита. На электрокардиограмме обнаруживаются неспецифические изменения интервала ST и зубца Т. При патологоанатомическом исследовании сердца больных, погибших при фатальном течении лептоспироза, обнаруживаются обширные геморрагические инфильтраты в межуточной ткани миокарда, аорты, коронариит.

Болезнь Лайма - системный клещевой боррелиоз, природноочаговая трансмиссивная инфекционная болезнь, вызываемая Borrelia burgdorferi, и протекающая с распространенной кожной эритемой, лихорадкой, признаками поражения центральной и периферической нервной системы, сердца и крупных суставов. Название заболевания происходит от города Лайм в штате Коннектикут (США), в котором в 1982 г. Burgdorfer выделил из иксодова клеща возбудителя болезни, относящегося к спирохетам. Резервуаром обитания боррелий являются мелкие и крупные дикие (грызуны, сумчатые, олени, птицы) и некоторые домашние (кошки, собаки, овцы, крупный рогатый скот) животные, выделяющие возбудителя с мочой.

Переносчиком инфекции являются иксодовые клещи. Механизм заражения - трансмиссивный, через укус клеща. Распространенность заболевания совпадает с ареалом иксодовых клещей - северо-восточные и центральные регионы США, Китай, Япония, Австралия, Западная Сибирь, Дальний Восток. В месте укуса клеща возбудитель болезни проникает в кожу, вызывая развитие хронической мигрирующей эритемы, а также проникает в кровь и вместе с кровью распространяется по всему организму. Инкубационный период составляет от 3 до 32 дней.

Заболевание протекает в три фазы. I фаза - общетоксическая длится от 3 до 35 дней, проявляется лихорадкой, головными болями, миалгиями, полиартралгиями, тошнотой, симптомами фарингита, увеличением периферических лимфоузлов, печени, селезенки. В месте укуса клеща появляется папула, затем кольцевидная эритема, в последующем у 75% больных принимающая длительное, хроническое мигрирующее течение. II фаза - диссеминированная инфекция - развивается на 4-5 неделе и продолжается в течение 1-2 месяцев. В этой фазе наступает гематогенная диссеминация возбудителя. Наиболее существенными проявлениями болезни являются неврологические и кардиальные нарушения. Поражение нервной системы характеризуется симптомами серозного менингита, менингоэнцефалита, энцефаломиелита с пара- и тетрапарезами, парезами лицевого нерва, глазодвигательного нерва, часто развивается полирадикулоневрит.

Поражение сердца наблюдается у 8-10% больных. Характерно развитие атриовентрикулярной блокады различных степеней, при этом нередко возникает полная блокада с развитием синкопальных состояний. Возможна симптоматика типичного диффузного миокардита с кардиомегалией и сердечной недостаточностью, но все-таки это бывает редко. У некоторых больных развивается миоперикардит. Симптомы поражения сердца сохраняются около 6 недель, в дальнейшем у большинства больных наступает нормализация функций сердца.

У отдельных больных в биоптатах миокарда обнаруживаются боррелий, что является прямым диагностическим признаком заболевания и подтверждает точку зрения о том, что повреждение сердца обусловлено непосредственным внедрением возбудителя в миокард и воздействием его токсинов. Для диагностики повреждения миокарда при болезни Лайма применяют ЭКГ (выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости, неспецифические изменения зубца Т и интервала ST), радиоизотопное сканирование миокарда с радиоактивным галлием (накапливается в очагах поражения миокарда) или сканирование с применением антимиозиновых антител, меченных радиоактивным индием (антитела концентрируются в пораженных участках миокарда).

III фаза (артритическая) развивается через 6 и более недель от начала болезни (иногда через 2-3 месяца) и характеризуется поражением суставов в виде асимметричных артритов коленных и локтевых, межфаланговых, височно-челюстных суставов. Пораженные суставы болезненны, отечны, однако почти не гиперемированы. Возможны неоднократные рецидивы полиартрита, которые могут длиться несколько недель и даже месяцев. Однако развитие хронического артрита или полиартрита с развитием эрозий суставных поверхностей костей с разрушением хряща наблюдается лишь у отдельных больных. III фаза называется многими исследователями также хронической (Steere, 1998), потому что в этой стадии проявляется хроническое поражение нервной системы (энцефалопатия, полинейропатия, энцефаломиелит), кожи (хронический атрофический акродер-матит) и возможен рецидивирующий полиартрит.

Диагноз болезни Лайма ставится на основании следующих признаков: укусы клеща в анамнезе; появление мигрирующей кольцевидной эритемы с последующими признаками поражения нервной системы, сердца, суставов,обнаружение боррелий в спинномозговой жидкости, синовиальной жидкости, биоптатах кожи; определение наличия и концентрации специфических антителк боррелиям в организме больного такими методами, как им-мунофлюоресценция, реакция связывания комплемента, реакция непрямой гемагглютинации, иммуноферментный анализ ииммунный блоттинг.

Наиболее точными методами являютсяиммуноферментный анализ и иммуноблоттинг. Антитела к боррелиям обычно появляются у больных с болезнью Лайма на 3-6 неделе от начала заболевания, причем вначале образуются антитела класса Ig M, в более поздние сроки (через 1 месяц и позже) - антитела класса Ig G; определение ДНК боррелий методом полимеразной цепной реакции в биологическом материале: в кожном биоптате, крови, моче, суставной и цереброспинальной жидкости. Метод высокочувствителен и позволяет определить инфицированность пациента на 7 день от момента присасывания клеща, часто еще в инкубационном периоде.

Грибковые поражения сердца являются довольно редкой патологией и наблюдаются лишь при тяжелом генерализованном течении грибковой инфекции. Обычно это бывает у больных, получавших массивную, длительную антибиотикотерапию, а также длительно и в больших дозах принимавших глюкокортикоидные препараты. Кроме того, генерализованная грибковая инфекция налюдается у больных СПИДом. Наиболее частыми видами грибковой инфекции, встречающимися в практике врача, являются актиномикоз, аспергиллез, кандидамикоз. При генерализованном течении чаще возникают перикардит и эндокардит. Миокард вовлекается в патологический процесс редко.

При генерализованном актиномикозе актиномицеты могут проникать в миокард, вызывать развитие некротизирующих абсцессов, окруженных грануляционной тканью. При этом отмечается тяжелая сердечная недостаточность. Поражение перикарда при актиномикозе характеризуется появлением выпота в полости перикарда, в последующем развитием констриктивного перикардита. Поражение миокарда при аспергиллезе наблюдается редко, но если оно возникает, то может привести к летальному исходу.

При патологоанатомическом исследовании больных, погибших от генерализованного аспергиллеза, в миокарде обнаруживаются грибковые мицеллы, абсцессы и некрозы миокарда. Кандидамикозное поражение миокарда обнаруживается также только при генерализованном течении кандидамикоза, в миокарде возможно развитие абсцессов, причем микроабсцессы локализуются чаще всего в области АВ-соединения и межжелудочковой перегородки, что приводит к развитию атриовентрикулярной блокады.

О грибковом поражении миокарда можно думать у больных с тяжелым, генерализованным системным микозом (обычно у лиц с выраженным иммунодефицитом, длительно лечившихся глюкокортикоидами, антибиотиками, цитостатиками) при наличии электрокардиографических изменений и клинических признаков дисфункции миокарда. У большинства больных при этом определяются симптомы поражения перикарда, а также почек, легких и других органов.

Трипаносомоз (болезнь Чагаса) - заболевание, вызываемое разновидностью простейших Tripanosoma cruzi (описана впервые Chagas в 1909 г.). Заболевание распространено преимущественно в Центральной и Южной Америке, Бразилии, Аргентине, Чили. В этих странах болезнь является ведущей причиной смерти в группе сердечно-сосудистых болезней. В настоящее время Tripanosoma cruzi инфицированы около 20 млн. человек. На других континентах, кроме Америки, заболевание не встречается.

Tripanosoma cruzi передается от млекопитающего к млекопитающему триатомовыми клопами, которые заражаются при заглатывании крови инфицированного животного или человека. В кишечнике клопа трипаносомы подвергаются ряду превращений, размножаются и выделяются с экскрементами клопа во время последующего кровососания Заражение человека происходит при попадании экскрементов клопа на участки поврежденной кожи и слизистые оболочки (например, конъюнктивы). Кроме того, возможно заражение от инфицированного человека при переливании его крови, при контакте с его кровью, а также трансплацентарным путем.

Первые симптомы болезни появляются приблизительно через 7-10 дней после заражения. Различают 3 фазы болезни: острую, латентную и хроническую. В острой фазе болезни в месте внедрения возбудителя появляется припухлость и покраснение кожи, увеличиваются регионарные лимфоузлы, при внедрении инфекции через конъюнктиву появляется отек век и периорбитальных тканей (симптом Романьи). Кроме местных проявлений наблюдаются общая слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, отеки нижних конечностей, лица, увеличение печени, селезенки, периферических лимфоузлов. В острой фазе болезни Чагаса возможно развитие миокардита.

Трипаносомы проникают в миокард, вызывают развитие воспалительной клеточной инфильтрации, деструкцию кардиомиоцитов. В развитии миокардита при болезни Чагаса большое значение придается также развитию аутоиммунных процессов в миокарде и повреждающему влиянию цитотоксических Т-лимфоцитов. Миокардит в острой фазе заболевания имеет типичную клиническую картину и протекает обычно тяжело. В острой фазе возможно также развитие экссудативного перикардита, эндокардита, образование внутрисердечных тромбов. Однако постепенно все проявления острой фазы стихают, и больные вступают в латентную фазу заболевания. В этой фазе болезни нет отчетливой клинической симптоматики, однако в это время формируется кардиомиопатия, проявляющаяся неспецифическими изменениями электрокардиограммы. Хроническая фаза болезни Чагаса развивается спустя годы после заражения и наблюдается у 30% больных.

Важнейшей особенностью хронической фазы является поражение сердца в виде синдрома дилатационной кардиомиопатии и недостаточности кровообращения. Основными клиническими симптомами являются слабость, головокружения, одышка, отечность голеней и стоп, тахикардия, расширение границ сердца влево, глухость тонов сердца, часто протодиастоличес-кий ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца и мечевидного отростка, увеличенная болезненная печень. У многих больных отмечаются тахиаритмии, экстрасистолии, нарушение атриовентрикулярной проводимости.

У некоторых больных в дальнейшем развивается аневризма левого желудочка. Часто заболевание осложняется тромбоэмболией в сосуды малого и большого круга кровообращения. На рентгенограмме органов грудной клетки определяются кардиомегалия, застойные явления в легких. При электрокардиографическом исследовании выявляются изменения интервала ST, зубца Т, патологический зубец Q преимущественно в левых грудных отведениях, атриовентрикулярная блокада, нарушения внутрижелудочковой проводимости, различные нарушения сердечного ритма.

Характерными эхокардиографическими изменениями являются кардиомегалия, увеличение конечного диастолического и систолического объемов, снижение фракции выброса левого желудочка, нарушение диастолического наполнения желудочков, гипокинезия задней стенки левого желудочка, апикальная аневризма. Радионуклидная вентрикулография выявляет локальные нарушения подвижности стенок правого и левого желудочков, нарушение глобальной функции желудочков. Радиоизотопное сканирование миокарда с таллием-201 обнаруживает дефекты накопления изотопа в очагах фиброза и ишемии.

Диагностика болезни Чагаса в острой стадии осуществляется путем обнаружения трипаносом в свежей гепаринизированной крови больного или в лейкоконцентратах. Можно определить возбудителя в мазках крови и толстой капле, окрашенной по методу Гимза. В случае получения отрицательных результатов производят посевы крови на специальные среды или применяют ксено-диагностику, суть которой заключается в том, что неинфициро-ванным триатомовым клопам дают возможность насытиться кровью пациента и затем через 30 суток проверяют наличие трипаносом в экскрементах клопа. Этот же метод нередко применяют для диагностики заболевания в хронической фазе. Однако общепринятым методом диагностики хронической фазы болезни Чагаса является определение антител к антигенам трипаносом. Для этого используют реакцию связывания комплемента, иммуноферментный анализ, радиоиммунопреципитацию. Высокой специфичностью и чувствительностью обладает тест фиксации комплемента Мачало-Гуеррейро.

Токсоплазмоз - паразитарное заболевание, вызываемое облигатным внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii (относится к типу простейших), характеризующееся хроническим течением, поражением нервной системы, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, частым поражением скелетной мускулатуры, миокарда и глаз. Источником инфекции служат многие виды домашних и диких млекопитающих и птиц. Особое значение придается кошкам, в их организме происходит полный цикл развития токсоплазм, они выделяются с фекалиями в виде овоцист. Заражение происходит алиментарным путем при попадании в желудочно-кишечный тракт овоцист и употреблении сырого или недостаточно термически обработанного мяса овец, свиней, кроликов. Кроме того, возможно попадание в желудочно-кишечный тракт овоцист, выделенных кошками с фекалиями при загрязнении рук почвой, песком или при контакте с кошками. Возможно внутриутробное заражение плода от больной токсоплазмозом матери, потому что токсоплазмоз передается трансплацентарно. Токсоплазмоз является частой оппортунистической инфекцией у больных СПИДом.

Токсоплазмоз бывает врожденным и приобретенным. Поражение сердца в виде токсоплазменного миокардита бывает при обеих формах, однако чаще наблюдается при приобретенной форме. Основными клиническими проявлениями токсоплазмоза являются общая слабость, снижение аппетита, субфебрильная температура тела, полимиалгия, полиартралгия, головная боль, снижение остроты зрения, генерализованная лимфаденопатия (лимфоузлы плотные, безболезненные), гепатоспленомегалия, поражение нервной системы и миокарда, хориоретинит. Изменения нервной системы наблюдаются у большинства больных. Наиболее выраженные изменения относятся к центральной нервной системе (эмоциональная лабильность, мнительность, снижение памяти, умственной работоспособности, гипоталамическая дисфункция с выраженными симптомами дисфункции вегетативной нервной системы). Периферическая нервная система страдает значительно реже.

Поражение сердечно-сосудистой системы является частым клиническим признаком токсоплазмоза. У больных развивается миокардит с типичной клинической картиной, возможно развитие сердечной недостаточности. На ЭКГ обнаруживаются неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Возможно присоединение перикардита, однако перикардит и эндокардит все же наблюдаются редко. В биоптатах миокарда при токсоплазменном миокардите обнаруживается воспалительная инфильтрация (часто инфильтраты содержат эозинофилы), распад кардиомиоцитов, характерен также выраженный отек между мышечными волокнами, иногда в кардиомиоцитах выявляются токсоплазмы.

В диагностике токсоплазмоза наибольшее значение имеют па-разитологический метод, обнаружение токсоплазм при микроскопии окрашенных мазков крови, в центрифугате спинномозговой жидкости, в биоптатах лимфоузлов. При помощи серологического метода выявляют высокие титры антител к токсоплазме методом непрямой иммунофлуоресценции и методом иммуноферментного анализа. Результат положителен через 2-3 недели после заражения. Максимальный титр антител регистрируется в течение первых 6-8 недель. Затем снижается и достигает уровня, который сохраняется пожизненно.

Поражение сердца при эхинококкозе наблюдается редко, менее чем у 2% больных. Эхинококковые кисты обнаруживаются в межжелудочковой перегородке или в свободной стенке левого желудочка, в патологический процесс может вовлекаться также правый желудочек или правое предсердие. Эхинококковые кисты в миокарде дегенерируют и кальцифицируются, возможно появление дочерних кист. Эхинококковые кисты могут разрываться, что является очень опасным осложнением, так как при их разрыве в перикард развивается перикардит, который в последующем трансформируется в констриктивный, а при разрыве кист в камеры сердца развиваются эмболии в сосуды большого или малого кругов кровообращения. Поступление содержимого эхинококковых кист в кровь может привести к развитию тяжелого коллапса, что обусловлено анафилактической реакцией на белки содержимого кист.

Поражение миокарда возможно также и в виде эхинококкового миокардита, однако следует отметить, что клиническая симптоматика поражения сердца все-таки определяется, прежде всего, локализацией, размерами, целостностью эхинококковых кист. Долгое время кисты в миокарде клинически могут ничем не проявляться. На ЭКГ возможны изменения зубца Т, снижение вольтажа комплекса QRS при поражении левого желудочка. При вовлечении в патологический процесс межжелудочковой перегородки отмечаются нарушения атриовентрикулярной проводимости.

При рецидивирующих эмболиях легочной ткани сколексами эхинококков развивается прогрессирующая легочная гипертензия. Обнаружение эхинококковых кист в миокарде возможно с помощью двухмерной эхокардиографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. При рентгенографии сердца можно видеть кальцификаты в проекции эхинококковых кист и изменение силуэта сердца. Диагноз эхинококкоза сердца облегчается при наличии выраженной эозинофилии в крови, положительной аллергической кожной реакции Каццони с эхинококковым антигеном, а также при обнаружении в крови антител к эхинококковым антигенам с помощью иммуноблоттинга (менее информативны реакции непрямой гемагглютинации, латекс-агглютинации).

Клинически выраженный миокардит при трихинеллезе развивается редко. В биоптатах миокарда обнаруживаются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и эозинофилов, а также дегенерация и некрозы мышечных волокон, в редких случаях можно выявить личинки трихинелл. Миокардит при трихинеллезе обычно умеренно выраженный, однако возможно и тяжелое течение с развитием застойной сердечной недостаточности, кардиомегалией. Клиника миокардита может появиться через 3-4 недели от начала заболевания. Описаны случаи внезапной сердечной смерти при поражении миокарда у больных трихинеллезом. Диагностика трихинеллеза осуществляется на основе анализа клинической картины заболевания, положительного непрямого иммунофлюоресцентного теста, позволяющего определить антитела к трихинеллам.

Для уремии характерен асептический перикардит. Однако по данным профессора Палеева Н.Р. в 20-25% случаев развивается миокардит, который имеет токсикоаллергический генез. Макроскопически сердце при этом представляется увеличенным, дряблым. При микроскопическом исследовании выявляются тяжелая дистрофия кардиомиоцитов, воспалительные инфильтраты в строме миокарда, состоящие из лимфоцитов, нейтрофильных лейкоцитов, отмечаются выраженный интерстициальный отек и выраженные изменения сосудов микроциркуляторного русла (стаз в капиллярах, венулах, микротромбы, утолщение мембран капилляров, десквамация эндотелия, новообразования артериоловенулярных анастомозов).

Клинические проявления уремического миокардита выражены четко. Состояние больных тяжелое вследствие наличия уремии, артериальной гипертензии. Присоединение миокардита еще больше ухудшает состояние пациентов. Больных беспокоят выраженная одышка, боли в области сердца, возможны приступы удушья вследствие левожелудочковой недостаточности. Характерна выраженная общая слабость. Пульс частый, малого напряжения, особенно при развитии миокардита на фоне перикардита, значительно расширены границы сердца, больше влево.

Значительно расширены границы сердца у больных в сочетании с экссудативным перикардитом, тоны сердца глухие. При наличии перикардита прослушивается и пальпируется в зоне абсолютной тупости сердца грубый шум трения перикарда. В нижних отделах легких прослушиваются мелкопузырчатые хрипы и крепитация (признак застоя в легких). Возможны увеличение печени и болезненность ее при присоединении правожелудочковой недостаточности. Обычно у больных имеются выраженные периферические отеки, асцит, гидроторакс. При рентгенографии сердца и легких обращают на себя внимание кардиомегалия, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография выявляет гипертрофию миокарда и дилатацию полостей сердца, снижение сократительной функции миокарда левого желудочка, при развитии перикардита - выпот в полости перикарда, нарушение диастолического наполнения желудочков.

Изменения электрокардиограммы обусловлены не только токсическими влияниями на миокард, но также и электролитными нарушениями, прежде всего гиперкалиемией и гипокальциемией. Как правило, наблюдается отклонение электрической оси сердца влево, уширение и уплощение комплекса QRS, смещение книзу сегмента ST во всех отведениях. Зубец Т чаще всего отрицательный или двухфазный в отведениях I, II, V₃-V₆. Однако при выраженной гиперкалиемии он становится положительным, резко увеличенным. Часто при гиперкалиемии отмечается замедление атриовентрикулярной проводимости, а гипокальциемия приводит к удлинению интервала ST. Прогноз больных с хронической почечной недостаточностью при развитии миокардита и перикардита очень плохой.

Наиболее часто при ревматоидном артрите развивается перикардит, причем это наблюдается обычно при наличии поражений других внутренних органов. Миокардит при ревматоидном артрите развивается сравнительно редко. Патоморфологические проявления его характеризуются очаговым или диффузным неспецифическим интерстициальным воспалением, однако иногда в миокарде могут обнаруживаться ревматоидные узелки и сравнительно редко - воспалительные изменения мелких ветвей коронарных артерий. Миокардит при ревматоидном артрите протекает обычно субклинически и может проявиться только изменениями зубца Т, интервала ST на электрокардиограмме и нарушениями атриовентрикулярной проводимости. Описаны редкие случаи тяжелого течения миокардита при ревматоидном артрите с кардиомегалией и выраженной застойной сердечной недостаточностью.

Поражение миокарда при системной красной волчанке отмечается в 10-25% случаев и обусловлено иммунокомплексным механизмом и воспалительным процессом в мелких ветвях коронарных артерий. Патоморфологически миокардит проявляется очаговой или диффузной воспалительной инфильтрацией (инфильтраты представлены лимфоидными клетками), очагами некроза, заместительного склероза, облитерацией и тромбозами мелких сосудов (в связи с развитием вторичного антифосфолипидного синдрома). Регистрируется большая частота развития при СКВ перикардита (фибринозного или экссудативного) и эндокардита, за симптоматикой которых скрываются проявления миокардита. Возможно развитие тяжелого панкардита.

Волчаночный миокардит часто не имеет выраженных клинических проявлений и диагностируется с помощью эхокардиографии (обнаруживаются очаговые или диффузные изменения миокарда, возможно нарушение систолической или диастолической функции миокарда левого желудочка) и ЭКГ (обычно неспецифические изменения желудочкового комплекса). Однако иногда волчаночный миокардит сопровождается тахикардией, болями в области сердца, аритмиями. Наличие выраженной симптоматики недостаточности кровообращения требует, в первую очередь, исключения выпотного перикардита или панкардита.

Миокардит развивается у 25-38% больных дерматомиозитом. Патоморфологически проявляется лимфоцитарной инфильтрацией миокарда, очагами некроза мышечных волокон, отеком межуточной ткани. Клинически миокардит может протекать с выраженной симптоматикой и проявляться кардиалгиями, сердцебиениями, одышкой и клиникой сердечной недостаточности. Однако чаще миокардит протекает бессимптомно, проявляясь только электрокардиографическими изменениями, или в легкой форме без симптоматики недостаточности кровообращения Большая роль в диагностике миокардита при дерматомиозите принадлежит эхокардиографии, которая выявляет нарушения систолической или диастолической функции миокарда левого желудочка В неясных случаях поражения миокарда целесообразно производить эндомиокардиальную биопсию. Важно подчеркнуть, что тяжесть миокардита и выраженность его симптоматики четко коррелирует с выраженностью поражения скелетной мускулатуры.

Лекарственный аллергический миокардит может развиваться при лечении антибиотиками, сульфаниламидами, пиразолоновыми производными, новокаином, витаминами группы В и другими лекарственными препаратами. Установлена непосредственная фиксация Ig E на кардиомиоцитах. Их повреждение при контакте аллергенов с антителами. Патоморфологические изменения характеризуются аллергическими васкулитами в микроциркуляторном русле, выраженной дистрофией и некрозом кардиомиоцитов, интерстициальным отеком, скоплением лимфоцитов, плазматических клеток вокруг очагов некроза.

Развитию лекарственного аллергического миокардита может предшествовать повышение температуры тела до 38-39°С Симптоматика миокардита появляется через 3-4 дня после начала применения лекарственного препарата Больных беспокоят общая слабость, одышка, боли и перебои в области сердца При объективном исследовании отмечаются учащенный пульс, часто аритмичный, расширение левой границы, глухость тонов сердца, могут обнаруживаться аритмии, негромкий систолический шум на верхушке сердца При неблагоприятном, тяжелом течении миокардита может развиваться левожелудочковая недостаточность с приступами сердечной астмы.

Изменения электрокардиограммы характеризуются смещением интервала ST книзу от изолинии, сглаженностью, двухфазностью или негативностью зубца Т преимущественно в левых грудных от ведениях, появлением экстрасистол, иногда нарушением атриовентрикулярной проводимости Обычно изменения электрокардиограммы обнаруживаются на 2-3 день аллергической реакции. Обычно лекарственный аллергический миокардит сопровождается эозинофилией. Выявить аллерген-виновник, вызвавший развитие лекарственного аллергического миокардита, удается с помощью реакции выброса ионов калия из сенсибилизированных лейкоцитов под влиянием аллергена, что позволяет судить о наличии в сы- воротке крови больного Ig E-антител к препарату Можно также определить эти антитела методом иммуноферментного анализа. Прогноз лекарственных миокардитов обычно благоприятный, после отмены препарата-виновника симптоматика миокардита постепенно исчезает.

Гигантоклеточный миокардит - редко встречающийся вариант миокардита неизвестной этиологии, характеризующийся инфильтрацией миокарда гигантскими мультинуклеарными клетками и тяжелым течением Многие называют этот вариант миокардита также гранулематозным миокардитом. Этиология гигантоклеточного миокардита до сих пор остается окончательно не выясненной В медицинской литературе высказываются предположения о возможной связи гигантоклеточного миокардита с системной красной волчанкой, саркоидозом, туберкулезом, сифилисом, тиреотоксикозом, злокачественной тимомой. Действительно, при этих заболеваниях возможно развитие гигантоклеточного миокардита, но это бывает не часто, и пока нет убедительных доказательств, что названные болезни являются обязательными причинами гигантоклеточного миокардита

Существует мнения о возможной этиологической связи гигантоклеточного миокардита с вирусной инфекцией, в частности, Коксаки В2. Общепринятой является точка зрения о ведущей роли в патогенезе гигантоклеточного миокардита аутоиммунных реакций, направленных против миокарда больного Доказательством роли аутоиммунного механизма служат экспериментальные исследования, которые воспроизвели гигантоклеточный миокардит на крысах путем аутоиммунизации миозином.

Патологические изменения в миокарде значительно выражены Желудочки резко дилатированы, часто определяются пристеночные тромбы В стенках правого и левого желудочков имеются крупные очаги некроза полулунной формы, очаги некроза окружены многоядерными гигантскими клетками макрофагального происхождения В очагах некроза имеются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов, плазматических клеток и в меньшей мере - из нейтрофильных лейкоцитов. Особенности клинического течения. Гигантоклеточным миокардитом болеют одинаково часто мужчины и женщины, преимущественно молодого и среднего возраста. Клинические проявления соответствуют тяжелой степени миокардита. Больных беспокоят нарастающая общая слабость, боли в области сердца, сердцебиения, перебои в работе сердца, одышка не только при ходьбе, но и в покое, периферические отеки, возможны приступы удушья (особенно по ночам) как проявление левожелудочковой недостаточности.

Заболевание начинается остро и быстро, неуклонно прогрессирует. Характерно повышение температуры тела. Пульс у больных частый, слабого наполнения, нередко аритмичный, артериальное давление обычно снижено. Определяется значительное расширение границ сердца преимущественно влево, сердечный толчок разлитой, ослаблен. Тоны сердца глухие, часто аритмичны, прослушиваются ритм галопа (обычно протодиастолический), систолический шум в области верхушки сердца (вследствие развития относительной митральной недостаточности). В легких в нижних отделах прослушиваются мелко пузырчатые хрипы, крепитация, как отражение венозного застоя в легких. При тотальной сердечной недостаточности увеличивается и становится болезненной печень, возможно появление асцита. Заболевание часто сопровождается тромбоэмболическими осложнениями.

Электрокардиография выявляет изменения, характерные для тяжелого течения миокардита: выраженное снижение амплитуды зубца Т и часто его негативность, депрессию интервала ST во многих грудных отведениях, преимущественно в левых. В связи с развитием в миокарде очагов некроза на электрокардиограмме могут появиться патологические зубцы Q, требующие дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда. При ЭхоКГ отмечаются кардиомегалия, дилатация полостей сердца, митральная (трикуспидальная) регургитация, снижение фракции выброса. Течение гигантоклеточного миокардита очень тяжелое, прогноз - плохой. Средняя продолжительность жизни составляет около 5-6 лет. Больные погибают от тяжелой сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений, фибрилляции желудочков. Развитие прогрессирующей сердечной недостаточности замедляется при лечении глюкокортикоидными препаратами, цитостатиками. Даже трансплантация сердца не всегда бывает успешной, потому что в пересаженном сердце возможен рецидив гигантоклеточного миокардита.

В настоящее время нозологическая сущность этого варианта миокардита окончательно не определена. В 1897 году Абрамов С.С. описал заболевание, характеризующееся тяжелой застойной СН с летальным исходом через 4 месяца от начала заболевания. При патологоанатомическом исследовании Абрамов С.С. обнаружил резкую дилатацию всех четырех полостей сердца, тромбы в полости левого желудочка, очаги некроза и склероза в миокарде, гипертрофию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, но при этом в миокарде отсутствовала воспалительная инфильтрация. Таким образом, Абрамов С.С.описал идиопатическую дилатационную кардиомиопатию.

Fidler в 1899 г. описал тяжелый вариант миокардита неизвестной этиологии без сопутствующего поражения перикарда и эндокарда с летальным исходом, морфологическим субстратом которого были круглоклеточные инфильтраты, отек (т. е. признаки воспалительной реакции) и выраженные дистрофические изменения кардиомиоцитов. Fidler высказывал предположение об инфекционной природе миокардита, но других убедительных данных в пользу этой точки зрения, кроме воспалительной инфильтрации миокарда, не было.

Таким образом, термин миокардит Абрамова-Фидлера неправомочен, так как речь идет о двух фактически разных заболеваниях. Вместе с тем, миокардит, описанный Fidler, не имеет каких-либо специфических морфологических особенностей, которые отличали бы его от тяжелой формы других миокардитов. В то же время установлена важная роль аутоиммунного механизма в развитии этого заболевания. Профессор Палеев Н.Р. считает, что миокардит Fidler является не самостоятельной нозологической единицей, а чисто клиническим понятием, которое обозначает крайне тяжелый вариант течения миокардита любой этиологии с аутоиммунным патогенезом. В зарубежной кардиологической литературе термин «миокардит Fidler» не употребляется.

Учитывая распространенность термина «миокардит Абрамова-Фидлера» среди отечественных врачей-терапевтов и отсутствие единого согласованного мнения по поводу терминологии заболевания среди ведущих кардиологов, следует считать, что термин «миокардит Фидлера» следует сохранить и его можно определить следующим образом. Идиопатический изолированный миокардит Фидлера - это тяжело протекающий миокардит с неблагоприятным исходом и неизвестной этиологией, имеющий аутоиммунный генез и не сопровождающийся поражением эндокарда и перикарда. Как указывалось ранее, этиология миокардита Фидлера остается неясной. Активно обсуждается возможная вирусная его природа, однако окончательно она считается не доказанной. В патогенезе миокардита Фидлера ведущую роль играют аутоиммунные реакции, направленные против компонентов самого миокарда.

Патоморфологическая характеристика идиопатического миокардита была представлена Рапопортом Я.Л. в 1936 году. Были выделены 4 варианта этого заболевания: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный. Дистрофический вариант характеризуется выраженными деструктивными изменениями кардиомиоцитов, глыбчатым распадом, коагуляционным некрозом. При воспалительно-инфильтративном типе отмечается наличие обширных клеточных инфильтратов по ходу межмышечной и периваскулярной стромы, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазматических клеток, макрофагов, нейтрофильных лейкоцитов, а также нередко гигантских многоядерных клеток.

Таким образом, среди больных с миокардитом Фидлера могут оказаться и больные, страдающие гигантоклеточным миокардитом. Наблюдается также выраженный отек стромы миокарда и наличие в ней большого количества тучных клеток, а с помощью иммуногистохимического исследования в клетках инфильтрата (лимфоидных, плазматических, тучных) определяется наличие Ig E. Васкулярный вариант идиопатического миокардита Фидлера характеризуется выраженным поражением сосудов микроциркуляторного русла миокарда (развивается аллергический васкулит с отеком, дистрофией эндотелия, фибриноидным некрозом стенок сосудов), однако при этом также отмечаются воспалительные и деструктивные изменения интерстициальной ткани миокарда и кардиомиоцитов. При смешанном патоморфологическом варианте наблюдается сочетание деструктивного, воспалительно-инфильтративного и сосудистого вариантов идиопатического миокардита. Миокардит Фидлера встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, хотя могут болеть и дети, и лица преклонного возраста.

Клиническая картина миокардита Фидлера соответствует наиболее тяжелой форме миокардита. Основные клинические проявления заболевания следующие: выраженная одышка, слабость, боли в области сердца, сердцебиения, клиника тяжелой застойной сердечной недостаточности (ортопноэ, акроцианоз, периферические отеки, набухание шейных вен, увеличенная болезненная печень, возможно развитие асцита, гидроторакса); резкое расширение границ относительной тупости сердца, преимущественно влево, глухость тонов сердца, патологический трехчленный ритм (чаще протодиастолический ритм галопа), систолический шум относительной митральной или трикуспидальной недостаточности, часто аритмии сердца; выраженные изменения электрокардиограммы (сглаженные или отрицательные зубцы Т, депрессия интервала ST, возможно по явление патологических зубцов Q во многих, преимущественно левых грудных отведениях; различные нарушения сердечного ритма); характерные данные эхо кардиографии: расширение полостей сердца, часто обнаружение пристеночных тромбов, резкое на рушение сократительной функции миокарда левого желудочка, относительная митральная и трикуспидальная недостаточность; рентгенологические данные, кардиомегалия, признаки венозного застоя в легких; эпизоды тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Теодори М.И. предложил выделять следующие клинические формы идиопатического миокардита Фидлера: асистолическую (с клиникой тяжелейшей СН), тромбоэмболическую, аритмическую (с мерцательной аритмией, пароксизмальной тахикардией, полной атриовентрикулярной блокадой), псевдокоронарную с болями в области сердца, инфарктоподобными изменениями ЭКГ, смешанную. Профессор Гуревич М.А. впервые описал псевдоклапанный вариант миокардита Фидлера. Выделение указанных вариантов подчеркивает особенности клинической картины идиопатического миокардита требует проведения тщательной дифференциальной диагностики этого заболевания.

Идиопатический миокардит имеет острое течение, иногда развивается молниеносное. Причинами смерти больных являются тяжелая тотальная СН, массивные тромбоэмболии, тяжелые нарушения сердечного ритма. В последние годы доказана возможность хронического течения идиопатического миокардита, но клиническая симптоматика и данные инструментальных исследований в этой ситуации не отличаются от картины идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Миокардит приходится дифференцировать со многими заболеваниями, наиболее часто с ревматическим миокардитом, невоспалительными кардиомиопатиями, ИБС, заболеваниями эндокарда, перикарда. При легкой форме миокардита проводят дифдиагноз с нейроциркуляторной дистонией. В этой главе приведены основные дифференциально-диагностические различия между миокардитом и часто встречающимися в практике врача-терапевта заболеваниями.

Наиболее часто приходится исключать диагноз ревматизма и проводить дифференциальную диагностику между ревматическим и неревматическим миокардитом. В первую очередь, следует пользоваться диагностическими критериями ревматизма. Кроме того, необходимо учесть дифференциально-диагностические различия между неревматическим и ревматическим миокардитом (таблица 32).

Дифференцировать миокардит с нейроциркуляторной дистонией приходится при легком течении миокардита у больных молодого возраста. Имеется некоторое сходство в симптоматике этих заболеваний: общая слабость, астенизация, боли в области сердца, экстрасистолия, ощущение нехватки воздуха, изменения зубца Т и интервала ST на ЭКГ.

Таблица 32. Дифференциально-диагностические различия между неревматическим и ревматическим миокардитом

Миокардит исключают на основании отсутствия четкой связи с перенесенной вирусной инфекцией; лабораторных признаков воспаления, повышения в крови концентрации кардиоспецифических ферментов; кардиомегалии и эхокардиографических признаков нарушения сократительной функции миокарда левого желудочка; клинических проявлений СН. Кроме того для нейроциркуляторной дистонии не характерны нарушения атриовентрикулярной проводимости, развитие мерцательной аритмии.

Дифференцировать остро протекающий миокардит и идиопатическую дилатационную кардиомиопатию несложно. Для острого миокардита характерны связь с перенесенной вирусной инфекцией, повышение температуры тела, наличие лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ, повышение содержания в крови серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, гаптоглобина), отчетливая положительная динамика состояния больного и клинических проявлений заболевания на фоне лечения, нарастание титров специфических вируснейтрализующих антител в парных сыворотках крови больного при вирусном миокардите. При миокардите, связанном с системным заболеванием соединительной ткани, присутствуют симптомы воспаления и аутоиммунного поражения других органов (полиартралгии, полисерозиты, полинейропатии, нефрит).

Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике хронического миокардита и идиопатической дилатационной кардиомиопатии. Сходство клиники заболеваний заключается в наличии кардиомегалии, постепенном развитии симптомов СН. Дифференциальная диагностика затрудняется тем, что при длительном течении миокардита выраженность лабораторного синдрома воспаления несколько уменьшается. Существует возможность трансформации хронически протекающего миокардита в дилатационную кардиомиопатию. При дифференциальной диагностике необходимо провести тщательный анализ данных анамнеза и медицинских документов больного. Это позволит определить этиологические факторы миокардита, уточнить особенности течения патологического процесса в миокарде на протяжении многих лет.

У больных хроническим миокардитом часто можно установить связь развития заболевания и его обострений с перенесенной вирусной инфекцией, приемом лекарственных препаратов или другими этиологическими факторами. Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно без связи с каким-либо известным этиологическим фактором. В пользу миокардита свидетельствует наличие лабораторных проявлений обострения в начале заболевания и в последующем при ухудшении состояния больного. Эти изменения не характерны для дилатационной кардиомиопатии. В дифференциальной диагностике может помочь анализ эффективности проводимых лечебных мероприятий. Отсутствие положительной динамики от лечения, сохранение в течение длительного времени ХСН и кардиомегалии, диффузная гипокинезия стенок желудочков при ЭхоКГ свидетельствуют в пользу дилатационной кардиомиопатии. В наиболее трудных случаях необходимо использовать эндомиокардиальную биопсию. При выраженной кардиомегалии, рефрактерной к проводимому лечению, развитии тяжелой СН дифдиагностика хронического миокардита и дилатационной кардиомиопатии не актуальна, потому что лечение будет заключаться в трансплантации сердца.

Необходимость дифдиагностики миокардита и ИБС возникает у людей пожилого возраста и обусловлена наличием болей в области сердца, аритмиями и характером изменений на ЭКГ при этих заболеваниях. Развитие миокардита возможно на фоне ишемической болезни сердца. Дифференциально-диагностические различия миокардита и ИБС представлены в таблице 33. При длительном течении миокардита, развитии выраженной кардиомегалии и СН возникает необходимость дифдиагностики с ишемической кардиомиопатией.

Нередко миокардит приходится дифференцировать с экссудативным и констриктивным перикардитом в связи с развитием кардиомегалии и СН. На основании данных физикального исследования сделать это бывает достаточно сложно. Вместе с тем можно диагностировать перикардит с помощью ЭхоКГ, компьютерной томографии. Доказать или отвергнуть поражение миокарда можно с помощью радиоизотопного сканирования миокарда с радиоактивным таллием 99m. Эхокардиография позволяет диагностировать различные виды пороков сердца, с которыми иногда необходимо дифференцировать миокардит.

Миокардиты легкого течения случается дифференцировать с метаболическими кардиомиопатиями, потому что такие варианты миокардита могут проявиться как и метаболические кардиомиопатии лишь изменениями на ЭКГ. Метаболические кардиомиопатии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушением обмена белков, жиров, углеводов, электролитов (токсический зоб, сахарный диабет, ожирение, гипокалиемия), не сопровождаются лабораторно-клиническими признаками воспаления. У женщин миокардит целесообразно дифференцировать с климактерической кардиомиопатией.

Таблица 33. Дифференциально-диагностические различия миокардита и ИБС