Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
Глава VIII. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это первичное поражение миокарда,
характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или
уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической
функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. Различают
асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с
преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина
которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15
мм).
Иногда толщина МЖП достигает 50-60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП
сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ,
тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной). В некоторых случаях
преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом
на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ.
Для симметричной формы ГКМП типично одинаковое утолщение передней, задней
стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). В некоторых случаях, наряду с
описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ. Масса сердца
резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800-1000 г. Полость ЛЖ обычно
сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы
ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного
тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического
субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее
выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.
При гистологическом исследовании миокарда обнаруживают несколько специфичных
для этого заболевания признаков: дезориентированное хаотичное расположение
кардиомиоцитов; фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития
соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием
обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; утолщение стенок мелких
коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения
содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.
Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 человек на 100 тысяч населения или 2-3
случая на 1000 человек молодого возраста (20-35 лет). Преобладают
необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2-3 раза
больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические
проявления болезни возникают в молодом возрасте (20-35 лет).