9.7. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

Предположить диагноз рестриктивной кардиомиопатии можно лишь при выраженных клинических проявлениях. Важнейшей клинической особенностью рестриктивной кардиомиопатии является развитие правожелудочковой СН при нормальных размерах желудочков сердца. При этом должен быть исключен диагноз констриктивного перикардита. Характерны отсутствие гипертрофии миокарда, при инфильтративных поражениях миокарда толщина стенок ЛД может быть несколько увеличена. Регистрируется диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ при сохраненной систолической функции. Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии представлены в таблице 43.

Таблица 43. Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии

Клинические критерии
1. Наличие клинической симптоматики сердечной недостаточности с преимущественным преобладанием правожелудочковой
2. Нормальные правая и левая границы относительной тупости и размер поперечника сердца
3. Исключен диагноз констриктивного перикардита

Инструментальные критерии
1. Отсутствие увеличения размеров и дилатации желудочков сердца, нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков (по данным рентгенографии, эхокардиографии, вентрикулографии)
2. Отсутствие гипертрофии желудочков (по данным эхокардиографии, вентрикулографии). Однако при инфильтративных болезнях миокарда, лизосомальных болезнях накопления, эндомиокардиальной болезни толщина стенки желудочков увеличена
3. Гипертрофия миокарда и дилатация предсердий (по данным эхокардиографии)
4. Нарушение диастолической функции левого желудочка (по данным доплер-эхокардиографии): увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (пик Е) > 1 м/с; уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий (пик А < 0,5 м/с; отношение Е/А > 2; укорочение времени изоволюмического расслабления < 60 м/с)
5. Кривая давления в левом желудочке в фазу диастолического наполнения в виде квадратного корня (по данным катетеризации сердца): быстрое падение в начале диастолы с быстрым повышением и отсутствием динамики (плато) в середине и конце диастолы
6. Нормальная систолическая функция левого желудочка нормальная фракция выброса (по доплер-эхокардиографии, вентрикулографии)

Примечание: 4 и 5 инструментальные критерии не являются специфичными и свидетельствуют о нарушении диастолической функции миокарда, могут встречаться при других кардиомиопатиях (гипертрофической кардиомиопатии, гипертензивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите, ишемической кардиомиопатии).