Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.
9.1. ЭТИОЛОГИЯ
Различают первичные идиопатические РКМП, этиология которых неизвестна, и
вторичные рестриктивные поражения сердца, развивающиеся при некоторых известных
заболеваниях. Основные причины возникновения РКМП приведены в таблице 40.
Таблица 40.
Причины рестриктивных
кардиомиопатий
К первичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два
заболевания: эндомиокардиальный фиброз; фибропластический эндокардит (болезнь
Леффлера). Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) встречается в странах
с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений
гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до
75%), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение
внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга).
Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у
больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз,
узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма,
лекарственная болезнь.
Морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард. Белок
дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным кардиотоксическим
действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к
некрозу клеток. В последующем происходит фиброзное утолщение эндокарда,
субэндокардиальных слоев миокарда в области атриовентрикулярных колец,
образование внутрисердечных тромбов. Поражаются один или оба желудочка. В
результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды)
развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального
клапанов.
Эндомиокардиальный фиброз в странах Евросоюза встречается чрезвычайно редко.
Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия),
где является частой причиной тяжелой сердечной недостаточности и летальных
исходов (20-25%). Морфологические изменения в эндокарде и миокарде напоминают
таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже - ЛЖ или ПЖ.
Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда
желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз,
системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях
сердца. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда
(амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов,
сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.