4.3. КЛАССИФИКАЦИЯ

По классификации J. Goodwin (1989) различают 3 группы КПМ: 1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы. 2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца. 3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, нормальной или почти нормальной систолической функцией.

В 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества кардиологов рекомендовано использовать термин “кардиомиопатия” для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции. Согласно этой классификации ВОЗ выделяют 6 групп КМП: ДКМП; ГКМП; РКМП; аритмогенная дисплазия ПЖ; специфические КМП; неклассифицируемые КМП (таблица 37).

Таблица 37. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Группы	Варианты КМП	Примечание
1	Дилатационная КМП	В 80% случаев - идиопатическая
2	Гипертрофическая КМП	Идиопатическая
3	Рестриктивная	В большинстве случаев этиология известна
4	Аритмогенная дисплазия ПЖ	Этиология неизвестна
5	Специфические КМП *: 1. Ишемическая 2. Гипертензивная * 3. Клапанные * 4. Воспалительные * 5.Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления”) 6.Токсические и аллергические (алкогольная, радиационная, лекарственная) .Нейромышечные нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха) 8.Генерализованные системные (болезни соединительной ткани, инфильтрации, гранулематозные заболевания)	Поражения миокарда известной этиологии
6	Неклассифицируемые КМП	Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна.

Примечание: * - термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит; ** - “специфические (вторичные) поражения миокарда”.

Приведенная классификация несовершенна. Во-первых, термин “кардиомиопатия” предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению понятия “кардиомиопатия” и полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу “специфических КМП” так называемых “ишемической”, “гипертензивной”, “клапанной” кардиомиопатий, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных сердечной недостаточностью и/или дисфункцией желудочков.

В рекомендациях ВОЗ упоминается, что к этим вариантам специфических КМП отнесены те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД. На практике решить вопрос о таком соответствии или несоответствии в большинстве случаев довольно сложно.